До того, як точно знати патогенез хвороби Гіршпрунга, були прихильники медикаментозного лікування, використовуючи стимулятори перистальтики (синтетичний ацетилхолін MecholyL), механічні проносні засоби, евакуаційні клізми, супозиторії та навіть розширення анального сфінктера, і, звичайно, подбавши про дієту.
Херст в 1934 р., На якого посилаються Беквінтел і Ліендерс, вважав, що основною причиною захворювання був звужений анальний сфінктер, для якого він використовував чорнову шийну пробку для постійного розширення сфінктера; цей вид лікування заслуговував на особливу увагу в післяопераційному догляді.
Застосування парасимпатичних препаратів, таких як Меколіна, небезпечно через посилену перистальтику в товстій кишці, яка знаходиться ближче до непрохідності, і тому, що сприяє розвитку ентероколіту.
Клізма може спричинити перфорацію або інтоксикацію водою, фосфатні сполуки - гіперфосфатемію, зневоднення та напади.
Зрошення сольовими розчинами може усунути фекальні конкременти, але іноді потрібно цифрове видалення. Мартін повідомляє про 3 дітей зі своєї серії 108, за якими спостерігали протягом 2, 15 та 18 років, лікувались медично та за допомогою клізм і з великим поліпшенням, але це виняток.
У новонароджених через технічні проблеми та менш задовільні кінцеві результати хірургічне втручання відкладається на розумний час, але при появі гострої обструкції тимчасове полегшення розтягування можна отримати за допомогою енергійних анальних дилатацій, під наркозом, ректальним зондом та, або промивати теплим сольовим розчином, таким чином досягаючи декомпресії товстої кишки та зменшення розтягування живота, але якщо цього результату не буде досягнуто, буде вказана колостомія. (Рис. 12)
Якщо картина представлена ентероколітом, слід негайно встановити суворе та добре контрольоване медичне лікування, як уже згадувалося, тобто: всмоктування носогастрального відділу, підтримка рідини та електролітів, колоїди, переливання, антибіотики (ампіцилін, аміноглікозиди, цефалоспорини), анальна декомпресія товстої кишки (анальне розширення, ректальний катетер, зрошення), сьогодні ми маємо відділення інтенсивної терапії для новонароджених та немовлят, а також парентеральну та ентеральну підтримку харчування, де можна зробити кращий контроль та досягти адекватної стабілізації та визначити колостому; проби, звичайно, повинні бути взяті для посіву калу та крові; оскільки в товстій кишці з масивним розширенням технічно важко виконати колостому.
Цікаво згадати, що в лікарні Тунцзи в Китаї лікарі Ван, Шенгус та їх група лікували, особливо акупунктурою, 90 дітей, молодших 3/12 років, з більшим успіхом у тих, хто до року, з короткими сегментами, з діагнозом Гіршпрунга, який був діагностований за типовим анамнезом, гістохімічним дослідженням та/або рентгенологічно, вони відібрали 55; Процедура ґрунтувалася на щоденній акупунктурі на верхівці та чергуванні тіла кожні два дні, аноректальній дилатації (анальний або пластичний дилататор), один раз на день і півгодини; і пероральний прийом китайських трав. Середня кількість сеансів становила від 30 до 60 днів; спостереження тривало до п’яти років; у 34 з відмінними результатами; у 9 - поліпшення, оскільки запор з’являється деякий час; 22 не вдалося; і 3 смерті від ентероколіту, а 15 перенесли операцію.
Факторами, що впливають на терапевтичний ефект, є розташування та розширення вузького сегмента товстої кишки, вік та стать із середньою ефективністю 90,9% у дітей до 3 та 12 місяців та у жінок. (41)
Хірургічний . Існує загальна думка, що хірургічний підхід є обраним та остаточним методом лікування, але ідеальний тип втручання все ще обговорюється. Основою є резекція або обхід агангліонарного сегмента для корекції функціональної обструкції.
У період новонародженості остаточні методи можна проводити із задовільними кінцевими результатами, але технічні проблеми та незначний успіх змушують операції відкладатись на зручний час, поки не буде досягнуто хорошої ваги, від 10 до 15 кілограмів, інші від 6 до 9 кілограмів; вік від 10 до 12 місяців, старше 6 місяців; зі здоровими дітьми, які чинять опір та із нормальними захисними механізмами. (14, 37,50,58,59,60,65,68,69,83,99, 101, LOS, 120, 129, 134, 143, 146)
КОЛОСТОМІЯ. У новонароджених та немовлят обов’язково слід застосовувати колостому, оскільки вона відновлює свій оптимальний харчовий та фізичний стан; якщо стався статевий ентероколіт, обов’язковою є відведення колостоми.
Розташування. Ідеальним варіантом є нормальна товста кишка, для якої під час оперативного втручання зручно вдаватися до серомускулярних біопсій для заморожування. Є ті, хто радить правильну трансверзостомію через можливість агангліозу на рівні згинання селезінки.
Ділянка повинна бути індивідуалізована шляхом варіювання довжини агангліонарного сегмента та відповідно до остаточного хірургічного втручання, яке буде виконано пізніше; слід розміщувати між ненормальними та нормальними частинами товстої кишки та досить довго для спуску.
Колостомія, близька до стенозу, але в гангліозній товстій кишці, дозволяє резеціювати товсту кишку і колостому за один раз; З іншого боку, на правій або поперечній сторонах корекція проводиться у три етапи: колостомія, спуск та закриття колостоми.
У дітей старшого віку, якщо загальний та харчовий стан поганий, рекомендується проводити колостомію; або коли є велика фекалома, з помітним роздуттям сигмовидної кишки, щоб добре очистити та підготувати проксимальну кишку.
Джордан і Коран, в штаті Мічиган, проводять сигмоподібну колостому
Основними ускладненнями колостоми є: пролапс, 17%; грижа перилолостомія, 8%; товста кішка, 5%; стеноз, 3%.