Презентація справи
2490 г немовляти народилися на 39 тижні вагітної матері 1 після неускладненої вагітності. У дитини були Апгар 7 і 8 через 1 і 5 хв. Під час фізикального огляду у немовляти було виявлено ліву тростину та трубчасту структуру завдовжки 1 см у середній лінії над хрестом над сідничними м’язами. Сонограма хребта та магнітно-резонансна томографія (МРТ) були проведені для каудального кулона (малюнки 1, 2 та 3).
Поперечна сонограма дорсальної крижової області. Між двома зірковими позначками видно маленький кулон з хвостом.
Повнорозмірне зображення
Сагітальна серединна ехограма хребта, що показує конус (стрілка), розташований на рівні ділянки диска L4/L5. Filum terminale (вигнута стрілка) потовщений і містить ехогенний жир. Спинку та хвостовий жир (наконечник стріли) можна побачити у хвостовому причепі.
Повнорозмірне зображення
( a ) SGital середньолінійний T2-зважений МРТ хребта. Конус (стрілка) розташований на тильній стороні на рівні дискового простору L4/L5. ( b ) МРТ S2 сагітальна середня лінія T2, обмежений вигляд попереково-крижового відділу хребта. Жир видно в потовщеному кінцевому кінці (тонка стрілка). Невеликий жирний хвостовий кулон спостерігається ззаду (біла стрілка). МРТ, магнітно-резонансна томографія.
Повнорозмірне зображення
Дозвіл та обговорення
Каудальні підвіски також трапляються як типові або часті прояви певних синдромів. У цих синдромах дуже мало зображень або хірургічних доказів частоти пуповини, що часто обмежує тривалість життя пацієнта. Ці синдроми включають синдром Франктера Терара, аутосомно-рецесивний стан із скелетними виявленнями, подібними до синдрому Мельніка-Голда, але з помітними очними та серцевими виявами, синдром Паллістера-Кілліана (ізохромосома 12р), метатропну дисплазію, імовірнісний синдром та синдром Кабукі. Синдром Тібі-Шаллоута та синдром мальпухе (розщеплення піднебіння та сечостатеві аномалії) Вони також були пов'язані з каудальним введенням, пов'язаним з мутаціями гена FGFR2 (фактор росту фібробластів 2) у пацієнтів з краніосиностозом. 5
Хоча МРТ є основним способом візуалізації хребта у дітей та дорослих, ехографія хребта є чудовою та корисною процедурою у маленьких дітей, у яких неодновидні задні елементи дозволяють чудово візуалізувати спинний мозок та мішок тіла. 6 conus medullaris, звужений кінець спинного мозку, з якого виникають кінцеві нервові корінці кінського хвоста та кінцева кінцівка фіброглії, добре ідентифікується сонографічно. Conus medullaris не слід розміщувати під тілом хребця L2/L3 у новонародженого. Висновки пов’язаного шнура - це низьке положення конуса, заднє положення в м’язовому тілі та потовщене тіло, іноді містить ліпому. Всі ці висновки були присутні у пацієнта, описаного тут. Сонографія хребта забезпечує точність діагностики, порівнянну з МРТ, 6, але МРТ забезпечує набагато більше поле зору і буде потрібна перед втручанням, якщо на початковій спинномозковій сонограмі виявляється перев’язаний канатик або інше відхилення, що вимагає операції.
Найважливішою особливістю каудальних підвісок є можливість асоційованого спірального дисрафізму, який потрібно лікувати, щоб запобігти розвитку неврологічних симптомів. Тому хвостові мітки вимагають ретельної візуалізації та неврологічної оцінки, щоб забезпечити проведення відповідної хірургічної операції для запобігання прогресуючим неврологічним симптомам.