Стаття медичного експерта

Цілі лікування синдрому Золлінгера-Еллісона:

лікування

  • Зменшення клінічних проявів та профілактика ускладнень, спричинених надмірною вегетативною секрецією гастрину пухлинними клітинами.
  • Запобігати розростанню самої пухлини та її метастазів (у разі її злоякісної природи).

Показання до госпіталізації

Пацієнтів із підозрою на синдром Золлінгера-Еллісона слід обстежувати та лікувати в спеціалізованих гастроентерологічних або хірургічних лікарнях. При локалізованій гастриномі показано хірургічне видалення пухлини.

Доброякісна гастринома з синдромом Золлінгера-Еллісона при неускладнених гастродуоденальних виразках, що лікуються консервативно. Як правило, необхідні триваліші періоди лікування та більші дози антисекреторів порівняно з виразковою хворобою. За відсутності ефекту від тривалого лікування, а також гастродуоденальної виразки, ускладненої сильними кровотечами в ситуаціях, коли люмпектомія молочної залози неможлива (наприклад, локалізація пухлини не визначена), необхідність вирішення гастректомії.

Небажане лікування синдрому Золлінгера-Еллісона

Це залежить від обраної тактики ведення пацієнта. У випадку консервативного лікування виразки шлунково-кишкового тракту при доброякісній гастриномі режим подібний до режиму виразкової хвороби.

Це також залежить від обраної тактики ведення пацієнта. У випадку консервативного лікування виразки шлунково-кишкового тракту доброякісною гастриномою, дієта подібна до їжі при виразковій хворобі.

Лікування синдрому Золлінгера-Еллісона

Антисекреторні препарати

Придушення секреції соляної кислоти вважається адекватним при значеннях нижче 10 ммоль/л перед подальшим введенням антисекреторного препарату, що в кожному випадку визначає дозу препарату.

Інгібітори протонної помпи (рабепразол, омепразол, езомепразол, лансопразол), виразки на основі Золлінгера можуть ефективно контролювати клінічні прояви. Призначення препаратів цієї групи порівняно з Н-блокаторами 2 гістамінових рецепторів часто призводить до поліпшення симптомів. Використовуйте блокатори Н2-рецепторів (циметидин 1-3 г/день і більше, ранітидин 600-900 мг/день, фамотидин тощо). Доза визначається індивідуально шляхом аналізу шлункової секреції. Багато пацієнтів швидко досягають усунення симптомів. Частково ефективні блокатори Н2-рецепторів призначаються у комбінації з антихолінергічними препаратами, особливо гастросепіном. Активним агентом є блокатор для виробництва соляної кислоти (блокатор "кислотного насоса") омепразолу (90 мг/добу). Ефективність селективної проксимальної ваготомії не перевищує ефективності блокаторів Н2-рецепторів.

Якщо це неможливо, години прийому пероральних препаратів, таких як хіміотерапія або передопераційне парентеральне введення, можуть бути інгібіторами протонної помпи (пантопразол, омепразол). Можуть використовуватися вищі дози блокаторів гістамінових Н 2 -рецепторів (ранітидин, фамотидин), але вони менш ефективні в порівнянні з інгібіторами протонної помпи.

Суто консервативне лікування має відносно сприятливий прогноз: майже 90% пацієнтів продовжують жити протягом 5 років і більше.

Аналог соктостатину октреотид може використовуватися не тільки для діагностики гастриноми, але і для лікування синдрому Золлінгера-Еллісона.

Рекомендується вводити октреотид у дозі 0,05-0,2 мг 2-3 рази на день внутрішньом’язово. Позитивні зміни клінічних проявів та лабораторних показників спостерігались у 50% пацієнтів.

У разі злоякісної пухлини з метастазами октреотид стабілізує клінічні симптоми і уповільнює процес.

хіміотерапія

Можливості хіміотерапії при лікуванні пацієнтів зі злоякісними нейроендокринними пухлинами дуже обмежені.

Моно- та поліхіміотерапію можна проводити лише у випадках швидкого росту пухлини та низького ступеня диференціації з метастатичним захворюванням та у тих пацієнтів, які не вважаються кандидатами на операцію. Наступні препарати рекомендуються для хіміотерапії.

  • Стрептозоцин від 0,5-1,0 г/м 2 щодня протягом 5 днів повторним курсом тижнів b.
  • Доксорубіцин внутрішньовенно у дозі 250 мг/м 2 щодня протягом 5 днів з інтервалом в 1 місяць.

Ефективність цих двох препаратів низька. Також використовується хлорозотин, 5-фторурацил. Позитивний ефект хіміотерапії протягом 5 місяців не спостерігався у понад 17% пацієнтів.

Хірургічне лікування синдрому Золлінгера-Еллісона

Хірургічне лікування - метод вибору. Існує три типи хірургічного втручання: видалення гастриноми, резекція підшлункової залози та резекція шлунка.

Радикальне видалення локалізованої гастриноми не асоціюється з множинною ендокринною неоплазією та Золлінгером - без метастазів - найбільш сприятливий прогностичний аспект, спосіб лікування. Труднощі у визначенні локалізації пухлини ускладнюють це лікування. Однак при оптимальному поєднанні передопераційного обстеження (рентгенологічна КТ, МРТ, ангіографія, ендоскопічна ультрасонографія, октреотидна сцинтиграфія та ін.) Та використання спеціальних методик безпосередньо під час процедури (включаючи інтраопераційну сцинтиграфію) гастрінома може виявити більше 90 % Слід підкреслити, що при підозрі на злоякісну пухлину потенціал одного або декількох гастринів виявляється хірургічним втручанням, обсяг якого важко передбачити перед операцією.

З впевненістю у точному картографуванні первинних вогнищ показана турометромія або резекція підшлункової залози залежно від ступеня злоякісності пухлини. Лише тоді, коли неможливо визначити місце розташування пухлини, відсутність ефекту від тривалого лікування та гастродуоденальних виразок, ускладнених сильними кровотечами, ставить питання про резекцію шлунка.

Хірургічне лікування за наявності метастазів у печінку позитивно впливає на зменшення симптомів через гіперсекрецію гастрину і у деяких пацієнтів призводить до збільшення тривалості життя.

Як паліативний засіб при метастазах у печінку може бути проведена селективна емболізація печінкової артерії або вибіркова інфузія хіміотерапевтичних засобів у артерію печінки.

Подальше ведення пацієнта

Діяльність залежить від обраного лікування.

Пацієнта слід інформувати про необхідність дотримуватися медичних рекомендацій, у тому числі щодо зміни способу життя, дієти та прийому антисекреторних препаратів. При необхідності слід проводити хірургічне лікування з розмовою пацієнта, щоб з’ясувати доцільність втручання.

Прогнозування синдрому Золлінгера-Еллісона

До появи препаратів, що пригнічують секрецію шлункової кислоти, смертність від ускладнень виразок, спричинених Золлінгером, була дуже високою, і резекція шлунка була єдиним способом запобігти розвитку летальних ускладнень. В даний час смерть також спричинена важкими ускладненнями виразки шлунково-кишкового тракту. Але первинна пухлина та метастазування мають вирішальне значення для прогнозу. Таким чином, у пацієнтів з гастриномами, локалізованими або метастатичними лише в сусідніх лімфатичних вузлах без метастазів у печінку, п’ятирічне виживання при адекватному лікуванні може досягати до 90%. У пацієнтів з метастазами в печінку 5-річна виживаність становить 20-30%.

Профілактика синдрому Золлінгера-Еллісона

Заходи первинної профілактики не проводились. Вторинна профілактика складається з ранньої та адекватної діагностики та лікування.

Скринінг на синдром Золлінгера-Еллісона не проводиться. При наявності у пацієнта атипових виразок шлунково-кишкового тракту та неефективності при застосуванні стандартної дози антисекреторних препаратів слід врахувати необхідність спеціального обстеження пацієнта для діагностики синдрому Золлінгера-Еллісона.