Синдром Гілберта, також відомий як конституційна дисфункція печінки, це спадковий розлад печінки, що характеризується наявністю дуже високого рівня некон'югованого або непрямого білірубіну в крові.

Це відбувається з перервами і не змінює гравітацію. Це підвищення рівня білірубіну відбувається через частковий дефіцит ферменту глюкуронілтрансферази.

У більшості випадків він протікає безсимптомно, а в деяких випадках може спричинити легку жовтяницю у відповідь на стрес, голодування або надмірні навантаження, оскільки в цих фактах білірубін у крові має тенденцію до природного збільшення.

Зміст

Характеристика синдрому Жильбера

характеристика

Хвороба Гілберта виникає, коли печінка втрачає здатність правильно переробляти білірубін.

Синдром Гілберта - поширене і нешкідливе захворювання печінки, при якому печінка не переробляє білірубін належним чином. Білірубін виробляється розщепленням еритроцитів.

Як правило, це стан, який виявляється випадково, коли з іншої причини проводиться повний аналіз крові.

Симптоми

Практично у всіх випадках він проявляється як тихий синдром без видимих ​​симптомів.

Однак, коли спостерігається незначне підвищення рівня білірубіну, шкіра і білки очей можуть мати жовтуватий тон.

Синдром Гілберта може виникати з різних причин:

  • Вірусні захворювання (грип)
  • Дуже низькокалорійна дієта
  • Зневоднення
  • Менструальний період
  • Стрес
  • Напружені фізичні вправи
  • Порушення сну

Причини

Білірубін - це жовтий пігмент, який утворюється при руйнуванні в організмі еритроцитів. Цей пігмент проходить через кров до печінки. Білірубін розщеплюється ферментом, який виводить його з крові.

Після розкладання він переходить в кишечник і виводиться через кал. У крові завжди є мінімальний відсоток білірубіну, який не викидається.

Причиною синдрому Гілберта є генетична. Він успадковується через дефектний ген, що належить батькам, який відповідає за контроль ферменту (глюкуронілтрансферази), який розщеплює білірубін при попаданні в печінку.

Коли відбувається ця генетична аномалія, білірубін надмірно накопичується в крові.

Загалом, щоб виник синдром Гілберта, людина повинна успадкувати дві ненормальні копії, одну від матері, а другу від батька.

Синдром Гілберта не проявляється протягом дитинства, хоча він є вродженим. Зазвичай його виявляють у підлітковому віці, оскільки на цьому етапі зростає вироблення білірубіну.

Діагностика

Для виявлення наявності синдрому Гілберта необхідний повний аналіз крові.

Спеціаліст приступить до клінічної оцінки вас, щоб виключити або підтвердити будь-яке захворювання печінки, яке може спричинити збільшення білірубіну в крові.

Тести, які зазвичай призначають для діагностики синдрому Гілберта, - це загальний аналіз крові та аналіз функції печінки

Коли поєднуються високі рівні білірубіну, але при нормальних дослідженнях крові та функції печінки, діагностується синдром Гілберта. Будучи синдромом, спричиненим генетичною зміною, його можна підтвердити за допомогою генетичного тесту.

Лікування синдрому Гілберта

Розлад Гілберта не потребує лікування. Рівень білірубіну в крові з часом має тенденцію до коливань, і жовтяниця, яка виникає внаслідок цих коливань, проходить сама по собі.

Профілактика та спосіб життя

Існують певні ситуації, коли може виникнути епізод підвищення рівня білірубіну, особливо такі, що спричиняють стрес. Це може призвести до раптової жовтяниці.

Маючи інформацію, ці випадки можна впоратись, щоб уникнути дисбалансу в рівні білірубіну:

  • Скажіть своїм лікарям, що у вас синдром Гілберта. Це дуже важливо, оскільки це порушення впливає на те, як організм засвоює та переробляє наркотики. Важливо, щоб кожен лікар, якого ви відвідуєте, повідомляв йому цю інформацію.
  • Дотримуйтесь здорової та калорійної дієти. Низькокалорійні дієти можуть спричинити дисбаланс рівня білірубіну в крові.
  • Управління стресом. Стрес часто впливає на рівень білірубіну в крові. Робіть такі заходи, які допоможуть вам усунути стрес, такі як йога, вправи або медитація.

Наслідки

Коли рівень ферменту, відповідального за переробку білірубіну, дуже низький, при застосуванні певних ліків можуть спостерігатися зміни та побічні ефекти. Це відбувається тому, що той самий фермент також відповідає за виведення ліків з організму.

Деякі ліки, які можуть спричинити ускладнення при синдромі Гілберта, - це інгібітори протеази (використовуються для лікування ВІЛ) та хіміотерапевтичні препарати для лікування раку.

Фотографії синдрому Гілберта

Знайдіть нижче зображення синдрому Жильбера, де ви можете побачити, як виглядає жовтяниця, спричинена підвищенням білірубіну в крові:

Синдром Гілберта викликаний генетичними змінами, тому запобігти його появі неможливо. Однак ви можете підтримувати баланс білірубіну в крові, уникаючи стресів і дотримуючись висококалорійної дієти.

Для того, щоб викликати синдром Гілберта і успадкувати його нащадкам, необхідно, щоб дефектний ген (відповідальний за вироблення ферменту, що розчиняє білірубін) був у обох батьків.

Синдром Жильбера не є інфекційною хворобою. Це спадковий синдром.

Синдром Гілберта виявляється за допомогою тестів крові та печінки. У деяких випадках у пацієнта може спостерігатися жовтяниця шкіри.

Вперше синдром Жильбера був описаний французьким гастроентерологом Агустіном Ніколасом Жильбером в 1901 році.