Стаття медичного експерта

Омфалоцеле (грижа пупкового сухожилля, пупкова грижа, зародкова грижа) - це випинання органів черевної порожнини через дефект середньої лінії в області пупка.

здоров

Омфалоцеле - вада розвитку, при якій внаслідок порушення роботи органогенних органів черевної порожнини певною мірою розвивається поза тілом ембріона, що тягне за собою не тільки ненормальний розвиток цих органів, але і розвиток таких розладів, як живіт і грудей. Грижа покрита розірваним мішком, амніоном, що складається зовні, всередині - очеревиною з мезенхімою (желе Варгана) між ними.

При омфалоцеле випинання тіла і покрите тонкою оболонкою може бути невеликим (лише кілька кишкових петель) або може містити більшу частину органів черевної порожнини (кишечник, шлунок, печінка). Безпосередньою небезпекою є пересихання внутрішніх органів, переохолодження та зневоднення внаслідок випаровування води, а також перитонеальна інфекція. Існує дуже висока частота інших вроджених вад розвитку у новонароджених з омфалокемією, включаючи атрезію кишечника; хромосомні аномалії, такі як синдром Дауна; а також аномалії серця та нирок, які слід виявити та дослідити до хірургічної корекції.

Код МКБ-10

Епідеміологія

Частота дефекту омфалоцеле становить 1-2 із 10000 живонароджених, особливих відмінностей у статі немає. Більшість дітей з омфалоцеле народилися повнокровними.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Що викликає омфалоцеле?

Твердження щодо етології та патогенезу омфалоцеле все ще суперечливі. Вважається, що при розвитку пупкової грижі плода домінують два фактори - ротація кишкового розладу при ротації першого періоду та гіпоплазія передньої черевної стінки. Порушення ротації кишечника виглядає як тимчасове збереження "фізіологічного" розриву пуповини, що призводить до появи 5-тижневого ембріона через швидкість невідповідності росту пухлин товстої кишки та черевної порожнини і зникає самостійно до 11-го тижня розвитку.

Згідно з іншою теорією, омфалоцеле - це "стійкість штаму штаму в районі, який зазвичай зайнятий соматоплерами". Цей погляд на порушення латерального обміну очеревини мезодермальної очеревини та мезодерми амніону пояснює ряд аномалій, виявлених у омфалоцеле - від екстрофії клоаки до Кантрелла в басейні.

Як проявляється омфалоцеле?

Діти з омфалоцелією часто мають множинні поєднані збої в роботі інших життєво важливих органів і систем, а також хромосомні аномалії. Найпоширенішими є вроджені вади серця, вади розвитку нирок, ортопедичні розлади тощо. Дрібномасштабні омфалоцеле часто поєднуються з незабрудненим жовтковою протокою.

Можливо комбінація омфалоцеле з хворобою Дауна, трисомія на хромосомах 13 і 18.

Омфалоцеле - компонент синдрому Беквіт-Відемана, також назва синдрому-носія ОМГ (омфалоцеле-макроглосія-гігантизм). Для цього синдрому, за винятком омфалоцеле, характерна (як випливає з назви) наявність великого язика, іноді утруднене дихання та гігантизм, часто виконуваний при гігантизмі паренхіматозних органів (гепатоспленомегалія, гіперплазія підшлункової залози), який може проявляються гіперінсулінізмом та гіпоглікемією, особливо небезпечними для новонароджених. Рідше вони виявляють частковий гігантизм скелета.

Омфалоцеле іноді є найскладнішим компонентом, і такі аномалії, як пентада Кантрелла та екстрафія клоаки, які надзвичайно важко піддаються лікуванню, і все ще в більшості лікарень мають незадовільні результати. Це тяжкість, пов’язана з ураженням та визначення тяжкості стану, виліковний зал з омфалоцеле та прогнозом, та танатогенез або порушення: вирішальна роль пацієнта часто не включає омфалоцеле та пов’язані з ним вади розвитку чи генетичні синдроми. Все вищезазначене вимагає раннього виявлення омфалоцеле в пренатальному періоді для раннього рішення затримати або перервати вагітність.

Класифікація

Згідно з робочою класифікацією омфалоцеле, залежно від розміру, передньої черевної стінки дефекту (коло розриву) та обсягу вмісту розриву сумки виділяють омфалоцеле малого, середнього та великого розміру. Зміст маленьких та середніх ігрових кімнат складають петлі талькового кишечника (у малих - одна або кілька). Велике омфалоцеле завжди містить не тільки кишкові петлі, але і печінку.

За формою грижового випинання виділяють півкулясті, кулясті та губчасті грижі.

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Як розпізнати омфалоцеле?

Візуалізація омфалоцеле можлива за допомогою УЗД з 14 тижня вагітності. Дуже інформативний тест на підтримку матері альфа-фетопротеїну (AFP), його вміст зростає із вродженими вадами розвитку. У цьому випадку (зі збільшенням кількості АФП) плід повинен бути ретельно обстежений на наявність поєднаних вроджених вад розвитку. Якщо виявлено омфалоцеле у поєднанні з невиліковними аномаліями розвитку або генетичними аномаліями, майбутнім батькам може бути рекомендований аборт.

Народження дітей з малим або середнім омфалоцеле може відбуватися природним шляхом, якщо немає інших показань для кесаревого розтину. Загалом, спосіб доставки вибирається індивідуально в кожному конкретному випадку. Зазвичай рекомендується провести кесарів розтин у зв’язку з ризиком розриву тонких оболонок грижі.

Пренатальна діагностика офалоцеле

Лікування омфалоцеле

При першій допомозі дитині з омфалоцитами в пологовому будинку основна увага повинна бути приділена підтримці температури її тіла та захисту грижового мішка від несприятливих зовнішніх впливів. Пацієнтам з омфалоцеле потрібна екстрена допомога.

Вибір методу лікування омфалоцеле залежить від розміру кірки, стану пацієнта та можливостей лікарні, де проводиться лікування. Він може бути консервативним або хірургічним і може проходити в один або кілька етапів.

Консервативне лікування омфалоцеле

Консервативне лікування в останні роки з розвитком реанімації та покращеною підтримкою реанімації застосовується у дуже обмежених випадках, коли з тих чи інших причин я рекомендую відкласти операцію. Така тактика може застосовуватися при гігантських грижах пуповини або їх поєднанні з декількома серйозними аномаліями розвитку. Для цього найчастіше використовують такі сонцезахисні розчини, як повідон-йод, мербромін, 5% розчин перманганату калію. Над пацієнтом у вертикальному положенні встановили розривний мішок для відпочинку пуповини, розрив мантії кілька разів на день, дозволив реагувати одним із цих розчинів, досягаючи утворення щільної кори, під якою поступово утворюються рубці, утворюючи великий розрив вентрального відділу. Однак цей метод має багато серйозних недоліків (зараження оболонки, тріщина, тривалий період загоєння, виражений зростанням тощо), однак застосовувати його слід лише у виняткових випадках.

[20], [21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31]

Хірургічне лікування омфалоцеле

Хірургічне лікування може бути радикальним (пошарове ушивання всіх шарів черевної стінки після занурення органів у черевну порожнину) або фазовим. Другий варіант передбачає поступове формування передньої черевної стінки з використанням ауто- або алопластичних матеріалів на проміжних стадіях.

Радикальне втручання - вибір хірургічного втручання проводиться у випадках, коли вісцерально-абдомінальний дисбаланс (співвідношення між об’ємом розриву та черевної порожнини) виражений незначно і нашарування шва на передній черевній стінці не викликає значного збільшення внутрішньо- тиск у животі. Відповідно, радикальна операція зазвичай проводиться на малому та середньому омфалоцеле, рідше - на великому омфалоцеле.

Якщо омфалоцеле невеликого розміру в поєднанні з жовтковим каналом, радикальне втручання доповнить резекцію жовточного протоку. Слід мати на увазі, що компонентом майже кожної омфалоцеле, за кількома винятками для дрібних розривів, є недорозвинення всього периметра тонкої і товстої кишки, тому при зануренні тіла в черевну порожнину товстого кишечника необхідно рухатися на лівому крилі і тонко - бути в правому крилі і в середині черевної порожнини. Після завершення i.p. Виробляють фрагментарне закриття рани на черевній стінці для створення «косметичного» пупка.

Найбільші труднощі виникають при лікуванні великого омфалоцеле зі значним ступенем диспропорції вісцеро-черевної порожнини, коли радикальна операція неможлива через різке підвищення внутрішньочеревного тиску. У таких випадках необхідно застосовувати різні типи фазового хірургічного лікування.

У 1964 році Роберт Гросс з Бостона описав метод фазового хірургічного лікування великих гриж пуповини. Перший етап полягає у видаленні шкірного розриву занурених тіл, якщо це можливо, в очеревинну порожнину широких отсепаровок шкірних часточок черевної стінки аж до поперекового відділу шкіри та швів для створення вентрального розриву. Другим етапом було видалення вентральної грижі (у віці L-2 роки). В даний час цей метод практично не застосовується, оскільки він має багато недоліків (значні спайки, великі розміри вентральних гриж, відсутність відповідних умов для збільшення обсягу живота, оскільки майже всі органи знаходяться в шкірному грижовому мішку).

Швидкий стрибок у лікуванні великих омфалоцеле відбувся в 1967 році, коли Шустер описав метод тимчасового нанесення пластикового покриття для зменшення розміру дефекту фасції.

G. 3atem в 1969 р. І Аллен Вренн запропонували використовувати одношарове силастичне покриття, окантоване від краю фасціальних дефектів, з подальшим поступовим зменшенням обсягу розриву ручним стисненням, що дозволяє виробляти уповільнене первинне закриття борюшної стіни. Потім, після першого порушення ступінь перистальтики кишечника відновлюється, спорожняється і зменшується в обсязі, після чого проводиться друге - (зазвичай від 3 до 14 днів) - видалення поліетиленового пакета та решти передньої черевної стінки або утворення невеликого вентрального розриву. Цей метод залишається центральним у лікуванні цієї патології і сьогодні

Хірургічна техніка для лікування великих омфалоцеле. Операція починається з розрізання шкіри навколо грижового утворення. Переконавшись у неможливості занурення всіх органів, силіконовий пакет з силастичним покриттям пришивається до м’язового апоневротичного краю дефекту передньої черевної стінки. Цей мішок охоплює частину вмісту грижі, яка може знаходитися в черевній порожнині. Сумка прив’язана до органів, закріплена над пацієнтом у вертикальному положенні. Оскільки органи з мішечка спонтанно опускаються в черевну порожнину, мішок обертається знизу та знизу (відносно черевної стінки), зменшуючи тим самим його об’єм, дозволяючи певний ступінь компресії. Другий крок полягає у видаленні мішка через 7-14 днів) і кардинальному ушиванні передньої черевної стінки шар за шаром, формуючи невелику вентральну грижу. У цьому випадку остання фаза операції (видалення вентральної грижі із закриттям черевної стінки шар за шаром) буде виконана у віці 6 місяців.

Також успішно використовуються методи застосування алотрансплантації синтетичного або біологічного походження, периферичний дефект пришивається до передньої черевної стінки у вигляді плям, виражених ступенем висцероабдомінальной дисбалансу.

Післяопераційне ведення

У ранньому післяопераційному періоді штучна вентиляція легенів, анестезія, антибактеріальне лікування. Найважливішою частиною лікування є загальне парентеральне харчування протягом усього періоду загоєння черевної стінки та відновлення функцій кишечника. Діти з поєднаними важкими аномаліями в післяопераційному періоді повинні вирішити питання про ранню корекцію цих аномалій, що вимагає участі у лікуванні лікарів цих спеціальностей. Особливу увагу слід приділити пацієнтам із синдромом Бесквіта-Відемана, які схильні до важкої гіпоглікемії. Ретельний контроль - підтримка рівня цукру в крові запобігає цьому стану та запобігає енцефалопатії у таких пацієнтів.

Прогноз омфалоцеле

Усі пацієнти з омфаломами, які не мають смертельних вад розвитку інших органів та систем, виживуть. Однак у поєднанні з різними аномаліями омфалоцеле їх рання діагностика, а також співпраця з іншими лікарями можуть не тільки лікувати дітей з важкими вродженими вадами серця, захворюваннями нирок. Центральна нервова система, опорно-руховий апарат, але забезпечити їм прийнятну якість життя, що можливо лише в умовах багатопедіатричної лікарні, всі фахівці та служби, які мають великий досвід грудного вигодовування дітей з цим складним захворюванням. Клінічне спостереження за пацієнтами повинно проводитися до кінця реабілітації протягом декількох років.