Синдром цитолізу - це лабораторне дослідження цілісності гепатиту і достовірно виявляє порушення. Це відбувається при патологічних змінах клітин печінки. Причиною такого стану є порушення цілісності мембран гепатоцитів.
Холестазний синдром - це клінічний прояв порушень функції печінки, візуальна оцінка патологічних процесів, при яких знижується вироблення жовчі, що призводить до патологічних процесів у жовчному міхурі.
Цитоліз - це диференціальний діагноз, підтвердження захворювання на основі лабораторних досліджень, що підтверджують діагноз - синдром холестазу у дітей. Без аналізу та оцінки показників лікування не починається.
Симптоми синдрому холестазу
Холестаз у дітей буває двох типів - внутрішньопечінковий та позапечінковий.
При внутрішньопечінковій формі жовч застоюється у великих протоках через пошкодження гепатоцитів та печінкових проток. Позапечінкова форма - патологічні зміни, що викликають запальні процеси в каналах, відбуваються в сусідніх органах і тканинах печінки.
Симптоми захворювання неоднозначні, тому без диференціальної діагностики холестазу лікування не розпочинати.
Неможливо спостерігати за перебігом захворювання в динаміці та, виходячи з клінічної картини, розпочати необхідні терапевтичні заходи, оскільки прояви захворювання схожі, а лікування синдрому холестазу різне залежно від форми. Внутрішньопечінковий холестаз неможливо вилікувати без хірургічного втручання.
Основні симптоми холестазу у дітей та підлітків:
- Сверблячий. Шкіра на кінцівках, животі і сідницях виснажена, лущиться, що і викликає її
свербіж шкіри. Діти роздратовані, мають безсоння. Пояснення таким змінам епідермісу поки не знайдено. Теоретичні припущення: виникає дефіцит вітаміну А, порушення його синтезу в печінці та утворення свербіжів. Ці речовини переносяться по кровотоку і затримують деякі жовчні кислоти в шарах епідермісу, викликаючи подразнення нервових закінчень.
Діти в ранньому віці - до 5 місяців - не мають цього симптому.
- Жовтяниця - може виникати в перші години захворювання або проявлятися набагато пізніше. Накопичення білірубіну та потрапляння його в кров призводить до того, що епідерміс змінює колір не тільки на жовтий, але також на оливковий та зеленуватий. При холестазі рівень білірубіну в крові може перевищувати 50 мкмоль/л;
- Змінюється колір стільця - він стає кольоровим. Цей стан характеризується як стеаторея. Основним механізмом розвитку синдрому холестазу є патологічні стани жовчного міхура, які спричиняють порушення надходження жовчних тканин, необхідних для травлення. Як тільки він починає відчувати дефіцит дванадцятипалої кишки, у товстій кишці не вистачає стероциліногену. Засвоюваність їжі знижується, жири більше не засвоюються, викликаючи патологічні зміни в тонкому кишечнику. Фекалії стають сміливими і злегка забарвленими. Чим світліший стілець, тим більший застій жовчі. У зв’язку з порушенням засвоєння цілого комплексу вітамінів - A, D, E, K - дитина швидко худне;
- Утворення ксантоми набагато рідше. У дорослих ці ураження шкіри вважаються маркерами холестазу; якщо вони все ж трапляються, деякі лабораторні дослідження не потрібно робити. У дітей плоскі легкі раки жовтого кольору дуже рідкісні.
Якщо цей симптом виявлений, новоутворення виявляються в долонних складках, згинах великих суглобів, спині та шиї.
При гострій формі захворювання з підвищеним ступенем тяжкості вражається не тільки епідерміс, але і глибші шари дерми - запалення охоплює нерви і оболонки сухожиль, кісткову тканину. Механізм розвитку ксантаму в організмі підвищує рівень ліпідів і відкладається в дермі та епідермісі, викликаючи пухлини.
Після загоєння рівень холестерину в крові падає, рівень ліпідів нормалізується, а ксантони розчиняються.
Інструментальна та лабораторна діагностика
Ультразвукове дослідження є обов’язковим, оскільки одним із підтверджень наявності синдрому є збільшення печінки.
Клінічна картина може показувати типи холестазу:
- Завершувати;
- неповна;
- постійний;
- переривчастий.
У дітей прояви жовтяниці при холестазі є обов’язковими. У дітей до першого року життя нормою вважається, коли печінка виступає з іпохондрії на 1-2 см.
У дітей дошкільного віку фізіологічною нормою є, якщо печінка знаходиться на 1 см нижче дуги. Збільшення проекції за рахунок дуг є ознакою холестазу.
Немовлят не зараховують, але підлітки вже беруть до уваги, що при астенічній фігурі або певних захворюваннях (таких як міопатія та рахіт) ягня може виступати з дуги зводу на 3 см.
Але встановити діагноз неможливо лише під час ультразвукового обстеження.
Печінка збільшується при багатьох інфекційних захворюваннях - таких як скарлатина, кір, туберкульоз та інші. У дітей старшого віку проводиться рентгенологічне дослідження жовчних проток. У дітей цей тест можна проводити лише з показником білірубіну нижче 50 мкмоль/л. При перевищенні застосовується інший метод - холангіографія. У цей час виконується 12-годинна повільна внутрішньовенна перфузія.
Контрастне середовище вводять в організм і відстежують його прогрес по петлях кишечника. Це допомагає усунути або визначити наявність перешкод у позапечінкових жовчних протоках. Аналізи крові на вміст білірубіну та ліпідів у крові визначаються під час лабораторних досліджень на синдром холестазу, що допомагає виявити синдром цитолізу.
Якщо вони присутні в плазмі крові, активність ферментів-індикаторів - AsATov, ALATOV, LDH, а також ізоферментів збільшує концентрацію заліза в сироватці крові, вітаміну B12 та білірубіну. Причиною змін є ацидофільна та гідропічна дегенерація, некроз гепатоцитів, що збільшує проникність клітинних мембран.
Найбільш виражене збільшення гострого гепатиту, ураження серцевого м'яза і серйозні патологічні процеси, що руйнують клітини печінки.
При механічній жовтяниці, цирозі та онкологічних процесах зміни в біохімічному аналізі незначно виражені.
Лікування холестазу
Схема лікування уточнюється залежно від клінічної картини та реакції пацієнта на лікування.
- Тригліцериди призначаються для відновлення засвоєння жиру та зменшення впливу
стеаторея, яка забезпечує засвоєння калорій; - Вітаміни A, D, E і K, необхідні для підтримання життєдіяльності, вводяться або парентерально, тобто через манометр;
- придатний до використання «Фенобарбітал». Цей препарат має жовчогінну дію, підвищує синтез солей жовчі та їх виділення з калом, зменшує вираженість свербежу;
- «Холестирамін» широко застосовується, якщо в анамнезі немає обструкції жовчних проток.
Однак дуже часто доводиться коригувати терапевтичні заходи через розвиток ускладнень, тому не можна точно сказати, які ліки знадобляться.
Внутрішньопечінковий холестаз неможливо вилікувати без хірургічного втручання.