Що це?
Мастоцитоз характеризується аномальним накопиченням тучних клітин в одному або декількох органах. У дітей найбільш уражене місце - шкіра. Охоплює широкий спектр захворювань.
Тучні клітини - це клітини, які народжуються в кістковому мозку і розташовані у внутрішніх шарах шкіри та інших тканинах тіла. Вони мають певну функцію в імунній системі людини. Існує кілька видів мастоцитозу:
- Шкірний мастоцитоз: виключне ураження шкіри. Вони доброякісні і найчастіше зустрічаються у дітей. У межах шкірних мастоцитозів ми можемо розрізнити:
- Одиночна пухлина тучних клітин
- Пігментована кропив'янка
- Систематичний мастоцитоз: ураження більше двох тканин (шкіра може бути нормальною), таких як кістковий мозок, кістка, печінка, селезінка або лімфатичні вузли. Це більш важкий і дуже рідкісний тип мастоцитозу у дітей.
- Злоякісний мастоцитоз: це тип лейкемії, дуже рідкісний у дітей. Найчастіше вражає людей похилого віку.
Причини
Причина мастоцитозу невідома, і, схоже, вона не є спадковою. Шкірні форми типові для дитинства, отже, саме про них ми і поговоримо.
Симптоми
- Поодинока мастоцитома: представляє 10% мастоцитозу в дитячому віці і складається з однієї коричнево-рожевої або жовтуватої плями або ураження шкіри, при якій може спостерігатися зміна кольору та пухирців.
Він присутній з народження або з’являється протягом перших місяців життя. Це скупчення тучних клітин, які утворюють пляму в межах 1-5 сантиметрів.
Будь-яке тертя про пляму може призвести до того, що воно змінить колір, зробить його більшим і червонішим, а потім повернеться до своєї нормальної форми (це називається знаком Дар’є)
Прогноз дуже хороший, оскільки він зникає в дитинстві. - Кропив'янка пігментна: це найчастіша клінічна форма мастоцитозу, і найбільше страждають немовлята та діти. У дитини може бути ураження шкіри при народженні, але найпоширенішим є поява спалахів протягом перших двох років. Характерним для цих уражень шкіри є те, що при подряпинах вони червоніють, сверблять і збільшуються (це те, що називають знаком Дар’є).
У багатьох дітей з пігментною кропив'янкою можуть розвиватися напади почервоніння (генералізоване почервоніння), які можуть супроводжуватися серцебиттям, головним болем, блювотою або діареєю. У важких випадках може виникнути шок. Ці епізоди припливів можуть спричинити деякі наркотики, фізичні вправи, дуже гарячі ванни, стрес, алкоголь, спеції, морепродукти або укуси комах.
Прогноз дуже хороший, а ураження зникають у період статевого дозрівання, у 50% випадків та ще у 25% у дорослому житті.
Лікування
Дітям, які мають симптоми, необхідне лікування антигістамінними препаратами.
Дра Естер Мартінес Гарсія
Дитячий спеціаліст
Попередній лікар-консультант