рентгенологічний

В
В 		В

Мій SciELO

Індивідуальні послуги

Журнал

  • SciELO Analytics
  • Google Scholar H5M5 ()

Стаття

  • Іспанська (pdf)
  • Стаття в XML
  • Посилання на статті
  • Як цитувати цю статтю
  • SciELO Analytics
  • Автоматичний переклад
  • Надішліть статтю електронною поштою

Показники

  • Цитується SciELO
  • Доступ

Пов’язані посилання

  • Процитовано Google
  • Подібне в SciELO
  • Подібне в Google

Поділіться

Аннали внутрішньої медицини

друкована версія В ISSN 0212-7199

An. Med. Interna (Мадрид) В т. 23В No 11В В Листопад В 2006

Карцинома надниркових залоз. Ретроспективний аналіз п’яти випадків

Адренокортикальна карцинома. Ретроспективний аналіз п’яти випадків

М. Ж. Менендес Кальдерон, Ф. Казаль, Ж. Прієто, Л. Качо, Ч. Тусон

Внутрішня медицина та 1 секція ендокринології. Лікарня Кабуньєс. Хіхон (Астурія)

Ми представляємо п’ять випадків раку надниркових залоз, діагностованих у нашій лікарні, та описуємо їх клінічну картину, методи діагностики та застосовуване лікування. Це рідкісна пухлина, дуже агресивна і з поганим прогнозом. Клінічно вони представляються як пухлини, що характеризуються масовим впливом, симптомами внаслідок вторгнення в околиці або різноманітними гормональними синдромами, серед яких виділяються гіперкортицизм та вірилізація. Діагноз заснований на біохімічній характеристиці гормонального синдрому та на методах візуалізації, особливо КТ та МРТ. Патологічно це, як правило, великі пухлини з тенденцією до вторгнення в сусідні структури. Їх лікування переважно хірургічне та з різних хіміотерапевтичних препаратів, найефективнішими є адренолітики (мітотан), окремі або пов’язані з доксорубіцином, цисплатином та етопозидом.

Ключові слова: Карцинома надниркових залоз. Мітотан.

Ми представляємо п’ять випадків карциноми кори надниркових залоз, діагностованих у нашій лікарні, та описуємо клінічну картину, методи діагностики та лікування. Це рідкісна пухлина, дуже агресивна, прогноз поганий. Клінічна картина характеризується масовим ефектом, симптомами, спричиненими вторгненням структур поблизу або різноманітними гормональними змінами, особливо гіперкортицизмом та вірилізацією. Діагноз грунтується на біохімічній характеристиці гормонального профілю та на візуалізаційних техніках, особливо комп’ютерній томографії та магнітно-резонансному резонансі. Лікування, як правило, хірургічне, а найефективнішими хіміотерапевтичними засобами є адренолітики (мітотан), які поодинці або пов’язані з доксорубіцином, цисплатином та етопозидом.

Ключові слова: Коркова карцинома надниркових залоз. Етопозид.

Вступ

Карцинома надниркових залоз - це дуже рідкісна пухлина з частотою 0,5-2 випадки/мільйон жителів/рік, яка характеризується дуже агресивною пухлиною, в якій у 40 або 70% пацієнтів були метастази на момент початку дослідження. Рання діагностика та повне хірургічне висічення є найкращими прогностичними факторами виживання1.

Нижче ми представляємо досвід роботи нашої лікарні у п’яти пацієнтів з діагнозом карцинома надниркових залоз і підтверджений патологічною анатомією протягом 1991-2002 рр., Щоб дізнатись про найчастішу форму представлення, гістологічні характеристики та подальшу еволюцію, а також відношення прийнята терапія.

Справи сприяли

Випадок 1. 60-річний чоловік з однорічною історією ХТН, який виявляв втрату ваги, анорексію та дискомфорт у правому півкулі протягом останніх 7-8 місяців. Фізичний огляд виявив гіпертонію (150/90) та пальпацію хворобливої ​​маси в підребер'ї та правій порожнечі. Біохімія та тести функції печінки були нормальними. У гормональному дослідженні норма кортизолу: 16 мг/дл (нормальне значення: 6,00-30,00), 20 вечора кортизолу: 5,1 мкг/дл (ВН: 2-13), тест Нугента: кортизол: 3,9 мкг/дл (ВН

Випадок 2. 51-річна жінка, яка консультувалась щодо прогресуючого гірсутизму протягом одного року еволюції. Фізичний огляд виявив збільшення волосся у статевому розподілі. Ознак Кушинга не було, а огляд черевної порожнини був нормальним. Гормональне дослідження показало: DHEA-сульфат: 9,5 мг/мл (VN: 0,35-4,30), 17-бестрадіол: 73 pg/ml (VN: 48-241), загальний тестостерон: 1,9 pg/ml (VN 0,1-0,9), 17-кетостероїди: 58,4 мг/24 год (VN: 0-12), андростендіон: 9,9 нг/мл (VN: 0,2-3,1), 17-гідроксипрогестерон: 2,58 нг/мл (VN:

Випадок 3. 76-річний чоловік з анамнезом ГТ, консультація щодо прогресивного збільшення ваги, астенії, набряку малої кістки та слабкості м’язів проксимальних відділів протягом 2-3 місяців еволюції. Під час огляду він мав кушингоїдний вигляд та ожиріння на шлунку. Аналітичне показало незначне збільшення рівня трансаміназ. Проведені гормональні дослідження: ритм кортизолу: am 28,9 мкг/дл, pm 28 мкг/дл; вільний кортизол у сечі: 203 мкг/24 год; Тест Нугента: кортизол 35,5 мкг/дл; слабке гальмування: кортизол 28,5 мкг/мл (кортизол VN

Випадок 4. 62-річний чоловік із астенією, анорексією, болем у правому півкулі, лихоманкою та втратою ваги на 8 кг за 2-3 місяці. Під час огляду в правому півкулі пальпувалася болюча маса. У лабораторних тестах виділялися лише нормоцитарна та нормохромна анемія та збільшення реагентів гострої фази. Гормональні дослідження були нормальними. КТ виявило тверду масу діаметром більше 10 см в заочеревинній області. Проведено МРТ, яке показало праву масу надниркових залоз 17 х 11 х 19 см. Пацієнт пройшов лапаротомію та повне видалення згаданої пухлини та нирок через інфільтрацію останньої. Загальна вага становила 2654 г, а розмір - 23 х 14 см. В анатомо-патологічному дослідженні проводили слабодиференційовану карциному надниркових залоз з некрозом, інвазією капсул та мітотичним індексом> 6/50 полів. Під час подальшого КТ через 3 місяці спостерігався рецидив пухлини 14 см з ретроперитонеальним поширенням та інфільтрацією печінки, і пацієнт помер через 6 місяців після операції.

Випадок 5. 47-річна жінка, яка протягом останніх 8 місяців консультувалась з приводу аменореї, гірсутизму, прогресивного збільшення ваги, слабкості кінцівок, набряків та депресивного настрою. Фізичний огляд підкреслив кушинговидний вигляд пацієнта. У гормональному дослідженні виділявся ритм кортизолу: 8 ранку: 31,5 мкг/мл, 8 вечора: 19,2 мкг/мл (ВН: 2-13); кортизолурія (203,5 мкг/24 год); Тест Нугента: кортизол: 29,6 мкг/дл; АКТГ 8 ранку 5 цифр/поле та вторгнення капсули та судин. Післяопераційна еволюція пацієнтки хороша, з регресом кушингоїдних особливостей та відновленням регулярних менструальних циклів. Лікування розпочали з мітотану 1,5 г/добу після операції та гідрокортизону по 20 мг/добу. Пацієнт не хворіє на 6 місяців спостереження.

Ми представляємо огляд нашого досвіду у п’яти випадках карциноми надниркових залоз, діагностованих за останні одинадцять років. Через невелику кількість випадків, які ми беремо участь, ми не можемо отримати значущих висновків, але ми вважаємо, що їх спілкування може бути корисним через незначну кількість публікацій у цьому середовищі на цю тему.

У нашому дослідженні спостерігалося незначне переважання чоловіків, хоча воно, як правило, частіше вражає жінок; однак у деяких публікаціях захворюваність була однаковою у обох статей або навіть переважно у чоловіків. Середній вік при постановці діагнозу становив 60,8 (SD + - 10,3) років, що на десять років перевищує той, що описаний у літературі, але відповідно до віку представленості до статі у чоловіків він вищий, ніж у жінок, за даними більшості опублікована серія (1).

Функціонуючі пухлини є найпоширенішими проявами у жінок, а найпоширенішими симптомами гіперфункції надниркових залоз були синдром Кушинга та вірилізація в порядку частоти. Нефункціонуючі пухлини переважають у чоловіків і, як правило, проявляються як загальний синдром або маса живота, як це сталося в двох випадках нашої серії (2).

КТ живота - це обране рентгенологічне дослідження, яке проводили у всіх випадках, і завжди спостерігали розмір пухлини більше 5 см у діаметрі, як це відбувається в інших серіях (2,3). Місце розташування було в правому наднирниках у 80%.

Мітотан застосовується як паліативне лікування метастатичних або непрацездатних пухлин, пов'язаних з іншими хіміотерапевтичними препаратами чи не, а також для контролю гіперфункції надниркових залоз у функціонуючих пухлинах (1,4). У нашій серії він застосовувався лише у двох випадках, і в одному з них (випадок 3), лише на момент рецидиву, його ефективність у контролі гіперкортицизму була нульовою, що обумовлено розвиненою стадією пухлини. У цих випадках слід розглянути можливість застосування більш швидкодіючих препаратів, таких як кетоконазол, метопірон або аміноглютетимід, що дозволяє мітотану діяти пізніше (5). З іншого боку, у випадку № 5 ми почали використовувати мітотан як профілактичний засіб, оскільки є автори, які нещодавно рекомендують його використовувати як лікування в найближчий післяопераційний період для запобігання рецидиву пухлини у пацієнтів без ознак залишкової пухлини після хірургічне втручання (6). Деякі серії, мабуть, пропонують поліпшення виживання у пацієнтів із I та II стадіями, хоча його ефективність повинна бути оцінена, оскільки інші дослідження не показали переваг або збільшення періоду без захворювань (7).

Досі мало досвіду щодо використання мітотану як допоміжного лікування хірургічного втручання для встановлення критерію дії; Крім того, кілька опублікованих серій не продемонстрували чіткого збільшення виживання, але також немає чітких доказів того, що це не ефективно (8,9). З цієї причини ми вважаємо, що було б цікаво розробити Національний реєстр цієї патології, який дозволив би проводити перспективні дослідження і таким чином оцінювати реакцію на різні терапевтичні види зброї. Збільшення виживання відбулося в більшій мірі завдяки ранньому виявленню, поточною проблемою є покращення терапевтичного аспекту.

Бібліографія

1. Muñoz-Casares FC, López-Cillero P, Delgado JB, Ruiz FP, Alvarez MG, Torres PR та ін. Адренокортикальна карцинома. Терапевтичний підхід у запущеній стадії. Cir Esp 2002; 72: 45-47. [Посилання]

2. Вайченберг Б.Л., Альбергарія Перейра М.А., Медонка Б.Б. Адренокортикальна карцинома: клінічні та лабораторні спостереження. Рак 2000; 88: 711-731. [Посилання]

3. Касперлік-Загуська А.А., Мігдальська Б.М., Зглічинський С, Маковська А.М. Адренокортикальна карцинома. Клінічне дослідження та результати лікування 52 пацієнтів. Рак 1995; 75: 2587-2591. [Посилання]

4. Evans HL, Vassilopoulou-Sellin R. Новоутворення кори надниркових залоз Дослідження 56 випадків. Am J Clin Pathol 1996; 105: 76-86. [Посилання]

5. Лутон JP, Cerdas S, Billaud L, Thomas G, Guilhaume B, Betagna X та ін. Клінічні особливості адренокортикальної карциноми Лутона, прогностичні фактори та ефект терапії мітотаном. N Engl J Med 1990; 322: 1195-1201. [Посилання]

6. Dickstein G, Shechner C, Arad E, Best LA, Nativ O. Чи існує роль низьких доз мітотану (o, p´-DDD) як допоміжної терапії при адренокортикальній карциномі? J Clin Endocrinol Metab 1998; 83: 3100-3103. [Посилання]

7. Vassilopoulou-Sellin R, Guinee VF, Klein MJ, Taylor SH, Hess KR, Schultz PN, et al. Вплив ад'юванту мітотану на клінічний перебіг хворих на рак надниркових залоз. Рак 1993; 71: 3119-3123. [Посилання]

8. Карпентер ПК. Недостатність мітотану при раку надниркових залоз: де далі? Рак 1993; 71: 2900. [Посилання]

9. Василопулу-Зеллін Р, Шульц П.Н. Клінічний результат адренокортикальної карциноми наприкінці 20 століття. Рак 2001; 92: 1113-1121. [Посилання]

Прийнятий документ: 19 травня 2006 р

В Весь вміст цього журналу, крім випадків, коли він ідентифікований, перебуває під ліцензією Creative Commons