Паранеопластичні прояви щодо випадку з саркомою м’яких тканин та метастазами в кістці
- 00-0001-7291-9583 Рамірес Карралеро, Майєлін 1
- 00-0002-2401-5114 Ріверон-Карралеро, Wilber Jesús 2 *
- 00-0002-2301-0645 Гонгора Гомес, Онеліс 2
-
Автори заявляють, що не існує конфлікту інтересів.
Майєлін Рамірес Карралеро: Підготовка та остаточний огляд статті до публікації.
Вільбер Хесус Ріверон Карралеро: Підготовка статті.
Онеліс Гонгора Гомес: Остаточний огляд статті для публікації.
Це стаття, опублікована у відкритому доступі під ліцензією Creative Commons
Вступ:
Саркома м’яких тканин (СТС) являє собою різноманітну групу з понад 60 новоутворень, на які припадає лише 1% усіх пухлин.
Мета:
Опишіть випадок хворого на саркому м’яких тканин з метастазами в кістках та паранеопластичними проявами.
Клінічний випадок:
Ми представляємо випадок із 55-річним пацієнтом чоловічої статі з цукровим діабетом 2 типу та артеріальною гіпертензією в анамнезі, який повідомляє, що 50 днів тому він почав із помітним зниженням, протримавшись 1 місяць із цим симптомом, почав із болю в хребта в нижній частині спини, спільно починається з гарячкової картини. Крім того, він втрачав сили головним чином в ногах, і говорив про незграбні дурниці, велику втрату апетиту, втрата ваги становила 50 фунтів за 20 днів. Зіткнувшись із втратою свідомості та сили, головним чином в ногах, було вирішено направити його в клінічну хірургічну лікарню імені Лусії Снігеса Лендіна в Ольгіні, де вона була укладена як саркома м'яких тканин з паранеопластичними проявами та метастазами в кістці.
Висновки:
Випадок, що стосується саркоми м’яких тканин, має на меті надати інформацію про таке рідкісне захворювання в нашому середовищі.
Вступ:
Саркома м'яких тканин (СТБ) являє собою різноманітну групу із понад 60 злоякісних новоутворень, на які припадає лише 1% усіх пухлин.
Завдання:
Повідомлення про випадок хворого на саркому м’яких тканин з метастазами в кістках та паранеопластичними проявами.
Звіт про клінічний випадок:
Ми повідомляємо про випадок із 55-річним пацієнтом чоловічої статі з цукровим діабетом 2 типу та гіпертонічною хворобою в анамнезі, який заявив, що 50 днів тому він почав відчувати себе помітно безвольним. А через місяць він почав страждати від болю в хребті, в попереку, і піднялася температура. Крім того, він втрачав силу переважно в ногах, і говорив непослідовно, нісенітниця, велика втрата апетиту, втрата ваги в 50 фунтів за 20 днів. Враховуючи стан втрати свідомості та сили, головним чином в ногах, було вирішено направити його до хірургічної клінічної лікарні Лусії Інігуеса Лендіна в Ольгіні, де діагностували саркому м’яких тканин з паранеопластичними проявами та метастазами в кістці.
Висновки:
Звіт про цей випадок саркоми м’яких тканин має на меті надати інформацію про це захворювання, яке так рідко зустрічається у нас.
- саркома м’яких тканин;
- кісткові метастази;
- паранеопластичні прояви.
- саркома м’яких тканин;
- кісткові метастази;
- паранеопластичні прояви.
Саркоми - рідкісні пухлини, на які припадає лише 1% усіх пухлин. Саркома м’яких тканин (СТС) - це різноманітна група з понад 60 новоутворень, яка може з’являтися практично в будь-якій анатомічній області і вражати як молодих, так і людей похилого віку. 1
Вони утворюють різнорідну групу злоякісних новоутворень сполучної тканини. Мезенхімальні клітини та клітини нервового гребеня створюють сполучну тканину і виконують такі важливі функції, як підтримка та живлення нервових тканин. Коли в процесі росту, диференціювання або виживання цих клітин виникають аберації, утворюється пухлина, і це сімейство новоутворень, до яких належать саркоми. Саркоми включають широкий спектр типів пухлин, що відносяться до м’язів, стромальної тканини, жирової тканини, кровоносних та лімфатичних судин, нервів та нервових оболонок, хрящів, кісток та інших волокнистих тканин. два
Його клінічна поведінка дуже різноманітна, починаючи від млявих, низькоякісних новоутворень, таких як доброякісні ліпоми, до пухлин з агресивною біологією пухлини, наприклад, метастатичної ангіосаркоми. два
СТС відносно рідкі: за оцінками, в США у 2014 році оцінюється 12020 нових випадків та 4740 смертей. Хоча це становить 1% захворюваності на рак у цій країні, на неї припадає 2% смертей, пов'язаних з раком. 3
Діагностика пацієнтів із СТС є складною, оскільки, хоча це рідкісне явище серед загальної популяції, кілька поширених непухлинних розладів імітують СТС. Хоча різні підтипи STS значною мірою перекриваються, більш класична класифікація відокремлює STS тулуба та кінцівок від заочеревинних сарком. Чотири. П’ять
Первинний діагноз включає відповідні візуалізаційні дослідження відповідних анатомічних областей, такі як звичайна рентгенографія, комп’ютерна томографія (КТ) або магнітно-резонансна томографія (МРТ) для окреслення анатомічної області маси та прилеглих тканин, а також системне визначення стадії розвитку саркоми може поширюватися чітко визначеними схемами на віддалені ділянки, такі як легені або печінка. Рішення про проведення діагностичної біопсії з правильною орієнтацією має велике значення, і у випадку деяких уражень може бути виправданим відмовитись від біопсії на розрізі та перейти безпосередньо до хірургічного висічення експертом. 1
Щодо лікування, хірургічне втручання досі є єдиним терапевтичним методом, здатним вилікувати саркому м’яких тканин дорослого. 6
Метою даної роботи було описати випадок хворого на саркому м’яких тканин з метастазами в кістках та паранеопластичними проявами.
Презентація справи
55-річний пацієнт чоловічої статі, чорношкірий та сільського походження, із цукровим діабетом 2 типу в анамнезі протягом 25 років, для якого він лікувався таблеткою глібенкламіду 5 мг, 2 таблетки на сніданок, обід та вечерю; артеріальна гіпертензія протягом 24 років, для чого він регулярно лікувався таблетками амлодипіну по 10 мг ½ таблетки кожні 12 годин. Він посилається на те, що 50 днів тому він почав із помітним зниженням, що відчував слабкість, протримавшись 1 місяць з цим симптомом, почав з болю в хребті в нижній частині спини, разом з гарячковою картиною, температура коливається між 39 - 41 o C, що не вщухало легко під час лікування, супроводжуючись сильним ознобом у будь-який час доби.
Потім він втратив свідомість протягом 2 годин, після того, як прийшов до тями у відділенні інтенсивної терапії лікарні Маярі, у нього діагностували інфекцію сечовивідних шляхів і було призначено парентеральне антимікробне лікування. Він посилається на те, що він дуже спрагнув і багато мочився, крім того, що свербіло по всьому тілу, сеча спочатку була темною і з великим смородом, після введення ліків у відділення інтенсивної терапії це прояснилося. Він також повідомляє, що він також втрачав сили, головним чином в ногах, що він не міг утримуватися, під час цього процесу члени його родини повідомляли, що він говорив незв'язані безглузді речі. Він повідомляє про велику втрату апетиту із втратою ваги на 50 фунтів за 20 днів. Зіткнувшись із втратою свідомості та сили, головним чином в ногах, було вирішено направити його до хірургічної клінічної лікарні «Lucía Íñiguez Landín» в Ольгіні для кращого вивчення та лікування.
При фізичному огляді гіпохромні плями виявлені в задній ділянці грудної клітки, переважно з лівого боку; знебарвлені слизові оболонки; виражена м’язова атрофія верхніх і нижніх кінцівок; біль при активній і пасивній мобілізації плечових суглобів, переважно правого; та наявність двосторонньої гіпорефлексії в нижніх кінцівках зі знаком Бабінського.
Після 45 днів перебування у відділенні внутрішньої медицини при фізикальному огляді виявлено запальну аденопатію в надключичній ділянці на внутрішньому краї ключиці твердої консистенції, правильні краї, не рухливі, не болючі та з гіпертермією.
Були проведені такі додаткові тести: УЗД м’яких тканин: надключичні запальні лімфаденопатії 11 х 5 мм, на рівні лівої вставки лопатки, погано виражене зображення з низькою ехогенністю 22 х 21 мм; КТ грудної клітки та черевної порожнини: невеликі 11-х мм діагностичні лімфаденопатії, ознака ангіокардіо-склерозу, невеликі кістозні кістозні зображення в обох нирках, залишки органів верхнього півкулі, візуалізовані без змін, наявність літичного зображення, яке цікавить тіла хребців D11 та D12, що це впливає на диск із метастатичним виглядом. Це висновок як саркома м’яких тканин проти містетеліоми, остання виключається негативною відеоторакоскопією, а також симптомами пацієнта.
Ураження піддають біопсії, а лейоміосаркома повідомляється як гістологічна різновид саркоми м’яких тканин.
Спочатку справу розглядали як Mimi ALS, вторинну для проліферативного процесу, але пізніше з усіма попередніми елементами додаткових діагнози саркоми м’яких тканин були поставлені; Хронічна ниркова недостатність ІІ ступеня та доброякісна гіпертрофія передміхурової залози ІІ ступеня. Під час перебування в лікарні, яке тривало 50 днів, пацієнт отримував ліки, які він приймав від основних захворювань, до яких додавали еритропоетин, залізний фумарат, метилпреднізолон, диклофенак, протимікробні засоби та інсулінотерапію через їх ендокринометаболічну декомпенсацію. .
Саркоми м’яких тканин мають різне клітинне походження і, отже, різні діагнози; однак, вони згруповані разом через схожість їх гістологічного вигляду, клінічної картини та природної історії. Ці пухлини ембріологічно беруть початок у тканинах, отриманих з мезодерми.
Найчастіше локалізація відбувається в кінцівках (59,3%), за ними слідують тулуб (17,9%), заочеревина (12,5%), голова та шия (8,9%) та середостіння (1,3%). Найбільш частими гістологічними типами є ліпосаркома (32%), злоякісна фіброгістіоцитома (14,8%) та лейоміосаркома (13,8%). 7
Анатомічні характеристики верхніх кінцівок (поздовжні осі малого діаметра, висока щільність благородних нервово-судинних елементів, висока функціональність) становлять хірургічну проблему при поєднанні хірургічної радикальності з функціональним збереженням кінцівки. 8
Навпаки, об’єднання м’язів у відділи є перевагою, оскільки саркоми, на відміну від карцином, принаймні спочатку дотримуються анатомічних меж. Вони поводяться як бар'єри для її поширення, змушуючи пухлину розширюватися через зони найменшого опору і залишаючись в анатомічних відділеннях, в яких вони оселяються. На пізніх стадіях межі відділення також перетинаються. 8, 9
Корінь кінцівки є зоною переходу до тулуба і вже має інші анатомічні характеристики та розміри, що дозволяє проводити більш широкі хірургічні висічення. Він також є улюбленим місцем розташування низькосортних сарком, таких як дерматофібросаркома протуберани, що робить глобальний прогноз цього місця більш сприятливим, ніж прогноз решти кінцівок. 10
Представлений випадок відповідає саркомі м’яких тканин верхніх кінцівок із залученням плечового поясу, в якому він цікавий своїм виглядом паранеопластичних проявів у якості супровідного листа, першим з яких є млявий парапарез без чутливого рівня, який спочатку був інтерпретується як Mimi ALS, вторинна для процесу проліферації. Після проведення різних додаткових тестів були виявлені інші паранеопластичні прояви, такі як арахноїдит та гематологічні зміни, такі як анемія хронічних процесів та есенціальний томбоцитоз. Метастазування в кістки підтверджувалося КТ в грудну клітку, оскільки повідомлялося про наявність літичного зображення із залученням тіл хребців D11 та D12, що впливає на метастатичний диск.
Паранеопластичні синдроми - це нозологічні утворення, які характеризуються клінічними проявами, незалежними від місцевих клінічних ефектів, спричинених первинною злоякісною пухлиною та/або її метастазами. Паранеопластичні синдроми можна виявити до встановлення діагнозу або під час еволюції підтвердженого новоутворення.
В усьому світі було підраховано, що паранеопластичні синдроми виявляються у 8% онкологічних хворих. Ці синдроми викликають зміни, які залежно від системи, на яку вони впливають, групуються у неврологічні, ендокринологічні, гематологічні, дерматологічні та ниркові. У саркомах м’яких тканин паранеопластичні прояви не часті, на відміну від дрібноклітинної карциноми легенів, молочної залози, гінекологічних та/або гематологічних новоутворень. При саркомах м’яких тканин найчастішими паранеопластичними синдромами є ендокринний, метаболічний та дерматологічний. 10
Клінічно саркоми м'яких тканин представлені як пальпуються або видимі пухлини, як правило, безболісні або болючі, або якщо вони глибокі, як синдроми, що залучають життєво важливі органи або нервові структури. Клінічна поведінка цих пухлин характеризується схильністю до широкого вторгнення в навколишні м’які тканини, а також раннім метастатичним поширенням, особливо в легені. Саркоми м’яких тканин, як правило, не є метастатичними на момент постановки діагнозу. Однак віддалені метастази можуть виникати приблизно у 50% пацієнтів, і їх наявність є основною причиною смерті у пацієнтів з саркомами м'яких тканин.
Діагностика пацієнтів із СТС є складною, оскільки, хоча це рідко зустрічається серед загальної популяції, декілька поширених непухлинних розладів імітують СТС. У цьому випадку діагноз був поставлений на основі клініки пацієнта та додаткових, слід зазначити, що серед захворювань, які були виключені як такі, що спричиняють стан пацієнта, є мезотеліома, яка була відхилена, оскільки пацієнт не мав участі в плеврі або перикард, підтверджений клінічним та додатковим.
Щодо лікування, хірургічне втручання досі є єдиним терапевтичним методом, здатним вилікувати саркому м’яких тканин дорослого. В даний час калічить операція (ампутація, геміпельвектомія) показана лише у випадку неможливості виконати втручання, яке дозволяє зберегти кінцівки та має радикальні характеристики, тоді як використання звичайної післяопераційної променевої терапії є спірним, якщо хірургічне втручання має місцевий радикальний характер, і проводяться оцінки численних терапевтичних випробувань, щоб визначити, чи дійсно лікування, поєднане з хіміотерапією, може збільшити відсоток лікування. одинадцять
У пацієнтів із саркомами м’яких тканин кінцівок і тулуба, яким проводили хірургічне лікування, плюс променеву терапію та/або хіміотерапію, вони виявили актуарну виживаність 43% через 168 місяців. Щодо ефективності комбінованого лікування, було помічено, що воно покращує виживання на 20% - 30% при пухлинах, класифікованих як Т2 і Т3. 5
Факторами поганого призначення вважаються позитивний хірургічний край, більший розмір пухлини та заочеревинне або середостінне розташування як первинні місця. Крім того, гістологічний тип також розглядається як прогностичний фактор довготривалого виживання. 5
Щодо розглянутого випадку, після завершення остаточного діагнозу члени сім'ї обговорювались і стикалися з такою несприятливою картиною, яку представляв пацієнт, оскільки він вже був у запущеній стадії захворювання, оскільки у нього вже були метастази, а також декомпенсація його основних захворювань, було вирішено виписати з лікарні та паліативне лікування вдома. На жаль, пацієнтка померла через кілька тижнів після виписки.
Саркоми м’яких тканин - рідкісні новоутворення в наших умовах, тому їх часто не діагностують або діагностують у пізні періоди захворювання. Представлений випадок відповідає саркомі м’яких тканин верхніх кінцівок із залученням плечового поясу, в якому він цікавий своїм виглядом паранеопластичних проявів у якості супровідного листа, а також наявністю метастазів у кістки.