Синдром Жильбера - ім’я одного з двох французьких лікарів, який вперше описав його в 1901 році, доктора Агустіна Ніколаса Жильбера. Синдром Гілберта означає наявність трохи більше, ніж нормально, кількості оранжево-жовтого пігменту, званого білірубіном, відхідною речовиною, яка є нормальним побічним продуктом розпаду старих еритроцитів.
Хороша новина полягає в тому, що більшість випадків синдрому Гілберта, який також іноді називають некон'югованою гіпербілірубінемією, вважається нешкідливим станом.

ламбертса

Однак, якщо рівень білірубіну стає досить високим, ви можете відчути пожовтіння шкіри або білків очей, що називається жовтяницею.

Ці епізоди жовтяниці зазвичай не викликають проблем зі здоров’ям. Навіть якщо вони тривають довго, турбуватися не повинно. Печінка не постраждає, інакше вона повинна нормально функціонувати.

Синдром Гілберта - загальний стан, який, як вважають, вражає до 10% населення Західної Європи, причому чоловіки страждають частіше, ніж жінки (i). Найчастіше діагностується у підлітковому віці та на початку 20-х років, і зазвичай виявляється випадково при аналізі крові (будь то рутинна чи ні).

Однак, оскільки багато людей не страждають жовтяницею із синдромом Гілберта, вважається, що справжня кількість людей із цим синдромом може бути набагато вищою. За даними Національної служби охорони здоров’я Великобританії, у кожного третього людини відсутні симптоми, і багато хто не усвідомлює, що вони постраждали (ii)).

Генетична причина

Синдром Гілберта викликаний генетичною мутацією, яка протікає в сім'ях, що робить його спадковим станом. Цей синдром викликає сімейну жовтяницю у зрілому віці через гіпербілірубінемію, що включає збільшення циркулюючого некон'югованого білірубіну, спричинене частковим дефіцитом ферменту глюкуронілтрансферази (i).

Експерти вважають, що ця мутація знижує здатність печінки метаболізувати білірубін на 60 - 70% (ai).

Якщо у вас синдром Гілберта, це означає, що ви успадкували одну копію цього гена від обох батьків (коли це відбувається, це називається рецесивним розладом). Однак, навіть якщо у вас є дві копії гена, це не обов'язково означає, що у вас буде синдром Гілберта.

Якщо ви успадкували лише одну копію гена від одного з батьків, у вас може бути високий рівень білірубіну в крові, хоча, за даними British Liver Trist, наявність одного аномального гена не означає, що у вас синдром Гілберта (iii).

Єдина причина підозрювати, що у вас синдром Гілберта, - це якщо у вас епізод жовтяниці. Якщо це трапляється, важливо звернутися до лікаря, оскільки жовтяниця може бути симптомом інших проблем з печінкою, які лікар хоче виключити.

  • Гостре запалення печінки (іноді викликане вірусною інфекцією, алкоголем або високим рівнем жиру в печінці).
  • Синдром Криглера-Найджара (серйозне рідкісне захворювання, пов'язане з тим самим геном, що і синдром Гілберта).
  • Синдром Дубіна-Джонсона (генетичний розлад, що викликає жовтяницю, як правило, у підлітків та молодих дорослих).
  • Холангіт (запалення або інфекція жовчної протоки, однієї з малих трубок, що переносять рідину, що називається жовчю, з печінки в тонкий кишечник).
  • Холестаз (може бути викликаний захворюваннями печінки, такими як гепатит та алкогольна хвороба печінки, а також панкреатитом та раком жовчної протоки або підшлункової залози).
  • Обструкція жовчних проток (часто спричинена жовчнокам’яною хворобою, але може бути симптомом жовчного міхура, жовчної протоки або раку підшлункової залози).
  • Гемолітична анемія (форма анемії, що виникає, коли антитіла з імунної системи пошкоджують еритроцити).

Якщо аналіз крові підтверджує, що у вас синдром Гілберта, не слід припиняти нормальне життя, і тривалість вашого життя не постраждає.

Симптоми та тригери

Хоча жовтяниця є єдиним визнаним клінічним симптомом синдрому Гілберта, деякі люди із захворюванням повідомляють про інші симптоми, такі як:

  • Втома і втома.
  • Хвороба.
  • Поганий апетит.
  • Болить живіт.
  • IBS-подібні симптоми, такі як біль у шлунку, запор, діарея та здуття живота.
  • Погана концентрація уваги.
  • Темна кольорова сеча.
  • Погане самопочуття.

Хоча, як відомо, перераховані вище симптоми впливають на деяких людей із синдромом Гілберта, вважається, що вони не можуть бути спричинені самим синдромом, оскільки досі не виявлено зв'язку між ними та рівнем білірубіну в крові. Деякі фактори можуть бути тригерами, їх уникнення допомогло б зменшити шанси жовтяниці.

  • Дієта або довго не їли.
  • Недостатнє пиття (зневоднення).
  • Бути в сильному стресі.
  • Докладайте фізичних зусиль.
  • Не вистачає сну.
  • Майте інфекцію.
  • Пройти операцію.
  • У вас є менструація.
  • Вживати алкоголь.
  • Прийом певних ліків.

Печінка та білірубін

Печінка є важливим органом і відповідає за близько 500 функцій організму, включаючи фільтрацію, очищення крові та видалення відходів. Він також виробляє жовч, рідину, яка допомагає розщеплювати їжу в кишечнику.

Білірубін виробляється, коли в організмі руйнуються старі еритроцити. Еритроцити несуть кисень по всьому тілу і містять білок, який називається гемоглобіном (який також забезпечує пігмент, який надає клітинам червоний колір). Ці клітини, що утворюються в кістковому мозку, зазвичай тривають приблизно 120 днів перед смертю.

Коли це трапляється, гемоглобін розщеплюється на глобін (білок, який організм зберігає для подальшого використання) та гем, розщеплення яких поступається місцем жиророзчинній формі білірубіну, яка пов’язана з білком плазми, щоб його транспорт до печінки, де фермент перетворює її у водорозчинні форми, які легше виділяються в жовч.

Людям із синдромом Гілберта бракує достатньої кількості цього ферменту, а це означає, що білірубін, що утворюється під час розщеплення гемоглобіну, не може бути перетворений у водорозчинну (кон'юговану) форму, тому значна частина білірубіну не може кон'югувати накопичується в крові, оскільки не може бути секретується в жовч і ефективно усувається. Коли рівень некон'югованого білірубіну підвищується, це може спровокувати епізод жовтяниці.

Що таке жовч?

Жовч - це рідина, що утворюється в печінці. Дорослі виробляють від 400 до 800 мл цієї рідини щодня. А крім білірубіну, він містить холестерин і жовчні кислоти (або жовчні солі), а також воду, електроліти (калій, натрій та інші солі), мідь та інші метали.

Жовчні кислоти в жовчі важливі для перетравлення та засвоєння жирів та жиророзчинних вітамінів. Тим часом жовч також важлива для виведення білірубіну та інших відходів, які в рідині переходять через жовчний міхур і потрапляють у тонку кишку, де вони перетворюються в інші речовини і з часом виводяться з організму із сечею.

Способи догляду за печінкою

Немає способу запобігти синдром Гілберта, оскільки єдина причина - генетична. Але якщо ви є одним із тих, хто постраждав, є кілька речей, які ви можете спробувати зробити, щоб рівень білірубіну не став занадто високим.

По можливості намагайтеся уникати наступного:

  • Голодування, дотримання дієти з дуже низьким вмістом калорій або очікування занадто довго перед їжею.
  • Не вживання достатньої кількості рідини.
  • Стрес і тривога.
  • Інфекції.
  • Енергійні вправи.
  • Не висипається.

Тим часом немає жодних доказів того, що будь-яка конкретна дієта може бути корисною для людей із синдромом Гілберта, але рекомендується їсти регулярно та здорово, уникати жирної або солодкої їжі (iii), і багато людей із цим синдромом погано переносять. споживання вуглеводів. Однак, якщо ви розглядаєте можливість припинити вживати такі продукти, як хліб, макарони, рис та картоплю, спробуйте спочатку поговорити з дієтологом або дієтологом, оскільки ці продукти містять важливі поживні речовини, які вам може знадобитися в інших продуктах.

Алкоголь і печінка

Також може бути гарною ідеєю зменшити кількість алкоголю, якщо у вас є будь-який стан, який зачіпає печінку. Вживання занадто великої кількості алкоголю може призвести до серйозних і тривалих пошкоджень печінки, тому намагайтеся дотримуватися рекомендацій уряду щодо пиття, які не включають вживання більше 14 одиниць алкоголю на тиждень.

Приклади кількості одиниць різних алкогольних напоїв включають:

  • Один постріл спирту (ABV 40%): 1 одиниця
  • Келих вина на 250 мл (ABV 12%): 3 одиниці
  • Пінта пива (ABV 4%): 2,3 одиниці
  • Стандартна пляшка пива/сидру (ABV 5%): 1,7 одиниці

Відповідно до The Liver Trust’s Trust Love Your Liver, нам слід розглянути можливість приймати три дні без алкоголю щотижня, щоб дати вашій печінці можливість відновити себе, і не зберігати всі ваші щотижневі одиниці, щоб пити одночасно (v).

Харчова підтримка печінки

Окрім дотримання наведених вище порад щодо способу життя, ви можете розглянути можливість прийому таких добавок, які можуть допомогти підтримати загальний стан здоров’я печінки:

Полівітаміни та мінерали: Цілий ряд вітамінів та поживних речовин, важливих для здоров’я печінки, яких зазвичай можна досягти, дотримуючись здорової та поживної дієти. Якщо ваша дієта не завжди є такою здоровою, якою вона повинна бути, ви можете розглянути можливість прийому якісних полівітамінних і мінеральних добавок, щоб забезпечити ефективну підтримку вашої печінки, а також решти тіла. Однак якщо у вас захворювання печінки, поговоріть зі своїм медичним працівником перед тим, як приймати будь-які добавки, оскільки високі дози деяких поживних речовин можуть негативно вплинути на вашу ситуацію.

Артишок: Артишоки мають антиоксидантні властивості і використовувались для сприяння травленню ще з давньогрецьких та римських часів. Насправді, навіть сьогодні екстракт листя артишоку часто приймають перед великими стравами або стравами з високим вмістом жиру, щоб допомогти розщепити жири в продуктах. Наразі в Німеччині він офіційно уповноважений на проблеми з диспепсією (vi). Існує також кілька доказів того, що це може допомогти підтримувати печінку (vii).

N-ацетил-цистеїн: NAC - це форма амінокислоти L-цистеїн, яка міститься в харчових добавках і необхідна для виробництва одного з найпотужніших антиоксидантів в організмі, глутатіону (viii). Його часто рекомендують як доповнення для підтримки печінки, оскільки вважається, що він відіграє важливу роль у процесі детоксикації організму - наприклад, його часто використовують для лікування пошкодження печінки, спричиненого передозуванням парацетамолу (ацетамінофену) (viii). Завдяки своїй ролі у виробництві глутатіону, NAC також часто використовується для лікування інших розладів печінки (viii).

До продуктів, багатих L-цистеїном, належать: курка, індичка, йогурт, сир, яйця, насіння соняшнику, бобові та вівсяні висівки. Однак, оскільки L-цистеїн міститься в їжі лише в невеликих кількостях, деякі, можливо, захочуть розглянути можливість прийому добавки NAC.

  1. ОКСИДАТИВНА АКТИВАЦІЯ UDP-ГЛУКУРОНІЛТРАНСФЕРАЗА: ВПЛИВ СИНТЕТИЧНИХ ВІДНОВЛЮЮЧИХ АГЕНТІВ ТА ТРАВНИХ ЕКСТРАКТІВ. Чилійський університет. Факультет хімічних та фармацевтичних наук. (ia): https://patient.info/doctor/gilberts-syndrome-pro
  2. Доступно в Інтернеті: https://www.nhs.uk/conditions/gilberts-syndrome
  3. Доступно в Інтернеті: https://www.britishlivertrust.org.uk/liver-information/liver-conditions/gilberts-syndrome
  4. Доступно в Інтернеті: http://www.vivo.colostate.edu/hbooks/pathphys/digestion/liver/bile.html
  5. Доступно в Інтернеті: https://www.britishlivertrust.org.uk/our-work/love-your-liver/3-steps-love-liver
  6. Блюменталь. М. Повна німецька комісія E Монографії, Терапевтичний посібник з рослинних ліків. Бостон, Массачусетс: Інтегративні комунікаційні медицини. (1998) . 84.
  7. Бен Салем. М. та ін. Фармакологічні дослідження екстракту листя артишоку та їх користь для здоров’я. Plant Foods Hum Nutr, (2015 грудня).; 70 (4): 441-53. Доступно в Інтернеті: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26310198
  8. В., афшарський. П., Шахосеїні. М., Калантар. С.М., Мойні. А. (2017). Огляд різних видів використання N-ацетилцистеїну. Стільниковий журнал (Яхтех). 19 (1), 11–17. Доступно в Інтернеті: https: //www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28367412

Застереження: Інформація, описана вище, носить лише інформаційний характер, тому вона не призначена впливати, діагностувати чи замінювати поради, лікування медичних працівників чи працівників охорони здоров’я. Він ґрунтується на наукових дослідженнях (на людях, тваринах чи in vitro), клінічному досвіді чи традиційному застосуванні, як цитується в кожній статті. Повідомлені результати можуть не обов'язково мати місце у всіх осіб. Самостійне лікування не рекомендується при загрожуючих життю станах, які потребують медичного лікування під опікою лікаря. Для багатьох описаних захворювань також доступні ліки, що відпускаються за рецептом або без рецепта. Зверніться до свого лікаря та/або фармацевта щодо будь-яких проблем зі здоров’ям перед використанням будь-яких добавок/харчових добавок або внесенням будь-яких змін до призначених ліків.