ВИЗНАЧЕННЯ ТА ЕТІОПАТОГЕНЕЗ Топ

золлінгера-еллісона

Синдром Золлінгера-Еллісона (SZE) відноситься до новоутворення або гастриноми, що продукують гастрин, найпоширенішим розташуванням яких є стінка дванадцятипалої кишки, підшлункова залоза (зазвичай в голові) або сусідні лімфатичні вузли. Характеризується появою стійких і рецидивуючих пептичних виразок в результаті підвищеного вироблення соляної кислоти в шлунку, вторинної до гіпергастрінемії. Більше половини пухлин представлені у вигляді множинних вогнищ та 2/3 як злоякісних пухлин. У 2/3 випадків пухлини є спорадичними, а в 1/3 вони є частиною так званого синдрому множинної ендокринної неоплазії типу 1 (MEN1 → глава 12.2.2.1). На додаток до гастрину, вони можуть виділяти АКТГ .

КЛІНІЧНА КАРТИНА ТА ПРИРОДНА ІСТОРІЯ Верх

Клініка, з якої складається таблиця SZE, присутня в

1/2 пацієнтів: симптоми стійкої та важкої для лікування виразкової хвороби, діарея, іноді стеаторея. Характерними ураженнями, які припускають EZS, є: множинні виразки атипового розташування (дистальна частина дванадцятипалої кишки або тонка кишка), супутні важкі форми езофагіту, повторні виразки після медикаментозного або хірургічного лікування, співіснування з інсуліномою, пухлиною гіпофіза або гіперпаратиреозом (у разі синдрому MEN1) . 2/3 пухлин є злоякісними з різною швидкістю розвитку (іноді багато років). Метастази виникають найчастіше в сусідніх лімфатичних вузлах, печінці, селезінці, середостінні та кістках.

1. Лабораторні дослідження

1) Один концентрація гастрину голодування ≥10 разів вище норми (в

1/3 пацієнтів) з рН шлункового соку 15 ммоль/л та позитивним результатом тесту на стимуляцію секретину. Для проведення цього тесту необхідно перервати використання ІПП на 3 тижні. Секретин вводять внутрішньовенно. у дозі 2 одиниці/кг і концентрацію гастрину визначають у зразках крові через 2, 5, 10 та 20 хв. Результат є позитивним, якщо концентрація гастрину при визначенні становить> 95 пмоль/л (200 нг/л).

3) Можуть бути наявні зміни, характерні для інших новоутворень, що є частиною синдрому MEN1 (наприклад, гіперкальціємія).

2. Ендоскопія: гіпертрофія складок слизової шлунка (> 90%), виразки у верхньому сегменті травного тракту (

75% у цибулині дванадцятипалої кишки).

3. Тести візуалізації: сцинтиграфія рецепторів (ОФЕКТ) та ендоскопічне УЗД (чутливість 80%), УЗД, КТ, МРТ та селективна артеріографія (чутливість при спорадичних пухлинах)

Діагноз визначається на основі наявності характерної клінічної картини, типових змін при додаткових обстеженнях та розташування пухлини в тестах візуалізації.

Виразкова хвороба (особливо дванадцятипалої кишки) або ситуації, що включають збільшення гастрину в крові, такі як перніціозна анемія або антральна гіпертрофія G-клітин (наприклад, при атрофічному гастриті, хелікобактерної інфекції, на пізніх стадіях до резекції шлунка із збереженням антрум). Поставте діагноз орієнтованим на синдром MEN1.

Метою лікування є загоєння виразкової хвороби та усунення, де це можливо, гастрин-секретуючої пухлини.

1. ІПП із високими дозами, наприклад. напр. омепразол 60-120 мг/добу, лансопразол 75 мг/добу (препарати → розділ 4.7).

2. Хірургічне лікування: резекція пухлини. Якщо візуалізаційні дослідження не виявили пухлини, проводять лапаротомію, щоб провести детальне обстеження черевної порожнини. Після видалення пухлини відбувається еволюція

50% пацієнтів добре протягом декількох років, решта потребують лікування раку.