Синоніми назви захворювання:

  • Синдром родючого євнуха
  • Ізольований дефіцит ЛГ
  • LH-дефіцит
  • Фертильний євнух
  • Ізольований LH-дефіцитний синдром
  • Синдром Паскаліні

Основні дані:

  • Чоловік: Може статися в будь-якому віці
  • Самка: Може траплятися в будь-якому віці

Опис хвороби:

  • Гормональний синдром всього тіла (гіпогонадотропний гіпогонадизм) внаслідок втрати продукції RH-LH в гіпофізі, що призводить до розвитку чоловічої сексуальності. І пошкоджений: кільце волосся і потертості, з’являється жіноча фігура, відчуваються відносно розвинені яєчка, сперматогенез зберігається.

Курс захворювання:

  • Первинний ізольований дефіцит RH-LH є рідкісним спадковим захворюванням.

ізольований

Через втрату продукції RH-LH в гіпофізі клінічні симптоми проявляються вже в дитинстві: статевий акт, вторинні статеві ознаки: зовнішній вигляд волосся, пеніса, його ріст відстає, але він може бути і нормальних розмірів. Він також характеризується застарілістю, високим зростом.

Ізольований дефіцит ЛГ може також розвинутися вторинно у зрілому віці: нейрохірургія після опромінення, можливо через пухлину гіпоталамусу/гіпофіза.

У відносно добре розвинених яєчках підтримується сперматогенез, оскільки значна частина розмірів яєчка забезпечується канальцями, що залежить від ФСГ. Рівень тестостерону залишається на рівні до пубертатного періоду, а тому або відсутній, або знижений до вторинних статевих ознак. Через дефіцит андрогену епіфізарні суглоби не закриваються, ріст безперервний, формуються евнохоїдні пропорції тіла.

Поєднана відсутність ЛГ, ФСГ може розглядатися при лікуванні захворювання.

Терапія - це ліки у разі встановлення точного діагнозу.