Що таке феохромоцитома?
феохромоцитома - пухлина, яка виникає в мозковій речовині надниркових залоз і це спричиняє збільшення секреції катехоламінів.
Наднирники - це залози, що знаходяться у верхньому полюсі нирок. Вони складаються з двох різних частин - кори та довгастого мозку. Мінералкортикоїди, глюкокортикоїди та андрогени утворюються в корі, яка в свою чергу має три різні шари. У мозковій речовині надниркових залоз - найпотаємніша область залози, виробляються катехоламіни, головним чином адреналін та норадреналін.
Як і вся тканина в організмі, також у надниркових залозах можуть з’являтися пухлини, доброякісні чи злоякісні. Враховуючи залозистий характер тканини, ці пухлини можуть виробляти гормональний секрет.
Як це виробляється?
Поява феохромоцитоми залежить від кількох факторів: генетичні та екологічні. Це також може бути пов'язано з іншими синдромами або такими захворюваннями, як нейрофіброматоз, бульбовий склероз, синдром Стерджа-Вебера.
Феохромоцитома - пухлина, яка у більш ніж 90% випадків є доброякісними. Це частіше у дорослих, ніж у дітей, особливо між четвертим і п'ятим десятиліттями життя. У дорослих приблизно 80% пухлин є односторонніми (зачіпають одну надниркову залозу), 10% - двосторонніми, і 10% зустрічаються в інших тканинах, подібних до мозкової речовини надниркових залоз, але не виявляються в залозі. Ці тканини знаходяться поруч з хребцями, при роздвоєнні аорти, грудної клітки, шиї та сечового міхура.
У дітей чверть феохромоцитом є двосторонніми (вони вражають обидві надниркові залози), а ще 25% трапляються в поза залозистих тканинах, оскільки цих тканин у дитинстві більше і вони зникають із ростом. Тим не менше, половина феохромоцитом у дітей залишається односторонньою.
Феохромоцитома зазвичай виглядає як ізольована сутність, але іноді вона може бути пов'язана з іншими пухлинами та органічними змінами, у 10% випадків у дорослих та у 25% у дітей. Ці асоціації називаються множинні ендокринні новоутворення (МОЖ). Існують різні типи, і феохромоцитома включена до так званого MEN типу 2A, який асоціює цю пухлину з медулярною карциномою щитовидної залози та гіперпаратиреозом, та MEN типу 2B, також пов’язаної з медулярною карциномою щитовидної залози, а також нейромами та марфаноїдизмом. Ці типи чоловіків пов’язані з аномаліями хромосоми 10. Він також іноді асоціюється з хворобою фон Гіппеля-Ліндау та рідше з нейрофіброматозом 1 типу або хворобою фон Реклінгхаузена.
Ці пухлини виробляють як адреналін, так і норадреналін, але слід зазначити, що ті, які знаходяться в екстрагландулярних тканинах, зазвичай секретують лише норадреналін, тоді як ті, що трапляються в контексті МОЖЕ, виділяють лише адреналін. Низький відсоток злоякісних феохромоцитом також може виробляти дофамін.
Симптоми
Клінічні прояви феохромоцитоми походять від надмірне вироблення катехоламінів.
Основний симптом - високий кров'яний тиск. Усі пацієнти страждають на гіпертонічний криз, але хоча в 60% випадків артеріальний тиск залишається високим у періоди між кризами, решта 40% пацієнтів мають високі показники лише тоді, коли страждають цими кризами. Лише невеликий відсоток пацієнтів феохромоцитоми без участі артеріального тиску.
Під час нападів симптомами, що з’являються, є головний біль, рясне потовиділення, біль, серцебиття, відчуття смерті, блідість шкіри, біль у грудях або біль у животі, що супроводжується нудотою та блювотою. кров'яний тиск підвищується до тривожних рівнів. Гіпертонічний криз може бути спровокований різними факторами, такими як:
- Рухи органів черевної порожнини.
- Стрес.
- Фізична активність.
- Раптові зміни положення.
- Серійне чхання.
- Маневр Вальсальви.
- Надмірне споживання сиру або алкоголю.
- Знеболюючі засоби та різні ліки.
При екстрагландулярних феохромоцитомах, розташованих у сечовому міхурі, кризи можуть спровокований сечовипусканням і в половині випадків виникає гематурія.
Інші розлади, спричинені феохромоцитомою
- Непереносимість глюкози (оскільки катехоламіни інгібують інсулін).
- Тахікардія або брадикардія.
- Надшлуночкові аритмії або шлуночкові екстрасистоли.
- Стенокардія або гострий інфаркт міокарда.
- Камені в жовчному міхурі.
- Рабдоміоліз.
- Поліурія.
- Гіперкальціємія.
- Підвищена концентрація крові.
Діагностика
Слід запідозрити феохромоцитому у пацієнтів із важкий криза високого кров’яного тиску пов'язані з будь-якими змінами, згаданими вище.
Діагноз заснований на виявлення та визначення вільних катехоламінів у сечі 24 години пацієнта, а також його метаболіти. Ці речовини будуть підвищені у пацієнтів, які страждають на феохромоцитому. Якщо ви сумніваєтесь, ви можете визначають у плазмі крові після введення інгібітора симпатичної системи, і в цьому випадку вони будуть виглядати аномально підвищеними.
Як методи візуалізації, щоб мати можливість спостерігати пухлину, a комп'ютеризована осьова томографія (КТ), ядерно-магнітний резонанс (ЯМР) або сцинтиграфія зі специфічним маркером, метайодобензилгуанідин. Якщо пухлина неможливо побачити за допомогою цих візуалізаційних тестів, можна провести артеріографію черевної порожнини, оскільки ці пухлини сильно зрошуються, тобто вони мають велику кількість артерій, що забезпечують їх кров’ю.
Лікування
Лікувальне лікування феохромоцитома піддається хірургічному втручанню. Однак, враховуючи секреторні характеристики пухлини та зміни в контролі артеріального тиску, що спричиняються нею, з подальшими ризиками під час хірургічного видалення, перед втручанням слід провести фармакологічний препарат.
Протягом 10-14 днів до втручання пацієнту буде проведено введення речовини для контролю артеріального тиску, так звані альфа-адреноблокатори. Після контролю артеріального тиску можна вводити інші препарати, які називаються бета-блокаторами. Крім того, антагоністи кальцію також можна одночасно вводити для контролю артеріального тиску.
Втручання складається з видалення всього наднирника. Під час втручання роль анестезіолога є надзвичайно важливою для контролю артеріального тиску та частоти серцевих скорочень.
У випадку пухлина є злоякісною і не можна втручатися, лікування буде зосереджене на контролі артеріального тиску.
Виживання через 5 років після втручання перевищує 95% при доброякісних феохромоцитомах, але не доходить 50% у випадку злоякісних пухлин які могли бути оперовані. Хірургічне втручання повністю усуває артеріальну гіпертензію у 75% пацієнтів, а в решті її легко контролювати за допомогою гіпотензивних препаратів.
Профілактичні заходи
Профілактичних заходів щодо цієї пухлини не існує. Кожному, хто має симптоми, що відповідають цій пухлині, слід рекомендувати якомога швидше звернутися до свого лікаря для першого обстеження.
Доктор Девід Каньядас Бустос
Спеціаліст загальної медицини
Попередній лікар-консультант