Алексіс Хосе Орменьо Хулка, 1 Вальтер Еспіно Сааведра, 2 Флавіо Матікорена Аграмонте, 1 Хорхе Рейносо Танталеан, 1 Карлос Чавес Бургос, 1 Вікторія Полар Кордова, 1 Карла Леон Алькантара 1

синдром

1 Педіатрична служба.
2 Патологоанатомічна служба.
Обласна лікарня Ламбаєке. Чиклайо, Перу

Acta Gastroenterol Latinoam 2019; 49 (3): 254-259
Отримано: 24.04.2018/Затверджено: 19.06.2018/Опубліковано на www.actagastro.org 17.09.2019

Резюме

Синдром солітарної виразки прямої кишки - це доброякісний ректальний та сигмовидний розлад, який проявляється такими клінічними симптомами, як ректальна кровотеча, напруження під час дефекації, відчуття неповної евакуації та біль у перианальній області, а також характерні ендоскопічні та гістологічні дані. В педіатрії вважається рідкісним явищем, для якого зазвичай ставлять пізній діагноз. Етіологія до кінця не з’ясована, але вважається причиною ішемічних змін прямої кишки, пов’язаних із парадоксальним скороченням м’язів тазового дна та зовнішнього анального сфінктера з випаданням прямої кишки. Ендоскопічні дані варіюються від еритеми слизової прямої кишки до поодиноких або множинних виразок і навіть поліпоїдних уражень. Ми представляємо три випадки підлітків з ураженнями проліферативного типу в прямій кишці.

Ключові слова. Виразка прямої кишки, проліферативна, підлітки.

Солітарний виразковий синдром прямої кишки, що проявляється як проліферативні ураження. Звіт трьох підлітків

Резюме

Синдром солітарної виразки прямої кишки - це доброякісне розлад прямої кишки та сигмовидної кишки, яке проявляється ректальною кровотечею, напруженням під час дефекації, відчуттям неповної евакуації та болем у перианальній області, а також характерними ендоскопічними та гістологічними висновками. Це вважається рідкісним явищем у педіатрії, тому зазвичай діагноз ставлять пізно. Етіологія до кінця не з’ясована, але ішемічні зміни в прямій кишці, пов’язані з парадоксальним скороченням м’язів тазового дна та зовнішнього анального сфінктера з випаданням прямої кишки, розглядаються як причини. Ендоскопічні дані варіюються від еритеми слизової прямої кишки до поодиноких або множинних виразок і навіть поліпоїдних уражень. Представлено три випадки підлітків з ураженнями проліферативного типу в прямій кишці.

Ключові слова. Ректальна, проліферативна виразка, підлітки.

Скорочення
SURS: Поодинокий виразковий синдром прямої кишки.
VCC: Відеоколоноскопія.
PEG: Поліетиленгліколь.

Синдром одиночної виразки прямої кишки (SURS) є рідкісним і доброякісним розладом прямої кишки та сигмовидної області, який можна діагностувати з урахуванням клінічних симптомів, таких як ректальна кровотеча, напруження під час дефекації, відчуття неповної евакуації та болю в регіоні., а також за характерними ендоскопічними та гістологічними знахідками. 1, 2 Його захворюваність не встановлена, але вона оцінюється в 1 на 100 000 особин на рік, із середнім віком представлення, за більшістю звітів, 48 років (діапазон: 14-76). 3, 4 Цей суб’єкт був зареєстрований як рідкісний стан у педіатричних пацієнтів, з цієї причини у цієї популяції зазвичай ставлять пізній діагноз. 5 Етіологія не була повністю встановлена, але, схоже, вона є вторинною щодо ішемічних змін прямої кишки, пов’язаних із парадоксальним скороченням м’язів тазового дна та зовнішнього анального сфінктера з випаданням прямої кишки. 6 Ендоскопічні дані варіюються - від еритеми слизової до поодиноких або множинних виразок і навіть уражень проліферативного вигляду. 4, 7

Ми представляємо три випадки пацієнтів підліткового віку з проліферативними та поліпоїдними ураженнями прямої кишки, що представляють собою варіант SURS.

Клінічний випадок 1

14-річний чоловік із повторюваною безболісною ректальною кровотечею протягом 1 року еволюції, що супроводжується стільцем підвищеної консистенції та без додаткових симптомів. Фізичне обстеження не виявило результатів, що сприяли, а також показники крові, швидкість осідання еритроцитів та профіль коагуляції були нормальними.

Відеоколоноскопія (VCC) показала множинні поліпоїдні ураження прямої кишки в 3 сантиметрах від анального краю, деякі з окружним розподілом (рис. 1).

Слизова оболонка сигмовидної кишки та решта товстої кишки мали нормальний ендоскопічний вигляд. Гістопатологічне дослідження показало важкий неспецифічний запальний інфільтрат з грануляційною тканиною та некрозом, а також наявність гладком’язових волокон та колагену у власній пластині.

Поліетиленгліколь з електролітами 0,5 грам/кг/добу призначали перорально, а сукральфат по 2 грами як ретенційну клізму кожні 12 годин із покращенням симптомів при контролі амбулаторії через 2 місяці.

Контрольний CCV через 3 місяці виявив виразкові ураження, покриті фібрином, та інші поліпоїдні ураження прямої кишки, які охоплювали майже всю окружність просвіту, з оточуючою еритемою слизової. Решта товстої кишки здається нормальною (рис. 2).

Фігура 1. У прямій кишці спостерігаються множинні поліпоїдні на вигляд ураження, кровотечі при розтиранні обладнанням, деякі з яких охоплюють всю окружність. Поверхня уражень у більшості з них виразкована і покрита ексудатом. Навколишня слизова гладка і з аномальним судинним малюнком.

Малюнок 2. Спостерігаються деякі виразкові ураження, покриті фібрином, а інші з поліпозним виглядом, кровотечами при контакті з обладнанням і задіянням майже всієї окружності прямої кишки, при цьому навколишня слизова має еритематозний вигляд.

Клінічний випадок 2

13-річний чоловік з 18-місячною історією рецидивуючих ректальних кровотеч та вигнання слизу зі стільцем, який важко, а іноді важко евакуювати. Так само родичі відзначають блідість, гіпорексію та втрату ваги (приблизно 2 кг за весь час хвороби). Його обстежували амбулаторно, а при обстеженні калу виявили яйця Strongyloides stercoralis. Івермектин вводили без поліпшення симптомів. З цієї причини його пройшли обстеження в нашій лікарні.

Фізичний огляд виявив блідість і глибоку болючість в підребер’ї. Гемограма показала легку нормоцитарну та нормохромну анемію з нормальною лейкоцитарною формулою та незначно підвищеними ретикулоцитами. Профіль коагуляції та гепатограма були нормальними. У VCC було виявлено множинні виразкові ураження на відстані 2 см до 5 см від анального краю, а деякі з проліферативним зовнішнім виглядом, що порушували 75% окружності прямої кишки (рис. 3А).

Патологічне дослідження уражень показало важкий запальний інфільтрат з грануляційною тканиною та відкладенням колагену у власній пластині. Призначали ПЕГ з електролітами 0,5 г/кг/добу та сукральфатом у вигляді утримувальної клізми по 2 грами кожні 12 годин без поліпшення симптомів. Через 2 місяці контрольний CCV показав проліферативні ураження, які порушують всю окружність прямої кишки (Рисунок 3B).

Патологічне дослідження показало гострий та хронічний запальний інфільтрат з наявністю м’язових волокон та відкладенням колагену у власній пластинці. Була проведена комп’ютерна томографія живота та малого тазу, яка виявила суцільне ураження на рівні прямої кишки (рисунок 4). Направлення на оцінку дитячої хірургії було узгоджено через можливість хірургічного лікування.

Рисунок 3. А. Слизова оболонка прямої кишки з множинними виразковими ураженнями, покритими фібрином, деякі мають проліферативний вигляд, що охоплює 75% окружності прямої кишки. B. Контроль через два місяці з наявністю обширних виразкових і проліферативних уражень із залученням по всьому колу просвіту прямої кишки, кровотечами при контакті з обладнанням.

Малюнок 4. Комп’ютерна томографія черевної порожнини та малого таза з використанням контрастної речовини для внутрішнього та внутрішньовенного введення, що виявляє ураження розміром 21 на 20 міліметрів на рівні прямої кишки, гетерогенне, з проліферативним зовнішнім виглядом і фіксує контраст. Лімфаденопатій у заочеревинному та клубовому лімфатичних ланцюгах немає. Решта органів мають нормальний вигляд.

Клінічний випадок 3

14-річна жінка-підліток з анамнезом безболісної ректальної кровотечі протягом 4 років. 3 роки тому був проведений VCC з діагностикою проктиту. У патологічному дослідженні повідомлялося про виразку слизової оболонки товстої кишки з ділянками некрозу, репаративної гіперплазії судин, грануляційної тканини та відсутності криптичних абсцесів. Незважаючи на це, він отримував пероральне лікування протягом 6 місяців месалазином 50 мг/кг/день з частковою ремісією. Ці епізоди повторювались епізодично приблизно кожні два місяці.

Протягом місяця він знову повідомляє про наявність ректальної кровотечі та слизу у випорожненнях, які м’які та без болю при дефекації. Фізичний огляд не показав жодних змін, а гемограма, профіль коагуляції та гепатограма були нормальними.

У CCV була виявлена ​​слизова з множинними виразками, покрита фібрином, та проліферативні ураження, що зменшують просвіт прямої кишки, від 8 см до 11 см від анального краю (рис.5).

Гістопатологічне дослідження показало неспецифічний гострий та хронічний запальний інфільтрат та наявність м’язових волокон у власній пластині пластини (рисунки 6 A, B, C).

ПЕГ з електролітами 0,3 г/кг був призначений перорально, а сукральфат - 2 г/день як ретенційна клізма з покращенням симптомів при повторній оцінці через 3 місяці. На жаль, пацієнт не повернувся на контрольний CCV.

Малюнок 5. Колоноскопія зі слизовою прямої кишки з набряклим, пухким виглядом з виразковими ураженнями, покритими фібрином та іншими з проліферативним виглядом, які впливають на 75% окружності прямої кишки, викликаючи зменшення просвіту.

Рисунок 6. А. Гематоксилін-еозинове пляма з неспецифічним гострим та хронічним запальним інфільтратом з ерозивними ділянками та грануляційною тканиною із втратою гангліозної архітектури та реактивними змінами епітелію. B. Імуногістохімія для актину гладкої мускулатури, що показує гіпертрофовані на вигляд гладком’язові волокна, що займають власну пластинку. C. Трихромова пляма Массона з відкладенням колагену у власній пластинці.

Обговорення

У 1969 р. Медіган та Морсон вперше встановили діагностичні критерії SURS, засновані на клінічних та гістологічних висновках у серії 68 випадків. 8 Вважається рідкісним доброякісним хронічним розладом у дорослих і рідко повідомляється у дітей. Мохсен повідомив про 55 педіатричних випадків SURS за 11 років із середнім віком 10,4 ± 3,7 року (діапазон: 1,5-17). 9 Найчастішим проявом у дітей є ректальна кровотеча (91-98,2%), а потім надмірне зусилля під час дефекації (90,9%), що супроводжується відчуттям неповної евакуації, стільця слизу, запору, болю в животі, тенезмів, діареї та прямої кишки біль. 9, 10 Ректальна кровотеча може бути дефіцитною, як у випадках 1 та 3, або може стати важкою, навіть вимагаючи переливання пакетів крові. 11 У випадку 2 було виявлено легку нормоцитарну анемію із збільшенням ретикулоцитів та відсутністю ознак гемолізу, як це можна виявити у пацієнтів з анемією, спричиненою втратою крові. 12

Щодо етіології, література дозволяє зробити висновок, що поєднання високого ректального тиску під час дефекації, прихованого випадання прямої кишки та недостатнього скорочення пуборектального м’яза, крім травми, яка може спричинити пряме пошкодження, призвести до гіперемії, ішемії та, нарешті, виразки стінка прямої кишки. З цієї причини в даний час рекомендується вимагати дефекографії та аноректальної манометрії у всіх педіатричних пацієнтів з діагнозом SURS для визначення первинної патофізіологічної зміни та вибору найбільш підходящого лікування. 9 Ці дослідження не проводились у наших пацієнтів.

Найбільш поширеними ендоскопічними знахідками у дітей є виразки (67,3%), поліпоїдні ураження (12,7%) та еритема слизової оболонки (10,9%). 9 У випадках поліпоїдних уражень діагностику можна затримати, оскільки їх появу можна сплутати із запальним поліпом, гіперпластичними поліпами або карциномою прямої кишки, особливо коли вони мають окружний розподіл та виразкову поверхню. 14, 15 Характерно, що на решті ректоколонічної слизової не спостерігається уражень. Важливо встановити діагноз, взяти біопсію вогнищ, що спостерігаються при ендоскопії, та периферичних ділянок з ураженням із нормальним зовнішнім виглядом. 16

Гістопатологічне дослідження є золотим стандартом для встановлення діагнозу. Власна пластинка заміщується гладкою мускулатурою та колагеном, що спричиняє гіпертрофію та дезорганізацію слизової мускулатури, як це спостерігається у всіх трьох випадках. Ці особливості, які також називають "фіброзно-м'язовою облітерацією", на додаток до клінічних та ендоскопічних результатів, дозволяють відрізнити SURS від інших суб'єктів, таких як хвороба Крона, виразковий коліт та хронічний ішемічний коліт. 17 У випадках поліпоподібних уражень слизова має ворсинчасту конфігурацію, а в деяких випадках залози можуть потрапити в підслизову оболонку (глибокий кістозний коліт). 18

Конфлікт інтересів. Автори заявляють, що у них немає конфлікту інтересів.

Фінансування. Фінансової підтримки для підготовки цього рукопису не отримано.

Список літератури

  1. De la Rubia L, Ruiz Villaespesa A, Cebrero M, García de Frias E. Синдром одиночної виразки прямої кишки у дитини. J Pediatr 1993; 122: 733-736.
  2. Чжу Ч.К., Шень Р.Р., Цінь Х.Л., Ван Ю. Солітарний виразковий синдром прямої кишки: клінічні особливості, патофізіологія, діагностика та стратегії лікування. World J Gastroenterol 2014; 20: 738-744.
  3. Мартін CJ, Parks TG, Biggart JD. Синдром одиночної виразки прямої кишки в Північній Ірландії. 1971-1980. Br J Surg 1981; 68: 744.
  4. Tjandra JJ, Fazio VW, Church JM, Lavery IC, Oakley JR, Milsom JW. Клінічна загадка одиночної виразки прямої кишки. Dis Colon Rectum 1992; 35: 227.
  5. Блекберн С, Макдермотт М, Бурк Б. Клінічне представлення та результати одиночного синдрому виразки прямої кишки у дітей. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2012; 54: 263-265.
  6. Mackle EJ, Parks TG. Патогенез та патофізіологія пролапсу прямої кишки та одиночного синдрому виразки прямої кишки. Clin Gastroenterol 1986; 15: 985-1002.
  7. Blanco F, Frasson M, Flor-Lorente B, Minguez M, Esclapez P, García-Granero E. Одиночна виразка прямої кишки: ультразвукові та магнітно-резонансні візуалізації, що імітують рак прямої кишки. Eur J Gastroenterol Hepatol 2011; 23: 1262.
  8. Медіган М.Р., Морсон до н.е. Поодинока виразка прямої кишки прямої кишки. Кишка 1969; 10: 871-881.
  9. Mohsen S, Bahmanyar M, Geramizadeh B, Alizadeh A, Haghighat M. Синдром одиночної виразки прямої кишки: чи це рідкісний стан у дітей? World J Clin Pediatr 2016; 5: 343-348.
  10. Суреш Н, Ганеш Р, Сатіясекаран М. Синдром одиночної виразки прямої кишки: серія випадків. Індійський педіатр 2010; 47: 1059-1061.
  11. Dehghani SM, Malexpuor A, Haghighat M.Солітарний виразковий синдром прямої кишки у дітей: огляд літератури. World J Gastroenterol 2012; 18: 6541-6545.
  12. Moerschel JJ. Оцінка анемії у дітей. Am Fam Physician 2010; 81: 1462-1471.
  13. Dehghani SM, Haghighat M, Imanieh MH, Geramizadeh B. Синдром одиночної виразки прямої кишки у дітей: проспективне дослідження випадків з півдня Ірану. Eur J Gastroenterol Hepatol 2008; 20: 93-95.
  14. Чонг В.Х., Джаліхал А.Солітарний виразковий синдром прямої кишки: характеристики, результати та прогнозні профілі стійких кровотеч на одну пряму кишку. Singapore Med J 2006; 47: 1063-1068.
  15. Saadah O, Al-Hubayshi M, Ghanem A. Синдром одиночної виразки прямої кишки, що представляє собою поліпоїдні масові ураження у молодої дівчини. World J Gastrointest Oncol 2010; 2: 332-334.
  16. Figueroa-Colon R, Younoszai MK, Mitros FA. Синдром солітарної виразки прямої кишки у дітей. J Pediatr Gastroenterol Nutr 1989; 8: 408-412.
  17. Abreu M, Azevedo R, Pinto J, Campos M, Aros S.Солитарний синдром виразки прямої кишки: Звіт про педіатричний випадок. GE Port J Gastroenterol 2017; 24: 142-146.
  18. Левін Д.С. «Поодинокий» синдром виразки прямої кишки. Чи є «одиночні» синдроми виразки прямої кишки та «локалізований» коліт кісти глибокими аналогічними синдромами, спричиненими випаданням прямої кишки? Гастроентерологія 1987; 92: 243-253.
  19. Форутан М, Дарвіші М. Синдром одиночної виразки прямої кишки. Систематичний огляд. Медицина (Балтимор) 2018; 97: e0565.
  20. Bonnard A, Mougenot JP, Ferkdadji L, Huot O, Aigrain Y, De Lagausie P. Лапароскопічна ректопексія при одиночній виразці синдрому прямої кишки у дитини. Surg Endosc 2003; 17: 1156-1157.

Листування: Алексіс Орменьо Хулка
Вулиця Франциско Кабрера 118Б. Чиклайо, Ламбаєке, Перу
Міський телефон: 51 074 262494/Тел. клітина: 51 949900620
Електронна адреса: [email protected]

Acta Gastroenterol Latinoam 2019; 49 (3): 254-259