Склеродермія є важко розпізнаваним, рідкісним захворюванням, яке може спричинити труднощі у більш важких випадках, навіть у повсякденній діяльності, але якість життя пацієнтів може бути значно покращена за допомогою відповідної терапії та зміни способу життя.

рідкісним

Склеродермія, що означає затвердіння шкіри, може вражати лише частину поверхні шкіри і може протікати як системний склероз, коли хвороба атакує сполучні тканини тіла, викликаючи запалення та утворення рубців. При більш важкій, дифузній формі системного склерозу частіше спостерігається широкомасштабне ураження внутрішніх органів, яке перешкоджає нормальній роботі ураженого внутрішнього органу. Склеродермія - це хронічне, довготривале аутоімунне захворювання, причина якого в науці не відома і в даний час невиліковна. За підрахунками, у всьому світі понад 2 мільйони хворих на склеродермію. В Угорщині експерти оцінюють кількість хворих на склеродермію приблизно 1500-2000.

У разі дифузних форм системного склерозу високий рівень ураження внутрішніх органів погіршує тривалість життя.

Труднощі, пов’язані із захворюванням

Системний склероз розвивається переважно у дорослих жінок, переважно у віці старше 30 років. Діагноз шокує майже у всіх випадках. Залежно від ступеня захворювання та стану людини, симптоми системного склерозу можуть становити серйозне психічне та фізичне навантаження. Через залучення шкіри та кровообігу навантажувальна здатність зменшується, і на пальцях можуть розвинутися виразки. У деяких випадках у міру прогресування захворювання пацієнти можуть відчувати естетичні зміни обличчя та рук.

Через регулярні госпіталізації розуміння та підтримка сім'ї та робочого місця мають велике значення. У деяких випадках слід уникати небезпечних ситуацій, тому громадський транспорт не рекомендується, а контакт зі знайомими та родичами, які страждають на інфекційне захворювання, не рекомендується. Через хворобу пацієнти не тільки отримують ліки, але й повинні змінити спосіб життя, щоб запобігти симптомам або погіршенню захворювання. Пацієнт повинен остерігатися застуди (наприклад, є рукавички з підігрівом для тих, хто має системний склероз), а через частий рефлюкс важливо, щоб пацієнт не їв після шостої години вечора.

Склеродермію важко розпізнати на ранніх стадіях, оскільки вона представляє різноманітну клінічну картину. Для постановки точного діагнозу потрібна спеціальна експертиза для визначення стадії захворювання, уражених органів та можливих ускладнень; виходячи з них, фахівець складає план лікування. Метою лікування є зменшення симптомів, запобігання серйозних пошкоджень органів, а правильний спосіб життя пацієнта також відіграє важливу роль у його успіху.

Терапевтичні варіанти

Існує небагато методів терапії, які впливають на прогресування захворювання, але є цілком обнадійливі результати при цільових біологічних терапіях. Додаткові терапії призначені для полегшення симптомів захворювання, тому більшості пацієнтів необхідні лосьйони для тіла або кислотно-відновлювальні процедури для частого рефлюксу.

Застосовуване лікування значною мірою залежить від того, які внутрішні органи уражені хворобою і в якій мірі. Першочерговим завданням є поліпшення кровообігу, особливо якщо на пальцях з’являються виразки. Особливу роль відіграє індивідуальна фізіотерапія, яка допомагає, наприклад, зберегти функції кисті, але дихальна гімнастика також може бути частиною фізіотерапевтичної терапії. Імунодепресивна терапія також може застосовуватися на ранніх стадіях захворювання через великі шкірні симптоми або ураження легенів. При ураженні серця можуть знадобитися ліки, які зазвичай призначає кардіолог, що працює в центрі, що спеціалізується на захворюванні на склеродермію.

Використовуючи відповідні методи лікування та розробляючи рекомендований спосіб життя, можна значно покращити життєві перспективи, саме тому пацієнту важливо якомога більше знати про свій стан та результати, які очікуються від терапії. У нього все ще можуть бути важливі цілі, від яких потрібно відмовитися, незважаючи на хворобу - насправді вони можуть стати мотивацією у боротьбі з хворобою.

Де отримати підтримку для діагностованого пацієнта?

Пацієнтські організації відіграють важливу роль в інформуванні та підтримці людей, які страждають на рідкісні захворювання: в Угорщині Національна асоціація громадської користі від склеродермії виконує такі завдання. Угорська асоціація є членом Європейської асоціації склеродермії (FESCA), а Угорська асоціація безпосередньо контактує з лікарями та через FESCA та бере участь у програмах, спрямованих на розробку більш ефективних методів лікування. На додаток до корисної інформації, як угорська асоціація, так і FESCA також створюють у пацієнтів відчуття, що пацієнт не залишається наодинці зі своїми турботами.