КОРОТКА ХАРАКТЕРИСТИКА ПРОДУКЦІЇ
1. НАЗВА ЛІКУВАННЯ
CEPROTIN 500 МО порошок та розчинник для розчину для ін’єкцій
2. ЯКІСНИЙ І КІЛЬКІСНИЙ СКЛАД
Білок С, очищений з людської плазми з використанням мишачих моноклональних антитіл. CEPROTIN 500 IU * готується у вигляді порошку, що містить номінально 500 IU людського білка C на флакон. Після розчинення у 5 мл стерилізованої води для ін’єкцій продукт містить приблизно 100 МО/мл людського білка С.
Ефективність (МО) визначається методом хромогенного субстрату порівняно з міжнародним стандартом Всесвітньої організації охорони здоров’я (ВООЗ).
Допоміжні речовини з відомим ефектом: Натрію хлорид: 44 мг/флакон
Натрію цитрат дигідрат: 22 мг/флакон
Повний перелік допоміжних речовин див. У розділі 6.1.
* Одна міжнародна одиниця (МО) білка С відповідає амідолітично визначеній активності білка С в 1 мл нормальної плазми.
3. ФАРМАЦЕВТИЧНА ФОРМА
Порошок та розчинник для розчину для ін’єкцій.
Білий або кремовий порошок або пухка маса. Після відновлення розчин має рН від 6,7 до 7,3 та осмоляльність не менше 240 мосмоль/кг.
4. КЛІНІЧНІ ДАНІ
4.1 Терапевтичні показання
CEPROTIN призначений для пульпури фульмінанів та індукованого кумарином некрозу шкіри у пацієнтів з важким вродженим дефіцитом білка C. CEPROTIN також призначений для короткочасного профілактичного лікування у пацієнтів з важким вродженим дефіцитом C, якщо дотримано одне або кілька з наступних умов:
· Хірургічне втручання або інвазивна терапія
· На початку лікування кумарином
· Коли одного лише лікування кумарином недостатньо
· Коли лікування кумарином неможливе.
4.2 Дозування та спосіб введення
Лікування CEPROTIN слід розпочинати під контролем лікаря, який має досвід замісної терапії факторами згортання/інгібіторами у закладах охорони здоров’я, де можна контролювати активність білка C.
Дозу слід регулювати відповідно до лабораторного визначення активності білка С для кожного окремого випадку. На початку лікування слід досягти 100% активності білка C, а активність білка C вище 25% повинна підтримуватися протягом усього лікування.
Для забезпечення одужання та періоду напіввиведення рекомендується початкова доза від 60 до 80 МО/кг.
Рекомендується вимірювати активність білка С, використовуючи хромогенні субстрати у плазмі пацієнта, до та під час лікування CEPROTIN.
Дозування визначається лабораторними вимірами активності білка С. У разі гострого тромбозу ці вимірювання слід повторювати кожні 6 годин до стабілізації стану пацієнта, потім двічі на день і завжди безпосередньо перед наступною ін’єкцією. Слід мати на увазі, що період напіввиведення білка С може значно скорочуватися за певних клінічних умов, наприклад гострий тромбоз з фульмінанами пурпури та некроз шкіри.
У пацієнтів, які отримують лікування у гострій фазі захворювання, може спостерігатися набагато менший приріст активності білка С. Великі відмінності в індивідуальних реакціях вимагають регулярного контролю впливу CEPROTIN на параметри згортання крові.
Слід уважніше спостерігати за пацієнтами з нирковою та/або печінковою недостатністю. (див. розділ 4.4)
Через обмежений клінічний досвід у дітей із звітів та досліджень, у яких брали участь 83 пацієнти, рекомендації щодо дозування для дорослих вважаються дійсними для новонародженого та педіатричного населення (див. Розділ 5.1).
У рідкісних і виняткових випадках підшкірна інфузія 250-350 МО/кг могла індукувати терапевтичний рівень білка C у плазмі крові у пацієнтів без внутрішньовенного доступу.
Якщо пацієнт переходить на постійну профілактичну пероральну антикоагулянтну терапію, заміну білка С слід продовжувати до досягнення стабільної антикоагуляції (див. Розділ 4.5). На початку пероральної антикоагулянтної терапії рекомендується починати з невеликої дози, а потім поступово збільшувати її до стандартної дози.
У пацієнтів, які отримують профілактично білок С, слід допускати вищі нижчі значення, особливо у ситуаціях із підвищеним ризиком тромбозів (таких як інфекція, травма чи операція).
У хворих на комбіновані тяжкий вроджений дефіцит білка С та стійкість до APC, існує кілька клінічних даних, що підтверджують безпеку та ефективність CEPROTIN.
CEPROTIN вводять внутрішньовенно після відновлення порошку для розчину для ін’єкцій стерилізованою водою для ін’єкцій.
CEPROTIN слід вводити з максимальною швидкістю 2 мл на хвилину, крім дітей вагою