біліарний

В
В 		В

Мій SciELO

Індивідуальні послуги

Журнал

  • SciELO Analytics
  • Google Scholar H5M5 ()

Стаття

  • Іспанська (pdf)
  • Стаття в XML
  • Посилання на статті
  • Як цитувати цю статтю
  • SciELO Analytics
  • Автоматичний переклад
  • Надішліть статтю електронною поштою

Показники

  • Цитується SciELO
  • Доступ

Пов’язані посилання

  • Процитовано Google
  • Подібне в SciELO
  • Подібне в Google

Поділіться

Іспанський журнал захворювань органів травлення

версія В надрукована ISSN 1130-0108

Преподобний esp. хворий dig.В т.99В No6В МадридВ червень В 2007

ІНФОРМАЦІЯ ПРО ХВОРИХ

Секція координується:
В.Ф. Морейра та А.Лопес Сан-Ром
Служба гастроентерології. Університетська лікарня Рамона і Кахаля. Мадрид

Первинний біліарний цироз

Первинний біліарний цироз

ЩО ТАКЕ ПЕРВИННИЙ БІЛІАРНИЙ ЦИРОЗ?

Первинний біліарний цироз печінки - хронічне прогресуюче захворювання печінки, спричинене поступовим руйнуванням внутрішньопечінкових жовчних проток. Хоча це може повільно призвести до цирозу печінки, не у всіх пацієнтів його розвивається. Його причина невідома. З'являється реакція імунної (захисної) системи на саму печінку (аутоімунна реакція), можливо, спричинена зовнішніми агентами у схильних людей.

Поразка починається навколо внутрішньопечінкових жовчних проток малого та середнього калібру, що визначає перешкоду відтоку жовчі.

Зазвичай страждають люди середнього віку (від 40 до 60 років), 90% жінок. Є кілька фаз.

Доклінічна фаза - це така, при якій не спостерігається ані симптомів, ані змін у тестах на печінку. Сьогодні більшість пацієнтів (60%) безсимптомно ставляться до діагнозу, який базується на знаходженні антимітохондріальних антитіл (АМА) у крові.

Безсимптомна фаза характеризується відхиленнями в аналізі, які припускають холестаз (затримка відтоку жовчі). Найбільш раннім є ізольоване підвищення рівня лужної фосфатази (ФП). Звичайні тести дозволили останнім часом часто виявляти CBP. Тривалість цієї фази є змінною. Деякі пацієнти залишаються безсимптомними безкінечно, тоді як у інших гепатобіліарні симптоми розвиваються приблизно через 2-20 років.

Симптоматична фаза прогресує, але на дуже змінних швидкостях. Найбільш частими початковими симптомами є астенія (слабкість) і свербіж, свербіж в будь-якій частині тіла, переважно нічний, як правило, спочатку розташований на підошвах і долонях, а пізніше генералізований, що може спричинити появу подряпин на шкірі і, як правило, поступово зменшується час. Жовтяниця (жовте забарвлення кон'юнктиви та шкіри) та колурія (темно-жовте забарвлення сечі), як правило, є запущеним захворюванням, і після розвитку вони не зникають. Деякі інші можливі прояви - це втрата ваги, дискомфорт у животі або кістках, зміна кольору шкіри, темні ксантоми (жовтувато-білі нальоти навколо очей) та прояви жиророзчинної нестачі вітамінів.

Термінальна фаза характеризується декомпенсованим цирозом із його ускладненнями: асцит, набряки, шлунково-кишкові кровотечі через варикоз стравоходу, енцефалопатія, прогресуюча печінкова недостатність та печінкова недостатність.

PBC може бути пов’язаний з повторною бактеріурією (бактерії в сечі), канальцевим ацидозом нирок та іншими захворюваннями, включаючи тиреоїдит, склеродермію, синдром Сікки, синдром CREST, ревматоїдний артрит та целіакію.

ДІАГНОСТИКА

Клінічне обстеження виявить згадані шкірні зміни, а іноді і збільшення печінки або селезінки. Тести покажуть холестаз із підвищенням ФП до 2-10 разів від його нормального значення та гамма-глутамілтранспептидазу (ГГТ). Також спостерігається збільшення ліпідів або жирів (холестерину та тригліцеридів), незважаючи на те, що при ПБК не спостерігалося збільшення атеросклеротичних або серцево-судинних захворювань. Білірубін і трансамінази, особливо спочатку, залишаються нормальними. Підвищення рівня імуноглобуліну IgM та наявність АМА спостерігаються у більшості пацієнтів, що не пов'язано з важкістю або прогресуванням захворювання.

Біопсія печінки підтвердить діагноз. Це буде безпечно, якщо спостерігаються ураження жовчних проток, які можуть бути присутніми в усі часи захворювання. В інших випадках біопсія не буде повністю діагностичною, але буде сумісною, а діагноз буде встановлено разом із клінічними, біохімічними, серологічними та візуалізаційними даними. PBC діагностується, відповідаючи принаймні 2 з 3 міжнародно прийнятих критеріїв:

1. Виявлення AMA більше 1:40.

2. Збільшення ФП у 2–10 разів більше норми протягом більше 6 місяців.

3. Сумісна гістологія.

ЛІКУВАННЯ

Починається із загальних заходів: нормальної активності, адекватної нежирної дієти, з достатнім споживанням калорій, вітамінів, кальцію та білків. Відповідна заміна жиророзчинних вітамінів (A, D, E та K), кальцію, а іноді і введення тригліцеридів із середнім ланцюгом. Непотрібні наркотики та алкоголь будуть придушені.

Свербіж спочатку лікуватимуть аніонообмінними смолами (смолаколестираміном), які слід відокремлювати від решти ліків та їжі за 1 годину до та через 4 години після введення. Їх приймати бажано до і після сніданку та обіду. Урсодезоксихолева кислота (UDCA) також може діяти на цей симптом, який може бути дуже інтенсивним і навіть інвалідизуючим. Інші методи лікування свербежу - це антигістамінні препарати, рифампіпін, фенобарбітал та антагоністи опіатів. Це може навіть стати показанням до трансплантації печінки.

Якщо захворювання пов’язане з наявністю синдрому Сікки, будуть вказані штучні сльози та стимулятори секреції слини.

Оскільки причина PBC до кінця невідома, лікувального лікування не знайдено. Однак UDCA було доведено як безпечне, нетоксичне лікування, яке покращує тести, іноді навіть свербіж, і затримує прогресування, що може нормалізувати виживання, особливо якщо це вказано на початкових стадіях захворювання. На сьогодні UDCA є єдиним дозволеним посередництвом у лікуванні PBC.

Але не всі пацієнти мають повну відповідь, і хвороба продовжує прогресувати. У цих випадках різні асоціації судили без отримання остаточних результатів.

Трансплантація печінки - єдиний варіант на заключній стадії захворювання.

М. А. Мартін Скапа та А. Кано

Служба гастроентерології. Лікарня Рамон-і-Кахаль. Мадрид

В Весь вміст цього журналу, крім випадків, коли він ідентифікований, перебуває під ліцензією Creative Commons