Рейно, хвороба
Опис:
Хвороба Рейно визначається як наявність явища Рейно, з або без гіпергідрозу (надмірне потовиділення), але без інших пов'язаних із цим захворювань або змін.
Феномен Рейно як такий є найпоширенішим вазомоторним розладом кінцівок. Нею страждає 1 з 20 людей, але хвороба Рейно зустрічається рідше. Це частіше у жінок, і спостерігається чітка взаємозв'язок зі старінням.
Феномен Рейно - це група судинних симптомів, що характеризуються повторюваними та виснажливими епізодами спазму судин (звуження або реактивне звуження стінок судини) артеріол (дуже дрібних артерій) пальців рук і ніг.
Хоча причина явища Рейно невідома, відомо, що відбувається зміна стінки артеріальних судин, і що головним чином вплив холоду, але також можуть викликати емоційні подразники та деякі ліки. На відміну від класичної теорії, яка не передбачає зміни симпатичної вегетативної нервової системи при захворюванні (частина нервової системи, відповідальна за контроль значної частини мимовільних та життєво важливих функцій організму, таких як контроль серця швидкість, артеріальний тиск, потовиділення та контроль сфінктерів), схоже, останні дослідження дозволяють припустити, що співіснує периферична вегетативна нейропатія (загальний термін нервових розладів) може бути залучена до патогенезу (механізми, що викликають хвороби) хвороби Рейно. У відповідь на перебільшену звуження артеріолярних судин (звуження калібру судин) на рівні шкіри також відбуватиметься надмірне збільшення таких речовин, як ендотелін-1, які сприяють значному продовженню часу звуження судин, породжуючи спазм судин.
Як хвороба, так і явище Рейно, як правило, проявляються на руках, рідше на ногах, і виключно можуть бути уражені ділянки обличчя. Симптоми можуть мати дуже різну ступінь вираженості: від простих кольорових змін на руках, до випадків з важкими атрофічними ураженнями (атрофія - це зменшення об’єму та маси органу) через хронічну ішемію (дефіцит зрошення) (яка має тривалий курс довго).
Клінічні прояви характерні для спазму судин і протікають у три фази, які проявляються послідовно, хоча вони не завжди оцінюються:
а. - Перша фаза блідості внаслідок інтенсивного скорочення артеріальної судини.
б. - Друга фаза ціанозу (синюшно-фіолетового забарвлення шкіри та слизових оболонок), яка з’являється через кілька хвилин, коли капіляри та венули широко розширюються, наповнюючись погано кисневою кров’ю.
в. - Третя фаза припливу або почервоніння, яка зумовлена реактивною гіперемією (надлишок крові в судинах органу або в частині органу).
Ці зміни кольору тривають лише кілька хвилин і, як правило, переважно впливають на дистальні фаланги (дистальніші, що знаходяться далі від центрального стовбура або середньої лінії) одного або декількох пальців одночасно; Хоча в процесі захворювання може бути уражений весь палець, але рідко і лише в найважчих випадках уражається вся рука або нога. Вони можуть супроводжуватися розладами відчуттів, холодом, болем і поколюванням. Судинними ускладненнями у разі важкого перебігу захворювання є виразки пальців (обмежене ураження у формі кратера, яке вражає шкіру або слизові оболонки, спричинене некрозом, пов’язаним із деякими запальними, інфекційними чи злоякісними процесами) та гангрена; обидва вони безпосередньо пов’язані з частотою виникнення явища.
Клінічно важливо диференціювати так звану хворобу Рейно, яка зазвичай є двосторонньою і не дуже агресивною, і на яку натякають, коли вона не пов'язана з будь-яким основним захворюванням, від феномену Рейно, який характеризується тим, що є вторинним до іншого захворювання . Загалом явище Рейно пов’язане з наявністю дифузної склеродермії або прогресуючого системного склерозу, які можуть передувати появі захворювання на кілька років. Крім того, хоча і рідше, це може бути пов'язано з іншими синдромами або захворюваннями, такими як: ревматоїдний артрит, системний червоний вовчак, склеродермія, вторинна під впливом вінілхлориду та циркулюючих холодних захворювань аглютиніну; синдром передньої шкали, синдром шийного ребра, синдром плеча кисті; постійні травми, такі як ті, що зазнали операторів пневматичних молотків, піаністів, механіків тощо; і шляхом артеріального здавлення на виході з грудної клітки. Описані випадки, коли хвороба загострилася внаслідок епідуральної анестезії.
Діагностується клінічно, викликаючи спазм судин за допомогою тесту, який полягає у розміщенні рук або ніг у ємності з крижаною водою. Але повне вивчення захворювання вимагає адекватної діагностики можливих причин судинних розладів, тому необхідно зробити хороший судинний клінічний огляд, який доповнюється залежно від тяжкості випадку за допомогою допплерівського дослідження, фотографії та реоплетизмографії а також впливає цифрова капіляроскопія кінцівки.
Щоб виключити наявність інших супутніх захворювань, особливо захворювань сполучної тканини, буде проведена гемограма (результат якісного та кількісного дослідження утворених елементів крові), визначення антинуклеарних антитіл, переважно антицентромерних антитіл, ревматоїдного фактора. кріоглобуліни, кріаглютиніни та, у разі підозри, біопсія шкіри (операція, яка полягає у вирізанні фрагмента органу або пухлини з метою мікроскопічного дослідження), електроміографія (запис електричних струмів, що супроводжують активний м’яз) або артеріографія ( рентген артеріальної території, отриманий впорскуванням рідини, непрозорої для рентгенівських променів, в основний стовбур).
Загалом, пацієнти з феноменом Рейно не потребують специфічного лікування, однак необхідні певні гігієнічні заходи та модифікація способу життя; це, як правило, найпростіший та найефективніший спосіб лікування. У будь-якому випадку необхідно кинути палити, уникати холоду та припинити роботу з вібраційними інструментами та намагатися зменшити стрес. Одягайте товсті рукавички та шкарпетки, а також уникайте механічних та хімічних травм. Щоб зберегти шкіру в найкращому можливому стані, без ран і тріщин, зазвичай корисно щоденне нанесення пом’якшувального лосьйону.
Лише у важких випадках можна застосовувати пероральне судинорозширювальне лікування, а у дуже важких випадках - внутрішньоартеріальне, з такими препаратами, як інгібітори кальцієвих каналів, такими як ніфедипін, а також з простацикліном. У рідкісних випадках ішемічної виразки на кінчиках пальців і якщо пацієнти не реагують на медичне лікування, може бути зроблена спроба міні-грудної симпатектомії (хірургічне переривання частини симпатичних нервових шляхів, що проводиться для полегшення хронічного болю) - інвазивна, із відеодопомогою, хоча його вказівка залишається предметом суперечок.
Ця методика, як правило, дуже ефективна роками для контролю гіпергідрозу, а також покращує спазм судин майже у половини пацієнтів, тому вона зарезервована як крайній засіб для запобігання ампутації у найважчих випадках.
Плазмаферез (метод лікування, який полягає у відніманні плазми крові, повторному введенні утворених елементів після промивання) також застосовується як винятковий захід лікування у деяких пацієнтів з важкими симптомами.
Партнери FEDER
Посилання на медичні бази даних