Частота венозних тромбоемболічних захворювань становить 100-200 випадків на 100 000 населення на рік. У багатьох випадках вони залишаються невизнаними та не лікуваними, що призводить до пізніх ускладнень, таких як посттромботична стопа (малюнок) та легенева гіпертензія. Останнє є результатом закупорки легеневих артерій, що призводить до підвищення тиску в малому кровотоці та правому серці, що може мати додаткові серйозні наслідки. В даний час однією з основних причин раптової серцевої смерті є гостра легенева емболія.
Через перше важливо наголосити на скринінгу для сімей з тромбофілією, які в анамнезі мали глибокий венозний тромбоз, легеневу емболію або венозний тромбоз з незвичною локалізацією. Якщо схильність до тромбозу доведена в провокаційних ситуаціях, рекомендується більш пильний контроль та профілактичне введення розчинника (НМГ), щоб значно зменшити ймовірність тромбоемболії. Вагітність, тривалі подорожі, міжконтинентальні перельоти, операції, фіксація гіпсом, іммобілізація з будь-якої причини можуть бути провокуючими факторами в таких випадках.
Слід враховувати тромбоз глибоких вен, якщо виникає асиметрична припухлість ніг, біль або, можливо, почервоніння шкіри. У разі розриву згустку крові це може супроводжуватися симптомами легеневої емболії, такими як задуха, стискання в грудях, посилення болю при диханні, спльовування крові, непритомність, сухий кашель. Останній може розвинутися без клініки тромбозу глибоких вен, в цьому випадку відшарований згусток крові може надходити з тазових вен або менших вен ніг. Тест D-димеру, який є результатом продуктів розпаду тромбів, ще більше підтверджує підозру на діагноз, але не має чіткого доказового значення через частий хибний позитивний результат.
Якщо підозрюється тромбоз глибоких вен та тромбоемболія легеневої артерії на підставі симптомів та можливого анамнестичного провокуючого фактора, перше можна підтвердити за допомогою допплерівського УЗД, друге - за допомогою КТ грудної клітки або сцинтиграфії. У цих випадках рекомендується використання антикоагулянтів, тобто терапевтичних доз розріджувачів крові.
На додаток до традиційних щомісячних контрольних похідних антагоністів вітаміну К похідних кумарину, які потребують традиційного щомісячного контролю INR, також доступні нові типи розріджувачів крові з фіксованою дозою (апіксабан, ривароксабан, дабігатран, едоксабан), які, за нашим досвідом, забезпечують більшу безпеку та кращі показники терапевтичні результати (суворо контрольовані умови). Випробування препаратів між ними показали схожі результати порівняно із звичайним лікуванням, імовірно, реальна користь обумовлена значеннями INR у терапевтичному діапазоні, яких важко досягти на додаток до похідних кумарину ). У разі великого тромбозу для запобігання подальшому розриву згустку рекомендується суворий постільний режим до покращення клінічних симптомів (зазвичай від 1 до 3 днів). Якщо введення антикоагулянтів протипоказано, здебільшого через високий ризик кровотечі, слід знижувати низькомолекулярний низькомолекулярний гепарин (також відомий як НМГ - еноксапарин, далтепарин, надропарин), які мають інгібуючий ефект фактора Ха. бути використаним. Дозування базується на масі тіла, слід контролювати активність анти-фактора Ха у пацієнтів з нирковою недостатністю, важким ожирінням та вагітністю.
Після гострої фази захворювання (перші 3 місяці) тромботична допомога вирішує необхідність подальшого медикаментозного лікування. Для прийняття рішення слід враховувати ймовірність рецидиву та можливість кровотечі. Ми оцінюємо наявність провокуючих факторів, що викликають розвиток захворювання, схильність до сімейного тромбозу та стан закупорених вен. Залежно від скарг, може знадобитися навіть УЗД та КТ грудної клітки.
Необхідно шукати провокаційні ситуації в літньому віці, першою ознакою прихованих злоякісних утворень можуть бути тромбози, тромбоемболія легеневої артерії (у 10% випадків, якщо пухлина виявляється протягом 5-10 років), великі обстеження, такі як УЗД черевної порожнини, органів грудної клітки рентген, аналіз крові в калі, гінекологічний або урологічний огляд, який необхідно періодично перевіряти пізніше. Рідкісні, але важкі набуті тромбози пов’язані з наявністю антикоагулянтних антитіл до вовчака, найчастіше пов’язаних з аутоімунними захворюваннями, хоча у багатьох випадках тромботична подія виявляється як перший симптом цих захворювань і лише після того, як через роки виявляється справжній діагноз.
Тромбофілія характерна для хвороби, що розвинулась у віці до 45 років, незвичної локалізації тромбу, кумулятивних сімейних подій, кумулятивних викиднів, в цьому випадку рекомендується скринінг. Успадкована тромбофілія може бути спричинена генетичними відхиленнями та ненормальною кількістю білків, що впливають на згортання крові. В даний час мутація Лейдена, яка надає стійкість до активованого білка С, збільшуючи тим самим схильність до тромбозів, може бути вивчена як генетична аномалія. Мутація Лейдена у вигляді гетерозигот (ген, успадкований від одного батьківського гена, ген від іншого батька є нормальним), вважається найпоширенішою патологією, яка вражає 5-10% населення. Якщо мутація успадковується від обох батьків (гомозиготна форма 0,1%), ризик тромбозу значно зростає (80 разів порівняно зі звичайним випадком). Через частоту настійно рекомендується проводити скринінг перед прийомом протизаплідних засобів, у позитивних випадках він протипоказаний.
На додаток до першого, ми можемо виявити мутації гена протромбіну та мутації гена MTHFR, ферменти, кодовані останнім геном, беруть участь у метаболізмі метіоніну, якщо ця мутація викликає порушення в організмі, рівень гомоцистеїну підвищується, що пов’язані з вищими тромбофільними згустками крові. Беручи фолієву кислоту, відхилення можна вилікувати.
На додаток до вищезазначеного, дефіцит білка S, білка С, антитромбіну III може спричинити серйозну схильність до тромбоутворення через його накопичення в сім'ї, якщо стан дефіциту підтверджений у члена нашої сім'ї, також рекомендується сімейний скринінг.
Підвищений рівень фактора VIII часто асоціюється із запальними захворюваннями, якщо фокальне обстеження є негативним, а підвищене значення отримане під час контролю вказує на легку тромботичну схильність (3x).
Незважаючи на детальне розслідування, бл. У 20% не вдається виявити жодних лабораторних відхилень, причина яких ще не визнана, тому тромбофілія не може бути досліджена, можна звинуватити приховані супутні захворювання.
Нарешті, в наші обов'язки входить догляд за вагітними жінками, які перенесли тромбоемболічну подію або, як відомо, мають тромбофілію, оскільки пероральне введення під час вагітності не може йти, і в цьому випадку ми переходимо на лікування НМГ. У благословенному стані гормональні зміни та компресії судин черевної порожнини збільшують ймовірність тромбозу глибоких вен, як наслідок - легеневої емболії (у 60 разів підвищений ризик до кінця 3-го триместру), прогресує на початку 6 тижнів післяпологової вагітності та вимагає ранньої уваги до підозр. розпочати відповідне розслідування та лікування за необхідності.
Через багато років внаслідок пошкодження венозної системи може розвинутися посттромботична нога, яка може супроводжуватися знебарвленням, легкою асиметрією, виразками та поверхневим васкулітом. На додаток до належного своєчасного лікування розрідження крові, носіння компресійних панчіх має вирішальне значення для його профілактики. У разі розвитку легеневої гіпертензії спеціалісти, що спеціалізуються в цій галузі, надають допомогу в національних центрах.