Стаття медичного експерта
Симптоми ювенільного дерматоміозиту різноманітні через загальне ураження мікроциркуляторного русла, але основними синдромами є шкіра та м’язи.
Класичні шкірні прояви ювенільного дерматоміозиту - симптом готтронівської та геліотропної висипки. Симптом Готтрона - еритематозна, луската шкіра, іноді елементи (ознака Готтрона) бляшки і вузлики (папули Готтрона), що височіють над розгинальною поверхнею шкіри проксимальних міжфалангових, п'ястно-фалангових), лікті, коліна, рідше - гомілковостопні суглоби. Іноді симптомом Готтрона є лише легка еритема, потім повністю оборотна. Найчастіше еритема розташовується над проксимальними міжфаланговими та п'ястно-фаланговими суглобами, а потім залишає рубці.
Класичний геліотропний висип при ювенільному дерматоміозиті - фіолетові периорбітальні або еритематозні висипання шкіри на верхніх століттях і простір між верхнім століттям і бровами (симптом «фіолетових крапок»), часто поєднуються з набряком периорбіталя.
Еритематозні висипання також є на обличчі, грудях, шиї (V-образна форма), верхній частині спини і верхніх плечей (ознака «шарфа»), животі, сідницях і стегнах. Часто у пацієнтів деревоподібну печінку ідентифікують у районі плечового пояса та проксимальних відділів кінцівок (що характерно для молодих пацієнтів), ймовірно, на обличчі. Значна васкулопатія призводить до поверхневих ерозій, глибоких виразок шкіри, викликає залишкову гіпопігментацію, атрофію, телеангіектазії та склероз різного ступеня тяжкості. Першою ознакою захворювання є зміни нігтьового ложа (гіперемія періоральних борозен і надмірне збільшення кутикули).
Шкірні прояви ювенільного дерматоміозиту запобігають пошкодженням м’язів протягом декількох місяців або навіть років (у середньому півроку). Ізольований синдром дебюту шкіри зустрічається частіше, ніж м’язи або м’язи шкіри. Однак у деяких випадках ці шкірні прояви з’являються через місяці після початку міопатії.
Пошкодження скелетних м’язів
Основним симптомом ювенільного дерматоміозиту є симетрична слабкість проксимальних м’язових груп кінцівок та м’язів тулуба різного ступеня тяжкості. Найчастіше уражаються м’язи плечового і тазового поясів, м’язи згиначів шиї та черевного преса.
Батьки зазвичай починають помічати, що дитина відчуває труднощі у виконанні видів діяльності, які раніше не створювали проблем: підйом по сходах, підйом з низького стільця, ліжка, горщика, підлоги. Дитині важко сидіти на підлозі з положення стоячи; Він повинен спиратися на стілець або коліна, щоб підняти іграшку від підлоги; встаючи з ліжка, він допомагає руками. Прогресування захворювання означає, що дитина погано тримає голову, особливо коли вона лежить або встає, вона не може одягнутися, вона може завити волосся. Батьки часто вважають, що ці симптоми є проявом загальної слабкості і не коригують свою увагу, тому їх слід попросити запитати їх під час збору історії хвороби. У разі сильної м’язової слабкості дитина часто не може відірвати голову або ногу від ліжка, сісти з положення лежачи, у більш важких випадках - вона не може ходити.
Пошкодження очних м'язів і дистальних груп м'язів не характерно. Залучення дистальних м’язів кінцівок відбувається у маленьких дітей або при важких та гострих захворюваннях.
Важкі симптоми ювенільного дерматоміозиту включають дихальну недостатність та ковтання м’язів. Залучення міжреберних м’язів і мембранних каналів призводить до дихальної недостатності. Дисфагія і дисфонія виникають при ураженнях глоткового м’яза: зміна кольору - у дитини починають мурашки, поперхіваються, виникають проблеми з ковтанням твердої, а іноді і рідкої їжі, рідка їжа рідко проливається на ніс. Дисфагія може призвести до аспірації їжі та може спричинити аспіраційну пневмонію або відвертий летальний результат.
Пацієнти часто скаржаться на біль у м’язах, хоча слабкість може не супроводжуватися хворобливим синдромом. При дебютах та висоті захворювання під час огляду та пальпації у пацієнта можна виявити щільний набряк або щільність та чутливість м’язів кінцівок, особливо проксимальних м’язів. Симптоми пошкодження м’язів можуть передувати шкірним проявам. Однак якщо шкірний синдром відсутній протягом тривалого часу, ми говоримо про юнацький поліміозит, який у 17 разів рідше, ніж ювенільний дерматоміозит.
Запальні та некротичні процеси в м’язах супроводжуються дистрофічними та склеротичними змінами, що призводять до м’язової дистрофії та формування сухожильних та м’язових контрактів. При злегка вираженому відростку вони розвиваються в ліктях і колінах і дуже часто зустрічаються. Раннє лікування призводить до повного регресу контрактур. Навпаки, довго не лікуваний запальний процес у м’язах спричиняє стійкі зміни, які спричиняють ураження пацієнта.
Ступінь м'язової дистрофії та атрофії підшкірно-жирової клітковини (ліподистрофія) прямо пропорційна тривалості захворювання до лікування і є найпоширенішим первинно-хронічним варіантом ювенільного дерматоміозиту, діагностика та лікування починається через кілька років після початку захворювання.
Травми м’яких тканин
Кальцифікація м’яких тканин (особливо м’язового та підшкірного жиру) - ознака ювенільних варіантів захворювання, розвивається в 5 разів частіше, ніж у дорослих дерматоміозит, найпоширеніший - у дошкільному віці. Частота його коливається від 11 до 40%, часто близько 1/3 пацієнтів; період розвитку - від 6 місяців до 10-20 років від початку захворювання.
Кальцифікація (обмежена або дифузна) - відкладення відкладень солей кальцію (гідроксиапатиту) в шкірі, підшкірному жирі, міжм'язовій або м'язовій фасції одного вузлика, без великих пухлинних утворень, поверхневих плям або загальних. Поверхневе розміщення кальцинозу можливі запальні реакції на навколишні тканини та відмова від нагноєння як розсипчастість за вагою. Глибокі кальцифікати м’язів, особливо окремі, виявляються лише при рентгенологічному дослідженні.
Розвиток кальцифікації при ювенільному дерматоміозиті відображає ступінь тяжкості, поширеності та циклічності запального некротичного процесу. Кальцій, швидше за все, розвиватиметься із запізненням початку лікування, і, за нашими даними, він удвічі перевищує протягом хвороби. Його поява погіршується прогнозом через часті зараження кальцинатів, розвиток суглобових контрактів, якщо вони розташовані поблизу суглобів і в фасції.
Суглобовий синдром з ювенільним дерматоміозитом проявляється артралгією, обмеженням рухливості в суглобах, ранньою жорсткістю дрібних і великих суглобів. Ексудативні зміни зустрічаються рідше. Зміни в суглобах зазвичай зменшуються на тлі лікування і лише в рідкісних випадках при ураженні дрібних суглобів рук залишається деформація пальців у формі веретена.
М'язова система та процес васкулопатії - загальні причини інфаркту, залученого в патологічний процес, хоча при ювенільному дерматоміозиті можуть страждати всі 3 оболонки серця та коронарних судин до розвитку інфаркту міокарда. Однак низька вираженість клінічних симптомів та їх неспецифічність пояснюють труднощі в клінічному діагнозі кардиту. Ефективний час у пацієнтів з тахікардією, пригніченими серцевими тонами, розширеними серцевими межами, порушенням серцевого ритму.
Поразка органів дихання Ювенільний дерматоміозит часто обумовлений головним чином залученням в процес дихальних м’язів (з розвитком дихальної недостатності) та м’язової глотки (з порушенням ковтання та можливим розвитком аспіраційної пневмонії). У той же час існує група пацієнтів з інтерстиціальними ураженнями легенів різного ступеня тяжкості - від карти посилення до рентгенологічного дослідження легенів та відсутності клінічних ознак до важкого швидко прогресуючого інтерстиціального процесу (тип фіброзного альвеоліту Хамона-Річа). У цих пацієнтів легеневий синдром відіграє важливу роль у клінічній картині, погано реагує на лікування кортикостероїдами та визначає поганий прогноз.
Лікування шлунково-кишкового тракту
Основною причиною ураження шлунково-кишкового тракту при юнацькому дерматоміозиті є широко поширений васкуліт з розвитком трофічних розладів, розладів іннервації та уражень гладких м’язів. У клініці дерматоміозиту у дітей завжди виникають скарги на болі в шиї та вздовж стравоходу, що посилюються при ковтанні; болі в животі, не різкі, розсіяні характером. Причин болючого синдрому може бути кілька. Найбільш серйозними причинами є езофагіт, гастродуоденіт, ентероколіт, спричинений синім язиком та ерозивно-виразковим процесом. Це призводить до невеликих або сильних кровотеч (мелена, кривава блювота), може статися перфорація, що призводить до медіастиніту, перитоніту та в деяких випадках смерті дитини.
Інші клінічні прояви
Ювенільний дерматоміозит характеризується ураженням слизових оболонок ротової порожнини, рідше верхніх дихальних шляхів, кон’юнктиви, піхви. У гострий період зазвичай спостерігається незначне збільшення печінки, полілімфаденопатія поряд з поточним інфекційним процесом. При активному ювенільному дерматоміозиті можливий розвиток полісерозиту.
Приблизно у 50% пацієнтів розвивається субфебрильна температура, яка досягає фебрильних показників лише під час супутнього процесу зараження. При гострому та підгострому перебігу хвороби пацієнти скаржаться на нудоту, стомлюваність, втрату ваги. У багатьох пацієнтів, частіше молодих вікових груп, вони спостерігають дратівливість, плаксивість, негатив.
Варіанти ювенільного дерматоміозиту, запропоновані Л.А. Ісаєва та М.А. Жванія (1978):
- гострий;
- подострое;
- насамперед хронічний.
Гострий перебіг характеризується швидким початком (важкий стан розвивається через 3-6 тижнів) з високою температурою, явним дерматитом, прогресуючою м’язовою слабкістю, порушеннями ковтання та дихання, болем та синдромом набрякових, вісцеральних проявів. Гостре захворювання спостерігається приблизно в 10% випадків.
При підгострому перебігу повна клінічна картина проявляється протягом декількох місяців (іноді протягом одного року). Розвиток симптомів відбувається поступовіше, температура субфебрильна, ураження вісцеральних органів рідше, можлива кальцифікація. Підгострий потік характерний для більшості пацієнтів (80-85%).
Для переважно хронічного перебігу (5-10% випадків) характерно поступовий початок і уповільнення прогресування симптомів протягом декількох років у вигляді дерматиту, гіперпігментації, гіперкератозу, мінімальної вісцеральної патології. Поширеність загальних дистрофічних змін, атрофія та склероз м’язів, схильність до розвитку кальцифікатів та скорочень.
Ступінь активності процесу:
- І клас;
- ІІ клас;
- ІІІ клас;
- кризова.
Поділ пацієнтів за ступенем активності ґрунтується на тяжкості клінічних проявів (особливо ступеня м’язової слабкості) та рівні збільшення «ферментів розпаду м’язів».
Міопатичний криз - надзвичайна тяжкість ураження поперечно-посмугованих м’язів, включаючи дихальні шляхи, гортань, глотку, діафрагму та ін. Основою є некротичний панміозит. Пацієнт повністю знерухомлений, розвивається міогенний параліч бульбарних та дихальних шляхів, що створює небезпечну для життя ситуацію через дихальну недостатність, таку як гіповентиляція.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]