Системний червоний вовчак - СЧВ - це хронічне аутоімунне захворювання, яке вражає різні органи тіла із втратою ваги при висипанні вовчака. Хронічний означає, що він може тривати довго.
Аутоімунна означає, що імунна система не працює належним чином і замість того, щоб захищати організм від бактерій та вірусів, вона атакує власні тканини пацієнта. Термін системний червоний вовчак позначає той факт, що він вражає багато органів в організмі.
Симптоми, ускладнення та лікування вовчака
Вовчак походить від латинського слова вовк і позначає характерний метеликоподібний висип на обличчі, що нагадує білуватий малюнок на пащах вовків. Еритематоз по-грецьки означає "червоний" і позначає червоний колір шкірних висипань. Вовчаковий висип, зниження ваги СЧВ відомий у всьому світі. Захворювання частіше зустрічається серед корінних американців, латиноамериканців, азіатів та американців.
У Європі приблизно Початок СЧВ рідкісний у віці до 5 років і не часто до підліткового віку. Найбільше страждають жінки у віці від 15 до 45 дітородного віку.
У цій віковій групі частка постраждалих жінок серед жінок, що спалюють жир, серед чоловіків До підліткового віку частка чоловіків із втратою ваги у вигляді вовчакової висипки вища; з кожних п’яти дітей із СЧВ, приблизно.
СЧВ не є заразним. Це аутоімунне захворювання, коли втрата ваги при вовчаковій реакції імунної системи здатна диференціювати чужорідні та власні тканини та клітини людини. Імунна система не працює, і серед інших речовин починає виробляти так звані аутоантитіла. Вони розглядають і атакують власні клітини організму як чужорідні. Результатом є аутоімунна реакція, яка вражає певні органи, суглоби, нирки, шкіру тощо. Запалення означає, що уражені частини тіла стають теплими, червоними, набряклими і, в деяких випадках, чутливими.
Якщо ознаки запалення зберігаються протягом тривалого часу, як у випадку СЧВ, може розвинутися пошкодження тканин і нормальні функції. Отже, метою лікування СЧВ є зменшення запалення. Ряд успадкованих факторів ризику в поєднанні із випадковим впливом навколишнього середовища може бути відповідальним за цю ненормальну імунну відповідь. Відомо, що СЧВ може бути спровокований різними факторами, такими як гормональний дисбаланс у підлітковому віці, стрес та фактори навколишнього середовища, такі як сонячне світло, вірусні інфекції та ліки, такі як.
Симптоми та лікування вовчака (СЧВ)
СЧВ може розвиватися у кількох членів сім'ї. Діти успадковують певні - невідомі втрати ваги при висипах вовчака - генетичні фактори від батьків, які можуть схилити їх до розвитку СЧВ. У цьому випадку вони з більшою ймовірністю - але не впевнені - розвинуть хворобу. СКВ неможливо діагностувати за допомогою генетичного тестування або до народження. Запобігти СЧВ не можна, хоча рекомендується, щоб зацікавлена дитина уникала ситуацій, що викликають або провокують захворювання.
Сюди входять сонцезахисний крем без сонцезахисного крему, деякі вірусні інфекції, стрес, гормони та деякі ліки. Це означає, що він не поширюється від однієї людини до іншої. Захворювання може розпочатися з втрати ваги при висипанні вовчака, а нові симптоми з’являються лише через кілька тижнів, місяців або років.
Найпоширенішим початковим симптомом у дітей із СЧВ є загальна втома та нездужання. Більшість дітей з СЧВ страждають на тимчасову або стійку лихоманку, втрачають вагу та втрачають апетит. З часом у багатьох дітей з’являються характерні симптоми, спричинені залученням одного або декількох органів в організм. Дуже поширене ураження шкіри та слизових оболонок, що може включати різні шкірні висипання, світлочутливість, коли висип вовчака спричиняє висип для схуднення та виразки на слизових оболонках рота та носа.
У третини-половини уражених дітей на носі та обличчі з’являється характерний висип «крила метелика». У деяких випадках може спостерігатися посилена алопеція випадіння волосся. Під впливом холоду долоня стає червоною, білою або синьою. Інші симптоми можуть включати набряклість, скутість суглобів, біль у м’язах, анемію, легкі синці, головний біль, судоми, біль у грудях. Ураження нирок певною мірою характерне для більшості дітей і є головним фактором, що визначає довгостроковий результат захворювання.
Найпоширенішими симптомами важкого ураження нирок є високий кров'яний тиск, кров'яниста сеча і білок у сечі, а також поява набряків, що набрякають, особливо вовчакової висипки, втрати ваги на ногах, ногах і повіках.
Симптоми СЧВ сильно варіюються від пацієнта до пацієнта; характеристики та симптоми захворювання у кожної дитини різні. Кожен із описаних вище симптомів може проявлятися в будь-який час, або на ранніх стадіях СЧВ, або під час перебігу захворювання, і може різнитися за ступенем тяжкості.
Ліки, призначені лікарем для лікування вовчака, допоможуть лікувати симптоми СЧВ. У дітей та підлітків СЧВ протікає так само, як і у дорослих. Однак у дітей перебіг важчий, оскільки у них частіше спостерігається запалення СЧВ при вовчаковій висипці.
У дітей СЧВ частіше супроводжується захворюваннями нирок та нервової системи, ніж у дорослих. Діагноз СЧВ грунтується на таких скаргах, як.
Яке захворювання воно може спричинити?
Не всі симптоми та ознаки виникають відразу, що ускладнює швидке діагностування СЧВ. Для того, щоб відрізнити СЧВ від хвороб на втрату ваги при висипах вовчака, лікарі Американського коледжу ревматологів встановили 11-бальну систему критеріїв, за допомогою якої можна діагностувати СЧВ. Щонайменше 4 з 11 критеріїв повинні бути присутніми у пацієнта з моменту початку захворювання, щоб СЧВ був офіційно діагностований.
Однак досвідчені лікарі можуть поставити діагноз, навіть якщо існує менше 4 критеріїв. Цими критеріями є: Висип "крила метелика" Червона висип на обличчі та носовій перемичці. Фоточутливість Фоточутливість - це надзвичайна реакція шкіри на сонячне світло. При тканинному вовчаковому висипанні втрата ваги шкіри зазвичай не страждає. Дискоїдна вовчак Лускатий, виступаючий висип у формі монети, що з’являється на обличчі, шкірі голови, вухах, грудях або руках.
Він може зажити за допомогою рубця. Втрата ваги при дискоїдному вовчаку частіше зустрічається серед афроамериканських дітей, а серед інших груп - втрата ваги при вовчаковій висипці. Виразки на слизовій Маленькі виразки, які утворюються на слизовій оболонці рота або носа. Зазвичай вони безболісні, але виразки в носі можуть викликати носову кровотечу. Артрит Артрит вражає більшість дітей із СЧВ.
Це викликає біль і набряки в суглобах рук, зап’ястях, ліктях, колінах та інших руках і ногах. Біль може бути мігруючим, тобто він поширюється з одного суглоба на інший, а також може виникати з правого та лівого боків тіла в одних і тих же суглобах. Артрит при СЧВ зазвичай не викликає постійних деформацій ваги при висипанні вовчака.
Плеврит Плеврит - це запалення оболонки плеври, що оточує легені, тоді як перикардит - запальне захворювання перикарда.
Запалення цих чутливих тканин може призвести до накопичення рідини навколо серця або легенів. Плеврит асоціюється з характерними болями в грудях, які посилюються при диханні.
Ураження нирок Ураження нирок спостерігається майже у всіх дітей із СЧВ та може коливатися від легкого до дуже важкого. Спочатку він зазвичай протікає безсимптомно, і його можна виявити лише за допомогою аналізу сечі, аналізу крові на висип вовчака для зниження ваги функції нирок. У сечі у дітей із запущеним ураженням нирок може міститися кров або білок, а набряки можуть виникати переважно в області стоп і ніг.
Центральна нервова система Втрата ваги через шкідливу анемію? залучення нервової системи включає головний біль, судоми та нервово-психічні симптоми, такі як труднощі з концентрацією уваги, погіршення пам’яті, перепади настрою, млявість та психози - це важкий психічний стан, при якому розвиваються розлади мислення та поведінки.
Порушення клітин крові Ці порушення спричинені аутоантитілами, які атакують клітини крові. Як схуднути меншими дозами, які переносять кисень від легенів до інших органів тіла, називається гемолізом, який може спричинити анемію гемолітичної анемії. Процес знищення може бути повільним і відносно м'яким, або дуже швидким, коли може статися надзвичайна ситуація.
Зменшення кількості лейкоцитів називається лейкопенією. Зазвичай це не небезпечно для пацієнтів із СЧВ. Зменшення кількості тромбоцитів у тромбоцитах називається тромбоцитопенією. У дітей з низьким рівнем тромбоцитів легко розвиваються синці або кровотечі в різних частинах тіла, таких як травний тракт, сечовивідні шляхи, матка або мозок. Імунологічні розлади Ці розлади обумовлені аутоантитілами до СЧВ у крові: наявність антифосфоліпідних антитіл 1.
В основному вони з’являються у пацієнтів із втратою ваги при вовчаковій висипці. Цей тест потрібно часто повторювати, оскільки рівень антитіл до нативної ДНК підвищується, коли СЧВ знаходиться в активній стадії, і цей тест допомагає лікарям виміряти ступінь активності захворювання.
Ці аутоантитіла є майже плямами, що спалюють жир, що утворюються у хворих на СЧВ, тому вони часто допомагають підтвердити діагноз. Антинуклеарні антитіла ANA Ці аутоантитіла спрямовані проти ядра.
Вони виявляються в крові майже всіх хворих на СЧВ. Однак лише позитивний результат АНА ще не є свідченням СЧВ, оскільки цей тест може бути позитивним при інших захворюваннях і, насправді, м’яко позитивним у приблизно відсотка здорових дітей. Лабораторні дослідження можуть допомогти діагностувати СЧВ та вирішити, які внутрішні органи, якщо такі є, задіяні.
Регулярні дослідження крові та сечі важливі для контролю активності та тяжкості захворювання та з’ясування того, наскільки добре пацієнт переносить ліки. Існує ряд лабораторних досліджень, за допомогою яких можна діагностувати СЧВ та вирішити, які ліки призначати та чи можна застосовувати діючі засоби для ефективного лікування запалення, що супроводжує СЧВ.
Планові клінічні випробування: демонструють наявність багатоорганного, активного системного захворювання. Вовчакова висипка втрата ваги кількість клітин крові Як Вестергрен, так і С-реактивний білок CRP підвищуються при запаленні.
Підвищені значення СРБ можуть свідчити про інші супутні інфекції. Повний аналіз крові може пролити світло на анемію та низький рівень тромбоцитів і білих кров’яних тілець. Електрофорез білків сироватки може виявляти підвищений рівень гамма-глобуліну, посилення запалення та вироблення аутоантитіл.
Альбумін: низький рівень може свідчити про ураження нирок. Звичайні хімічні тести крові показують посилене ураження нирок, підвищений рівень сечовини та креатиніну в сироватці крові, зміну концентрації електролітів, зниження ваги вовчакової функції при вовчаковій функції печінки та підвищений рівень м’язових ферментів є типовими, коли захворювання вражає м’язи. Дослідження функції печінки та м’язових ферментів: рівні цих ферментів зростають у разі ураження м’язів та печінки.
Аналіз сечі дуже важливий під час діагностики СЧВ та під час спостереження для визначення можливого ураження нирок. Аналіз сечі може виявляти різні ознаки нефриту, такі як еритроцити або ненормальна кількість вовчакової висипки втрата ваги. Іноді дітей із СЧВ просять збирати сечу протягом 24 годин.
Це може бути використано для виявлення раннього ураження нирок. Рівень доповнення - т. Зв Деякі білки комплементу С3 і С4 можуть використовуватися організмом під час імунної відповіді, тому низький рівень цих білків вказує на активне захворювання, насамперед на захворювання нирок. Зараз у нас є багато інших варіантів тестування для кращої оцінки впливу СЧВ на різні органи. У разі ураження нирок часто проводять біопсію нирки для висічення невеликого шматочка тканини.
Біопсія нирки дає цінну інформацію про тип, ступінь та вік уражень СЧВ, тому вона дуже корисна у виборі правильного лікування. Біопсія ураження шкіри може допомогти діагностувати васкуліт шкіри з васкулітом та дискретною втратою вовчакової висипки, а також визначити природу різних шкірних висипань у пацієнта з ВКВ.
Інші тести включають рентген грудної клітки серця та легенів, ехокардіографію, серцеву ЕКГ, респіраторну функцію легенів, електроенцефалографію, магнітно-резонансну томографію ЕЕГ, МР та мозок, а також біопсії різних тканин. В даний час не існує цільового препарату для лікування СЧВ. Лікування СЧВ допомагає полегшити симптоми та симптоми захворювання та запобігти його ускладненням, включаючи постійне пошкодження органів та тканин.
СЧВ при першому діагнозі зазвичай дуже активний. На цій стадії захворювання може вимагати високих доз ліків для контролю запалення та запобігання пошкодженню органів. У багатьох дітей лікування добре контролює спалахи СЧВ, і хвороба може тимчасово покращитися. У таких випадках потрібно лише помірне лікування, а може навіть і не.
Не існує затвердженого препарату для лікування СЧВ у дітей. Більшість симптомів ВКВ обумовлені запаленням, тому лікування спрямоване на зменшення запалення.
Зазвичай їх призначають лише на короткий час з інструкцією про те, що дозу слід зменшити, якщо поліпшується артрит. Це сімейство ліків включає широкий спектр засобів, включаючи аспірин. Сьогодні аспірин рідко застосовується через протизапальну дію, однак його широко застосовують у дітей з високим рівнем антифосфоліпідних антитіл для запобігання небажаним утворенням тромбів.
Протималярійні засоби Протималярійні засоби, такі як гідроксихлорохін, надзвичайно ефективні для контролю та лікування чутливих до сонячного світла шкірних висипань, таких як дискоїдні або підгострі підтипи СЧВ. Ці препарати можуть зайняти місяці.
При ранньому застосуванні вони можуть полегшити спалахи захворювання, допомогти контролювати захворювання нирок та захистити серцево-судинну систему та інші системи органів від пошкоджень.
СЧВ - системний червоний вовчак
Немає відомого зв'язку між СКВ та малярією. Гідроксихлорохін, навпаки, допомагає контролювати порушення імунної системи, які супроводжують СЧВ, що також важливо у хворих на малярію.
Вирощування орлів для схуднення Кортикостероїди, такі як преднізон або преднізолон, використовуються для зменшення запалення та придушення активності імунної системи.
Ці засоби в основному використовуються для лікування СЧВ. Втрата ваги при вовчаку у дітей з легким перебігом захворювання, можливо, вам доведеться приймати лише кортикостероїди разом з протималярійними препаратами. У більш серйозних випадках може спостерігатися втрата ваги вовчака в нирках та інших внутрішніх органах, тоді кортикостероїди слід застосовувати в комбінації з іншими імунодепресантами, див. Нижче.
Початковий контроль захворювання зазвичай недоступний кортикостероїди протягом тижнів або місяців щоденного вживання вовчакової висипки втрати ваги, вовчакової висипки втрати ваги, більшості дітей потрібно приймати ці препарати протягом багатьох років. Початкова доза кортикостероїдів та частота прийому залежно від тяжкості захворювання та уражених вовчаковою системою органів системи втрати ваги.
Пероральна або внутрішньовенна терапія кортикостероїдами у високих дозах зазвичай застосовується при важкій гемолітичній анемії, анемії, захворюваннях центральної нервової системи та більш важких випадках ураження нирок. Самопочуття дітей помітно покращується, а рівень енергії зростає після того, як вони отримують кортикостероїди протягом декількох днів. Після контролю початкових симптомів захворювання рівень кортикостероїдів слід знизити до мінімально можливої дози, яка все ще підтримує добробут дитини.
Дозу кортикостероїдів слід поступово зменшувати, здійснюючи постійний моніторинг, щоб забезпечити зниження активності захворювання клінічними та лабораторними методами. Іноді підлітки, як правило, припиняють прийом кортикостероїдів, зменшують або збільшують дозу. Це, мабуть, тому, що вони втомилися від побічних ефектів або тому, що почуваються гірше або, можливо, краще.