СПРАВА 42
Діагноз: тубулоінтерстиціальний нефрит
(Гострий чи хронічний?)
Тубулоінтерстиціальний нефрит (ІТН) - це порушення функції нирок, при якому первинне ураження вражає ниркові канальці та інтерстицій, що призводить до зниження функції нирок. Гостра форма найчастіше обумовлена алергічними реакціями або інфекціями. Хронічна форма пов’язана з широким спектром захворювань, включаючи генетичні розлади, обструктивну уропатію, порушення обміну речовин, токсини та деякі ліки та рослинні продукти (Alper AB, Meleg-Smith S. Інтерстиціальний нефрит. В eMedicine. Доступ: 26 серпня. Посилання]).
При гострому тубулоінтерстиціальному нефриті (ІНП) спостерігається запальний інфільтрат та набряк, що вражає нирковий інтерстицій, часто розвиваючись протягом днів або місяців. Більше 95% випадків є наслідком інфекції або алергічної реакції на наркотики. Хронічний НТІ виникає, коли хронічне запалення інтерстицію та канальців поступово збільшує інтерстиціальний фіброз, канальцеву атрофію та поступове погіршення функції нирок, як правило, протягом місяців або років. Ураження клубочків (гломерулосклероз) набагато частіше зустрічається при хронічних, ніж при гострих НТІ. Причини хронічного НТІ включають імунологічно опосередковані захворювання, інфекції, рефлюкс або обструктивну нефропатію, лікарські засоби, метаболічні захворювання, важкі метали, мієлому та інші (Неавтор заявив. Тубулоінтерстиціальний нефрит. www.merck.com/mmpe/sec17/ch236/ch236c.html])
Імунофлуоресценція та електронна мікроскопія зазвичай не демонструють конкретних знахідок для визначення етіології.
Прогноз: При медикаментозному ІТН функція нирок, як правило, відновлюється протягом 6–8 тижнів, якщо припинити прийом відповідального препарату, хоча можуть залишитися рубці на нирках (фіброз). Одужання може бути неповним, із стійкою азотемією. Коли ІТН викликаний іншими факторами, гістологічні зміни, як правило, оборотні, якщо причина визнана та усунена, однак, деякі важкі випадки переростають у фіброз та ниркову недостатність. Незалежно від причини, дифузне інтерстиціальне запалення, а не плями, пов'язане із уповільненою реакцією на преднізон, а збереження гострої ниркової недостатності (> 3 тижні) свідчить про незворотні травми. При хронічному НТІ прогноз залежить від причини та здатності розпізнавати та зупиняти процес до виникнення фіброзу.
У нашому випадку клінічні характеристики передбачали гострий НТІ, крім того, що фіброз та атрофія були мінімальними, тому ми вважаємо, що в цьому випадку він був гострим. Однак у випадках НТІ, пов'язаних із впливом ртуті, він, як правило, є хронічним. Іншим варіантом є те, що у пацієнта була хронічна безсимптомна ІТН, але інший накладений фактор спровокував гостре захворювання нирок.
Ще однією помітною характеристикою в нашому випадку є наявність рясних кристалів оксалату кальцію в канальцях. Ці кристали часто зустрічаються в нирках із термінальною нирковою недостатністю, при гострій нирковій недостатності з будь-якої причини та в трансплантованих нирках. Ізольовані кристали оксалату не спричиняють значних пошкоджень. Гістологічно ці кристали мають жовтувато-білий колір і мають широкий діапазон кольорів у поляризованому світлі; вони, як правило, мають віялоподібну форму, радіальні або спікульовані, а також двопроменезаломлюючі, на відміну від кристалів фосфату кальцію, які не поляризуються (Weiss M, et al. Пієлонефрит та інші інфекції, рефлюкс-нефропатія, гідронефроз та нефролітіаз.: Jennette JC, et al. Патологія нирок Хептінсталла. 6-е видання, Волтер Клювер/Ліппінкотт Вільямс і Вілкінс, Філадельфія, 2007, с. 1055) .
Коли є великі відкладення оксалатів, ми повинні враховувати можливість станів гіпероксалурії, включаючи оксалоз. У випадках оксалозу під час біоптатів в канальцях виявляються рясні двозаломлюючі кристали оксалату, проте кристали в інтерстиції та артеріальних стінках є більш специфічними (Colvin R, Nickeleit V. Renal Transplant Pathology. In: Jennette JC, et al. Heptinstall's Pathology of нирки. 6-е видання, Wolter Kluwer/Lippincott Williams & Wilkins, Філадельфія, 2007, с. 1458). Інші клінічні особливості та лабораторні дослідження дуже важливі для точного діагнозу.
Відкладення кристалів оксалату кальцію можуть бути помітними при термінальній стадії захворювання нирок та у пацієнтів з нирковою недостатністю, які тривалий час перебувають на діалізі. Кристали знаходяться в просвіті атрофічних канальців або їх можна побачити, що виходять в інтерстицій із навколоклітинною реакцією чужорідного тіла. Причина надмірної кількості оксалату в нирках, ймовірно, пов'язана з підвищеним рівнем оксалату в плазмі при азотемії та тим фактом, що ниркова екскреція є єдиним способом його виведення. Рясні кристали оксалату також можна побачити в токсичності метоксифлуорану. Оксалурія також може бути наслідком підвищеного всмоктування оксалату з їжі у пацієнтів із захворюваннями короткої кишки, часто хворобою Крона, та у генетично сприйнятливих людей після прийому високих доз аскорбінової кислоти (S ahoo S. Патологічна вікторина: 44-річний чоловік з гострою нирковою недостатністю. Токсичний гострий канальцевий некроз, вторинний після прийому етиленгліколю. Arch Pathol Lab Med. 2005, бер. 129 (3): e81-3. [PubMed посилання])
Пацієнт добре, його креатинін у сироватці крові знизився до 1,2 мг/дл через 20 днів після біопсії. Спеціального лікування не проводилось, лише підтримка.
Див. Розділ: Тубулоінтерстиціальні хвороби нашого підручника