Презентація 1 справи
СЕРРАНО, доктор медицини, SCC; E. GARCIA, доктор медицини; Дж. Р. КОНТРЕРАС, доктор медичних наук.
Ключові слова: синдром Каролі, вроджене розширення внутрішньопечінкових жовчних проток, холангіт, вроджений фіброз печінки.
Вроджене розширення внутрішньопечінкових жовчних проток, хвороба Каролі, є рідкістю і характеризується рецидивуючим холангітом, вторинним до стазової інфекції внутрішньопечінкових жовчних шляхів, сегментарно і безперешкодно.
Представлено кейс і переглянуто літературу з цього питання.
Вступ
Сегментарне розширення внутрішньопечінкових жовчних проток було вперше описано Хоча Вахель і Стівенс в 1906 р .; пізніше в 1924 р. Г. Л. Мак-Уортер (1) і в 1941 р. Ле Наур (2); але лише до 1958 року Каролі надав їй риси, що ідентифікують її, і з тих пір вона була відома як хвороба Каролі (2).
В оригінальному описі Каролі вона характеризується:
л. Сегментарне мішкоподібне розширення внутрішньопечінкових жовчних проток.
2. Виражена схильність до жовчнокам’яної хвороби, холангіту та абсцесів печінки.
3. Відсутність цирозу та портальної гіпертензії (3).
Ці 3 характеристики відрізняють його від інших кістозних захворювань печінки.
З моменту його первісного опису у світовій літературі було опубліковано кілька випадків. Однак мало хто представлений чистим або простим, і вважається, що це сутність, яка пов'язана з іншими проявами, такими як вроджений фіброз печінки (4), для чого його називали синдромом Каролі як більш відповідний термін, ніж хвороба Каролі ( 4).
Презентація 1 справи
57-річна пацієнтка, госпіталізована до лікарні 5 жовтня 1990 р., Направлена із лікарні Саравена для представлення клінічної картини, що характеризується судомими болями в животі в епігастрії та правому верхньому квадранті, блювотою, діареєю, лихоманкою та ознобом, 20 днів еволюції; Через 5 днів після появи гострої картини він виявляє жовтяницю, колурію та ахолію.
Як історію він показує епізоди кольок у правому верхньому квадранті та непереносимості жирної їжі протягом 20 років.
Під час надходження спостерігали хворого на жовтяницю з масою у правому верхньому квадранті. Проводиться діагностика обструктивної жовтяниці та проводиться гепатобіліарне ультразвукове дослідження, яке показує розширення внутрішньо- та позапечінкового жовчного дерева на зображенні каменю, вбудованого в дистальну загальну жовчну протоку; також наявність кістозної маси в нижньому полюсі правої нирки діаметром 8,5 см.
Звіти лабораторії: ШОЕ, I мм; гіпербілірубінемія 13,6 мг% за рахунок прямої; помітна висота лужної фосфатази; глікемія та трансамінази, норма.
Її доставляють на операцію, в якій склероатрофічний жовчний міхур виявляється з камінням всередині; внутрішньопечінкові кістозні розширення; холангіт з детритом в жовчній протоці; Макроскопічні ознаки цирозу та велика кістозна маса в правій нирці, що спотворює її архітектуру. Ліва нирка пальпувалася нормально.
Проведена холецистектомія, промивання жовчних проток, холангіографія, біопсія однієї з периферичних кіст печінки, залишена Т-трубка та проведена права нефректомія. Вона отримувала цефалоспорин першого покоління, і післяопераційна еволюція була задовільною.
Патологічне дослідження показало на рівні печінки сильне спотворення архітектури (рис. 1), при якому виділялися товсті асиметричні смуги фіброз’єднувальної тканини (забарвлені в синій колір із трихромним фарбуванням Массона (ТМ) та оточені паренхімою печінки (забарвлене в червоний колір) У волокнистих смугах до центру фігури були розпізнані розширені жовчні протоки, вистелені сплощеним епітелієм (їх краще оцінити на рис. 2 при більшому збільшенні). Були також гістологічні ознаки вираженого холангіту та утримання жовчного пігменту.
Жовчний міхур з ознаками хронічного холециститу та капустяного елітіазу. У правій нирці виявлено однокульозне кістозне утворення діаметром 8,5 см. Гістологічно спостерігали характерні знахідки цього захворювання: розширення канальцевої системи, переважно медулярної, та жовтяничне забарвлення, відповідне холемічному нефрозу. Мікроскопічно епітелій проксимальних труб і петлі Генле показав жовті зернисті та аморфні відкладення, які також порушували епітелій збірних канальців.
Обговорення
Передопераційна діагностична складність є основною перешкодою для розпізнавання вродженої кістозної сегментарної хвороби жовчних шляхів.
Зазвичай симптоми з’являються у молодих дорослих; 80% з’являються після 30 років (1), але це може з’являтися і пізно у віці від 50 до 60 років (2); симптоми, як правило, незначні у дітей, хоча випадки з уже встановленою портальною гіпертензією були описані у дітей до 6 місяців (5). Це було описано у новонароджених для того, що вважається вродженим за своєю природою; є сімейним захворюванням, що передається аутосомно-рецесивним геном (3, 6), переважно у жінок у співвідношенні 8: 3 (3).
Найбільш частими формами захворювання є повторні епізоди холангіту з болями в животі, лихоманкою та іноді жовтяницею. Перший епізод, як правило, з’являється без фактора, що викликає обвалення (4); слід розглядати як причину періодичних болів у животі в дитячому віці (7) та як причину лихоманки невідомого походження (8).
У деяких пацієнтів спостерігається 1 або 2 епізоди на рік, і бактеріальний холангіт може ускладнюватися абсцесами печінки, септицемією, позапечінковими абсцесами або пов’язаними з розвитком вторинного амілоїдозу (4); Описані випадки спонтанного бактеріального перитоніту, в якості можливої причини посилаються на інфекцію асцитної рідини (9). Бактеріальний холангіт індукує утворення пігментних каменів, які можуть мігрувати від кіст до загальної жовчної протоки і викликати біль у жовчі, холестаз і, іноді, гострий панкреатит (4); внутрішньопечінкові камені при хворобі Каролі виявляються в 34% випадків.
У 1968 р. Schiewe та співавт. Описали розвиток холангіокарцином, розвинених у цих пацієнтів, і інші автори це підтвердили (1, 10, 13).
За відсутності кістозного захворювання частота злоякісних перетворень становить 0,05%; це 1,3% при полікістозі печінки, тоді як при хворобі Каролі - 7%. Існує припущення, що деякі хімічні речовини, що містяться в жовчі, можуть бути канцерогенними або посилювати новоутворення внаслідок наявності стазу (11). Це також було пов'язано з раком жовчного міхура (12).
Полікістоз печінки відрізняється від захворювання Каролі тим, що цисти мають серозний матеріал, а не жовч, оскільки вони не спілкуються з біліарним деревом (14), вони вистелені кубоподібним епітелієм у 90% випадків (15), вони не схильні до каменів або холангіт або абсцеси печінки і сумісний із нормальним життям.
Одиночні кісти жовчі не вважалися частиною хвороби Каролі, але вже були описані випадки, коли доводиться протилежне (14).
Кісти можуть бути різного розміру і розділятися здоровими частинами однакових проток; мультифокальна дилатація може бути дифузною і впливати на все біліарне дерево або охоплювати лише частину печінки, частку або сегмент, пов’язану з сегментарним фіброзом печінки чи ні (16); гепатохоледок може мати кісти (17) або бути розширеними, і в деяких випадках спостерігаються стеноз сосочка (18) або аномалії в холедохопанкреатичному з'єднанні (12).
У поєднанні з фіброангіоаденоматозом або вродженим фіброзом печінки часто зустрічаються прояви цирозу з портальною гіпертензією, крововиливами, асцитом або печінковою недостатністю (18, 19) І, у виняткових випадках, це пов'язано з синдромом Лоуренса-Мун-Бідля-Барде ( 4).
Це також може бути пов’язано з вадами розвитку нирок; кістозні ураження та ектазія збірних канальців канатика спостерігаються в 60-80'Ік випадків захворювання чистим або простим (1,20), але ця асоціація не така часта у випадках, коли воно супроводжується фіброзом печінки; у них це більше пов'язано з іншими вадами розвитку біліарного дерева. особливо до кіст загальної жовчної протоки (4, 17).
Barros (1) описує: 35% випадків, пов'язаних із вродженим фіброзом печінки; 22% з позапечінковою кістозною дилатацією; 30'Ic при внутрішньо- та позапечінковому фіброзі та вродженому фіброзі печінки; і 13% - простого типу. Рідше асоціюється з кістами підшлункової залози (3), кавернозною гемангіомою печінки, надмірною часткою печінки та кістами селезінки (2).
Пероральна або внутрішньовенна холецистографія може продемонструвати камені, але не виявляє природи захворювання.
Може спостерігатися помірне підвищення рівня лужної фосфатази та гамма-глутамілтраспептидази (4, 21).
УЗД показує безехогенні яйцеподібні структури з неправильними краями, які передбачають зв'язок між ураженнями і можуть бути сплутані з множинними абсцесами печінки; додатково вони можуть виявляти ниркові кісти (22).
Томографія показує кісти різного розміру, їх розподіл у печінці та їх асоціацію з канальцевим або сегментарним розширенням жовчних проток.
КТ з контрастом демонструє кісти та сегментарне розширення жовчних проток і розглядається як ідеальне передопераційне обстеження для встановлення діагнозу (22).
Ендоскопічна ретроградна холангіографія, що застосовується у безсимптомних пацієнтів, дає нам хороші зображення.
Сцинтиграфія печінки за допомогою Tc99-SCOL показує внутрішньопечінкове розширення проток, які виглядають як місцеві фотопенічні дефекти, виявлення неспецифічні; може додавати дані про стан селезінки та портальну гіпертензію.
Транспарієтогепатична холангіографія має дуже високу чутливість і специфічність, і це легко, тому що вона швидко потрапляє в жовчний проток, але вона не показана у випадках холангіту, яких є більшість (23).
Необхідно провести диференціальний діагноз з мішковидними розширеннями печінкових проток, набутими після тривалої рецидивуючої обструкції, як це зазвичай відбувається при ятрогенних стриктурах жовчних проток (23).
Біопсію зазвичай трактують як хронічний гепатит або цироз (2). Проста форма, що гістологічно характеризується наявністю збереженої печінкової архітектури, нормальних портальних просторів, що містять єдиний жовчний тракт, I або 2 артерії, мінімальний склероз, немає запалення, крім навколо септичних вогнищ, епітелій, що вистилає протоки, циліндричний і гіперпластичний за типом і часто з псевдопапілломатозними ворсинками; волокнистий зовнішній шар збільшений і має неоканалики, а іноді мікрокісти, вистелені нормальним кубоподібним епітелієм.
Форма, пов’язана з фіброангіоаденоматозом, є найбільш частою; печінка збільшена, тверда, циротична з фіброзним потовщенням портальних просторів і надлишком жовчних проток; печінкова часточна структура здається збереженою, фіброзні шляхи можуть повністю ізолювати ділянки паренхіми, не спостерігаються вузли регенерації, обмежуюча пластинка часточки чітко відокремлена від фіброзних шляхів, що мають дуже незначний або відсутні запальний інфільтрат, з’являються основні жовчні протоки розширені і, деякі невеликі, з кістозною тенденцією або з папілярною гіперплазією епітелію (24).
Лікування бактеріального холангіту проводиться відповідними антибіотиками (4); для запобігання рецидивуючим холангітам пропонується регулярний прийом антибіотиків, але він неефективний у деяких пацієнтів.
Цілями хірургічного лікування є:
л. Видаліть усі залишки жовчі.
2. Відведення жовчі.
3. Фіксація для промивання та майбутнього черезшкірного доступу до біліарного дерева (23). Дренаж Т-трубки неефективний і може спричинити пошкодження у пацієнтів із вродженим фіброзом печінки, втратою води та електролітів та сильним зневодненням.
Хенодезоксихолеву кислоту застосовували для запобігання утворенню каменів.
Біліо-кишкові анастомози та ендоскопічні папілотомії можуть полегшити проходження каменів у кишечник, але також можуть збільшити частоту та тяжкість бактеріального холангіту.
У всіх цих формах лікування повторювані камені та стриктура жовчі є правилом (23).
При локалізованих типах хвороби Каролі гепатектомія показана і є прекрасним методом лікування: при дифузних формах розглядалася трансплантація печінки (4).
Анотація
Вроджена дилатація внутрішньопечінкових жовчних проток (хвороба Каролі) не є поширеною і характеризується рецидивуючим холангітом, вторинним до інфекції. сегментарні та необструктивні, спричинені ектазами внутрішньопечінкових жовчних проток.
Представлено випадок та переглянуто відповідну літературу.
Список літератури
Лікарі: Міріам Серрано, професор хірургії; Е. Гарсія, професор патології; J. R. Contreras, R-III of Surgery, Fac. De Salud UIS, Букараманга, Колумбія.