ВЕРЕСЕНЬ 2019 N ° 2 Том 7
Розділ: Клінічний випадок
Як цитувати цю статтю
Barrios Miras E, Boal Herranz GA. Рідкісний випадок важкої материнської гіпогалактії: синдром Шихана. Акушерки сьогодні. 2019; 7 (2): 21-6.
1 Ester Barrios Miras, 2 Gloria Aurora Boal Herranz
1, педіатр. Оздоровчий центр Сан-Фернандо. Громада Мадрида.
2 Акушерка. Оздоровчий центр Сан-Фернандо. Громада Мадрида.
Синдром Шихана; гіпопітуїтаризм; післяпологові крововиливи
Вступ
У 1937 році Шихан і Мердок описали існування пангіпопітуїтаризму, вторинного внаслідок інфаркту та некрозу гіпофіза у жінок, які перенесли важкі геморагічні катастрофи та гіповолемічний шок під час пологів або безпосередньо після пологів 1. Синдром Шихана - це пангіпопітуїтаризм, обумовлений ішемічним некрозом передньої долі гіпофіза, вторинним після гіповолемічного шоку, зазвичай при пологах 2. Це найчастіша причина у жінок репродуктивного віку, хоча останнім часом вона значно зменшилася в західних країнах через досягнення в акушерському управлінні, хоча вона також пов’язана з пухлинами гіпофіза, аутоімунними захворюваннями гіпофіза, діабетом або серповидноклітинною анемією.
Некроз усього аденогіпофіза трапляється рідко, частіше - часткове ураження залози. Для прояву синдрому необхідно вплинути на 70-80%. Дебютує з лактотропною недостатністю або неможливістю годувати грудьми. Інші стани - соматотропи та гонадотропи (між 80-90% випадків). Нейрогіпофіз може також мати ускладнену реакцію вазопресину на осмотичну стимуляцію; нецукровий діабет зустрічається рідко. Пізніше це може бути пов'язано з гонадотропною, кортикотропною та тиреотропною недостатністю, з подальшими клінічними проявами та атрофією молочної залози та зникненням вторинних статевих ознак, астенією, втратою апетиту, анорексією та непереносимістю холоду, мікседемою, втратою пігментації молочних ареолів та область статевих органів та втрата ваги, що може призвести до кахексії 2 .
Діагноз буде поставлений з визначенням базового рівня ЛГ, ФСГ; GH; ТТГ і кортизол. Дослідження завершено виконанням стимуляційних тестів для кожної з клітинних ліній 2,4 .
Лікування буде зосереджене на заміні кожної з уражених ліній. У репродуктивній галузі, якщо жінка не хоче нової вагітності, буде проведено гормонозамінне лікування (ЗГТ). Коли пацієнтка бажає завагітніти, лікування, що стимулює овуляцію, може проводитися спільним введенням ФСГ та ЛГ 2,4 .
Мета
Опишіть клінічний випадок синдрому Шихана, виявлений педіатром в оздоровчому центрі Сан-Фернандо (Мадридська громада).
Матеріал і метод
Дизайн: клінічний випадок. Місце: педіатрична консультація, Первинна медична допомога, Мадридська громада, 2019.
Клінічні дані випадку
36-річний пацієнт, який відвідує педіатричну консультацію первинної ланки першого огляду новонародженого. Беручи анамнез, мати розповідає, що дівчина природно прикладає до грудей з перших годин життя, після чого отримує 60 мл штучного молока. Протягом двох днів, також після накладання грудей, вона зціджувала молоко за допомогою електричної помпи, не видаляючи з неї жодного об’єму.
Як історію, що викликає інтерес, виділяється нормальна вагітність, що настала в пологах на 40 тижні через сприятливу шию. Після пологів щипцями у неї спостерігається значна кровотеча через атонію матки, що вимагає трьох переливань внутрішньополосних еритроцитів, залишаючи гемоглобін 6,5 мг/дл. Вона не контактує зі шкірою при попаданні в реанімаційне відділення, через шість годин вона піднімається на підлогу і починає годувати грудьми кожні дві години, мати повідомляє, що перші дні їй було молозиво, через 48 годин вона починає прикорм до надмірної втрати ваги новонародженого.
У день консультації та під час обстеження новонароджений активний з гарним кольором та хорошим тонусом, не представляє жодної анатомічної проблеми, яка може вплинути на всмоктування, ані асиметрії обличчя, яка могла б бути другорядною при застосуванні щипців, хороший набір ваги при сканування в межах норми.
Враховуючи стан втоми та слабкості матері, вона залишається лежати під час обстеження через запаморочення, було вирішено призначити ще один прийом через 48 годин у комбінованій педіатричній/акушерській консультації, щоб взяти повну історію хвороби, див. Додаток, витяг техніка та дослідження грудей.
Проводячи клінічну історію у матері, вона не виявляла жодної хвороби до вагітності, вона не застосовувала допоміжних методів запліднення або робила попередні аборти. Під час вагітності у неї спостерігались незначні зміни в грудях, а в останньому триместрі до Ендокринологічної служби було направлено ТТГ 6,9 та нормальні гормони щитовидної залози, використання тироксину до пологів не вважалося необхідним (Таблиця 1).
Під час першого візиту спостерігається постріл і ніяких труднощів у схопленні не виявляється. Через 48 годин ситуація схожа, кожні дві години вона мимовільно прив’язується до грудей без чутних ковтків, після чого виконується електричний молоковідсмоктувач, не витягнувши жодної кількості. Хороша постава, хороший хват, що новонароджений робить мимовільно без допомоги, але без живильного всмоктування підтверджується; після прийому насоса перевіряється насос, який працює добре, але не може витягнути молоко за консультацією.
Обстеження молочної залози відображає незрощені молочні залози без ознак гіпоплазії у всіх чотирьох квадрантах.
Враховуючи історію матері та ситуацію важкої гіпогалактії, підвищується можливість того, що гіпогалактія є вторинною у порівнянні з захворюваннями матері, тому просять тести для виключення гормональних причин (Таблиця 2).
Результати аналізу: серед результатів аналізу виділяються: пролактин 15,3 нг/мл (вагітні 9,7-208,5), ТТГ 2,38 мкУ/мл, Т3 1,9 пг/мл (2,3-4,2), Т4 0,67 нг/дл (0,77 -1,76), кортизолу 3,4 мкг/дл (5-25), ФСГ 0,7 мМО/мл (вагітні 6 .
Гіпофіз - це залоза, розташована в sella turcica. Його передня частина, аденогіпофіз, відповідає за стимуляцію інших органів, необхідних для життя людини, таких як наднирники, щитовидна залоза, статеві органи та лактація. Задня частина, нейрогіпофіз, відповідає за синтез окситоцину та антидіуретичного гормону (АДГ), його зміна призводить до нецукрового діабету з важкою гіпонатріємією 3,4 .
Під час вагітності гіпофіз може збільшити свій об'єм на 33-40%, а не sella turcica, що є місцем, де знаходиться залоза, і ніжка, через яку судини до неї доходять. Ця ситуація робить її вразливою до ішемії, а випадки синдрому Шихана описуються у разі незначних післяпологових кровотеч 4,5 .
На функцію гіпофіза впливає не завжди, це значною мірою залежить від відсотка залишкової тканини, 50% залишкової залози може не давати гормонального дефіциту, для клінічної ситуації повинен бути дефіцит 70% її функції, говорячи про гіпопітуїтаризм повна, якщо втрата перевищує 90% 4 .
Найбільш ранні дефіцити - пролактин і Gh, оскільки вони синтезуються в нижній і бічній частині залози, яка є найбільш чутливою до ішемії 5 .
Диференціальний діагноз повинен проводитися з появою тихої аденоми гіпофіза або з післяпологовим гіпофізитом. Кровотеча під час пологів в анамнезі є ключовим фактором для встановлення діагнозу щодо синдрому Шихана.
Післяпологовий гіпофізит - рідкісний випадок гіпопітуїтаризму, який починається під час вагітності або у безпосередній післяпологовий період, має аутоімунне походження та має недостатність гіпофіза, хоча рівень гормонів, як правило, знижується менш помітно, ніж при синдромі Шихана, і в 40% випадків спостерігається гіперпролактинемія. Маркери запалення та антигіпофізарні антитіла можуть бути підвищеними, хоча вони можуть бути нормальними. Набряк залози може призвести до раптових головних болів та зорових розладів 7,8 .
МРТ є ключовим тестом для встановлення діагнозу, він би показав масу, що відповідає безшумній аденомі. У випадку гіпофізиту або синдрому Шихана діагностика є більш складною, в хронічній фазі обидва можуть дати зображення порожньої селки турки, і в гострій фазі опубліковано настільки мало випадків, що посилань мало. Гіпофізит мав би дифузне збільшення поглинання гадолінію, що не спостерігалося б при синдромі Шихана, хоча обидва стани можуть дати нормальний образ у перші дні після пологів. .
Лікування також відрізняється у трьох випадках, декомпресивна хірургія буде показана при аденомі та гіпофізиті, а у випадку останніх - високі дози кортикостероїдів. Жоден із цих заходів не рекомендується застосовувати при синдромі Шихана 7 .
Замінна терапія гідрокортизоном та тироксином показана у всіх випадках, оскільки для лікування гідрокортизоном обов’язково, а через кілька днів тироксином, оскільки нормалізація функції щитовидної залози може спричинити наднирковий криз. У цього пацієнта лікування тироксином розпочали через тиждень після прийому гідрокортизону. У цих випадках також слід враховувати статеві стероїдні та Gh-терапії 5 .
У цьому випадку значні кровотечі, вторинні при атонії матки, в поєднанні з відсутністю запальних маркерів призвели до синдрому Шихана. МРТ у гострій фазі був безрезультатним, очікуючи МРТ через місяці після діагностики.
Більшість випадків синдрому Шихана з’являються через місяці та навіть роки після пологів, причому дуже мало випадків гострого дебюту. В усіх виявлено невдачу у грудному вигодовуванні, що не є ознакою підозри та пояснюється іншими факторами. Запізнілий діагноз з’являється, коли відбувається недостатність життєво важливих органів, що призводить до виникнення неспецифічних симптомів (табл. 2) 9 або більше гострих симптомів, які загрожують життю людини. Найпоширенішою причиною смерті при синдромі Шихана є наднирковий криз.
Гостре передлежання через кілька днів після пологів набагато рідше. Опубліковано небагато випадків, а симптомами були головний біль, надниркова недостатність, гіпонатріємія та гіпотиреоз 5,6,7,10. Грудне вигодовування не вдалося у всіх з них, не враховуючи цих даних у клінічній історії, в опублікованому випадку Парлодел ® вводили для припинення грудного вигодовування через серйозну ситуацію матері 7 .
Лише 5% випадків дебютують як нецукровий діабет через збій у нейрогіпофізі 7 .
У випадку важкої гіпогалактії, як у цьому випадку, важливо провести повну клінічну історію матері та дитини, шукаючи дані, які можуть допомогти визначити причину гіпогалактії (табл. 1) 11 .
Дані перед пологами, такі як анамнез гормональних розладів, таких як синдром полікістозу яєчників або гіперандрогенія, а також анамнез гіпотиреозу, гестаційного діабету або гестозу 12 .
Інформація про тип пологів, якщо це було вагінальне, кесареве або інструментальне розродження, чи було якесь ускладнення, таке як кровотеча, утримання плацентарних продуктів або ускладнення у новонародженого, такі як асиметрія обличчя, розщеплення піднебіння або пригнічення дихання.
Якщо мали місце рекомендовані лікарняні практики, такі як контакт "шкіра-до-шкіри", розміщення суглобів, раннє вигодовування та підтримка протягом перших годин життя.
Інформація про грудне вигодовування під час консультації, частоту та тривалість годування, якщо є біль у грудях, якщо відбувається витяг після того ж або прикорму. Дослідження молочних залоз, якщо вони набрякли або регресували, а також якщо вони мають будь-які ознаки гіпоплазії в їх квадрантах або рубці, що передбачає попередню операцію на грудях.
Завершення
Лактація є однією з основних функцій, до якої готується людина, вона розуміється як необхідна для виживання виду. Коли жінка не може годувати грудьми, незважаючи на нормальність історії хвороби та обстеження, їй доводиться тривожити в клініці про захворювання, які вражають жінок і заважають грудному вигодовуванню.
Рання діагностика синдрому Шихана покращує його прогноз, оскільки вона не породжує клінічних симптомів, що загрожують життю жінки, таких як наднирковий криз. Повна історія хвороби, а також обстеження молочної залози та дитини мають важливе значення для формування картини.
Розуміння того, що жінка готова годувати грудьми, і що неможливість цього зробити - це ненормальність, а не незначна подія в її житті, може покращити її здоров’я. Цей випадок є другим опублікованим, в якому єдиним симптомом гіпопітуїтаризму було не годування груддю, решта випадків діагностуються або гостро через важкі симптоми (судоми, кома, наднирковий криз), або місяці чи роки пізніше. як факт для перегляду.
Втручання у грудне вигодовування є частиною турботи про здоров’я матері та дитини.