Спадковий нефропатичний амілоїдоз
Кардіогенний амілоїдоз
Атиповий амілоїдоз
Макулярний амілоїдоз
Амілоїдна артропатія, вторинна хронічному гемодіалізу
Ліхеноїдний амілоїдоз
Амілоїдоз сімейної середземноморської лихоманки
Синдром Аберкромбі
Спадковий амілоїдоз

Опис захворювання:

Амілоїдоз - термін, що застосовується до групи метаболічних захворювань, при яких амілоїд (волокнистий білок) накопичується в тканинах організму. Надмірне накопичення амілоїду в органі призводить до неправильного функціонування цього ураженого органу. Накопичення може бути локалізованим та узагальненим або систематичним.

Існує кілька систем класифікації різних форм захворювання; Найбільш використовуваний заснований на хімічних характеристиках фібрил (фібрилярних структур всередині амілоїду):

1. - Первинний амілоїдоз: це найпоширеніша форма амілоїдозу, яку також називають легким ланцюгом (англійською мовою: AL-форма). Ця клінічна форма може протікати незалежно від будь-якого іншого захворювання або пов’язана з множинними пухлинами, особливо мієломами (пухлинами кісткового мозку). Ця форма захворювання зазвичай вражає мову, щитовидку, кишковий тракт, печінку та селезінку. Ураження серця може призвести до застійної серцевої недостатності.

2. - Вторинний амілоїдоз, пов'язаний з ним амілоїдоз (англійською мовою: форма АА), зазвичай виявляється під час хронічного запального захворювання, такого як ревматоїдний артрит, хронічні інфекції або сімейна середземноморська лихоманка.

При вторинному амілоїдозі, як правило, уражається нормальна робота нирок, печінки та селезінки, рідше - наднирники, лімфатичні вузли та судинна система.

Запалення шкіри, яке виникає після повторних ін’єкцій для лікування деяких запальних захворювань, індукує вторинний амілоїдоз. Ниркова недостатність проявляється як нефротичний синдром (набряк внаслідок генералізованої затримки рідини, втрата великої кількості білка в сечі та зменшення білків крові) і відповідає за фатальний розвиток (еволюція до смерті) при цьому типі амілоїдозу.

Інша форма амілоїдозу, яка зазвичай пов’язана зі старінням, зазвичай вражає серце. Ця форма амілоїдозу також може вражати підшлункову залозу та мозок. Амілоїдоз, пов’язаний з гемодіалізом (процедура видалення домішок або залишків з крові, коли нирки не працюють належним чином і не можуть їх фільтрувати), виникає у пацієнтів, які тривалий час лікувались гемодіалізом.

Сімейний амілоїдоз пов’язаний із низкою генетично переданих захворювань, які зазвичай вражають нирки, серце, шкіру та інші ділянки тіла.

Автори та дата останньої редакції: д-р М. Іск'єрдо, А. Авелланеда; Грудень-2003

Джерело
Інститут рідкісних хвороб
http://iier.isciii.es/

  • Підпишіться на розсилку
  • первинний