MUDr. Катаріна Косова 28 вересня 2020 Симптоми

високі

Ви чи ваша дитина неодноразово махаєте рукою і з незрозумілих причин лихоманка вище 38 ˚С, які тривають від днів до тижнів?

Ви не можете зменшити їх за допомогою жарознижуючих або антибіотиків, а потім зникнути так самовільно, як вони почалися? У такому випадку цілком ймовірно, що це т. Зв. періодичні синдроми лихоманки, які належать серед аутоімунних захворювань.

Що таке періодичні синдроми лихоманки?

Синдроми періодичної лихоманки представляють групу рідко захворювання імунної системи. Вони характеризуються періодичним, зазвичай регулярним, початком лихоманки. Лихоманка триває кілька днів, а також деякі типові прояви триваючого запалення (інфекція горла, болить живіт, головний біль, болі в м’язах, посів на шкіру).

Напади лихоманки (підвищення температури тіла вище 38,0 ° C) тривають різну тривалість залежно від конкретного типу захворювання. Типово, що перебіг нападу майже завжди однакової природи - однакової тривалості, однакових симптомів, однакової реакції на проведене лікування. Не завжди легко виявити причину такої лихоманки.

Лихоманка невідомого походження Існує багато можливих причин, і синдром періодичної лихоманки - лише одна з них. Однак хороша новина полягає в тому, що зараз існує ліки від цієї хвороби.

Що викликає періодичні синдроми лихоманки?

Незважаючи на рідкість, синдроми періодичної лихоманки зустрічаються частіше, ніж вважалося раніше. На відміну від звичайної лихоманки, вони не викликаються вірусами або бактеріями.

Це генетично детерміновано порушення імунної системи та регуляція запалення. Оскільки це не інфекційне захворювання, ви не можете заразити його ні з ким.

У цьому випадку ви також використовуєте антибіотики без потреби. Відомо, що вони спрямовані проти дії бактерій в організмі. Препарати від синдромів періодичної лихоманки мають зовсім інший механізм дії. Але почнемо мило.

Що таке запалювання автомобіля?

Запалення автомобіля відноситься до імунологічної природи періодичної лихоманки, яку іноді називають запалювання автомобіля (можливо аутозапальні) захворювання.

Принцип полягає в тому, що запальна реакція, яка є важливою частиною механізмів імунного захисту, недостатньо контролюється у цих пацієнтів і мимовільно запалюється з деякою частотою. Це проявляється лихоманкою, збільшенням показників запалення в крові (наприклад, С-реактивний білок - СРБ, амілоїд сироватки крові тощо) та спектром клінічних ознак.

Жодний стимул не потрібен для розвитку лихоманки (наприклад, інфекції), гарячка виникає і зникає спонтанно, сама по собі.

Також читайте:

Які захворювання належать до групи періодичних лихоманок?

В даний час ми включаємо все більшу кількість синдромів та захворювань до групи періодичних лихоманок. Ми розпізнаємо типові синдроми періодичної лихоманки, а потім хвороб, пов'язаних із запаленням автомобілів. Між типові синдроми Періодичні лихоманки включають, наприклад:

  • Синдром PFAPA (найпоширеніша форма без відомих причин),
  • сімейна середземноморська лихоманка (відома у всьому світі як скорочення) FMF),
  • HIDS/MVK - гіпер-IgD-синдром (дефіцит мевалонат-кінази),
  • група кріопіринопатій (часто використовується абревіатура КАПИ),
  • періодичний синдром, пов'язаний з рецептором TNF-α (СТАРОЛКИ синдром).

Інша група захворювань, що мають запальну природу, включає деякі форми "ревматичних" захворювань - Хвороба Стілла, системна форма ювенільного ідіопатичного артриту, деякі форми псоріаз, Хвороба Крона та багато інших.

Періодичні лихоманки: найпоширеніші синдроми

Синдром PFAPA у дітей

Синдром PFAPA є найпоширенішою формою періодичної лихоманки в дитячому віці. Вперше це було описано більше 30 років тому. За словами його першовідкривача, його іноді теж називають Синдром Маршалла.

Захворювання, як правило, починається між 2 - 4 курс життя, хоча іноді початок може спостерігатися у дітей молодшого віку. Хлопчики, як правило, страждають частіше.

Назва походить від окремих проявів захворювання:

  • PF = періодична лихоманка (періодична лихоманка),
  • A = афтозний стоматит (афти у роті),
  • P = фарингіт (фарингіт),
  • A = аденопатія шийки матки (збільшені вузлики на шиї).

На додаток до лихоманки, як правило, присутній принаймні один з інших симптомів захворювання. На додаток до цих основних симптомів дитина може бути неспокійною, страждати від болю в животі, суглобах і виглядати дуже хворим.

В даний час незрозуміло, як виникає синдром PFAPA, проте передбачається поєднання генетичних факторів та різних подразників зовнішнього середовища. Хороша новина полягає в тому, що через синдром PFAPA дитина росте.

Джерело фото: AdobeStock.com

Сімейна середземноморська лихоманка: FMF

Сімейна середземноморська лихоманка (ФМФ) є типовим прикладом захворювань, відомих як синдроми періодичної лихоманки.

Як випливає з назви, періодичні лихоманки (як правило, короткі, тривалістю кілька днів) з’являються в клінічній картині у пацієнтів із ФМФ, що супроводжується різноманітним спектром клінічних симптомів.

Пацієнти часто проходять різні обстеження (наприклад, інфекційні, ревматологічні, імунологічні, гематологічні), які, однак, зазвичай не визначають причини проблеми, тому пацієнт тривалий час залишається без діагнозу.

FMF найбільш поширений на Близькому Сході та в Середземномор’ї. Зазвичай це вражає вірмен, євреїв, турків, арабів, греків, італійців або північноафриканців. У цих популяціях "групи ризику" це вражає приблизно 1-3 людини на 1000 населення. В інших частинах світу він вважається рідкісною хворобою і вражає приблизно 2-3 людини на 100 000 населення.

Періодичний синдром, пов’язаний з мевалонат-кіназою: HIDS/MVK

HIDS/MVK зазвичай виникає протягом першого року життя. Це також називається гіпер-IgD-синдром. На додаток до раптової високої температури, дитина може страждати від висипу, болю в животі, блювоти, діареї, болю в суглобах та збільшення вузликів на шиї.

TRAPS (періодичний синдром, пов'язаний з рецепторами TNF), окрім лихоманки, викликає хворобливі висипання, озноб і м'язові болі.

Зазвичай це починається в дитинстві, іноді після сорока. На додаток до загальних симптомів, характерних для синдромів періодичної лихоманки, вони можуть виникати при TRAPS кон’юнктивіт a набряк очей.

CAPS (кріопіринові асоційовані періодичні синдроми) - це група подібних захворювань. Найлегшою формою є холодовий алергічний висип, який з’являється через 1-2 години після впливу холоду.

Лихоманка та висип тривають щонайменше 12-24 години. Найсерйозніші захворювання в групі CAPS викликають серйозні наслідки і проявляються вже в дитинстві.

Також читайте:

Як діагностувати синдроми періодичної лихоманки?

Ретельність важлива для діагностики синдрому PFAPA аналіз історії a симптоми під час нападу (вік першого нападу, тривалість, безсимптомний період між судомами, супутні симптоми) та виключення інших причин лихоманки (наприклад, інфекція, імунний розлад, деякі гемопоетичні захворювання).

Важливою ознакою є загальний хороший стан дитини між судомами та самопочуттям. Діагностика грунтується на виключенні інших причин рецидивуючої лихоманки та на основі типових клінічних ознак.

Дуже важливою діагностичною особливістю є т. Зв. позитивний кортикоїдний тест - тобто зниження температури після прийому низької дози кортикоїду. Важливим є т. Зв однорідність - тобто подібність/ідентичність окремих нападів.

Частиною діагностики є проведення обстеження маркерів запалення (наприклад,. CRP), які, як правило, підвищуються під час виникнення синдрому PFAPA (часто до дуже високих рівнів), причому ці показники є нормальними в період між припадами.

Важливою інформацією для лікаря є також слабша реакція лихоманки на прийом звичайних препаратів - жарознижуючих, а також неефективність часто неправильно призначеного лікування антибіотиками, коли батько не спостерігав різниці під час нападу з антибіотиками та без них.

Не існує однозначного генетичного тесту, який би підтвердив або спростував хворобу пацієнта.

Основою діагностики всіх інших синдромів періодичної лихоманки (FMF, HIDS/MVK, TRAPS) є клінічна картина (повторні напади лихоманки з типовими клінічними ознаками) у поєднанні з лабораторними параметрами (особливо збільшення запальних маркерів - наприклад, С-реактивного білка - СРБ або амілоїду А в сироватці крові - SAA) та дослідження відповідного гена відповідальний за розвиток певного синдрому.

Джерело фото: AdobeStock.com

Як лікувати синдроми періодичної лихоманки?

При синдромі PFAPA, який незначний і не має тривалих наслідків, звичайні жарознижуючі препарати часто не працюють.

Іноді лікар може рекомендувати лікування кортикоїди. Їх ефект також можна використовувати в діагностиці - т. Зв кортикоїдний тест. Якщо лихоманка швидко і добре реагує на кортикостероїди, діагноз ПФАПА, швидше за все, буде певним.

Слід розглянути питання кортикостероїдної терапії ПФАПА і не застосовувати її як універсальну, оскільки кортикостероїди можуть скоротити безсимптомний інтервал, коли дитина не відчуває труднощів.

Ваш лікар може запропонувати видалення мигдалин (тонзилектомія), якого дослідження не знають, з яких причин, часто. У міру дорослішання дитини безсимптомні інтервали між лихоманками збільшуються, поки дитина зрештою не виросте з них.

Проблема зустрічається рідко, спадкові синдроми періодична лихоманка, яка, на відміну від PFAPA, може мати, крім типових симптомів, недостатнє лікування (лихоманка, біль, запальна активність) та серйозні наслідки через відкладення білка - амілоїду - у внутрішніх органах. Особливо страждають нирки та серце, порушуючи їх нормальну структуру та функції. Після зберігання амілоїд більше не може розчинятися, тому дуже важливо не відкладати візит до лікаря і вчасно розпочати ефективне лікування.

Також читайте:

Лікування синдромів періодичної лихоманки

Це значно розширює можливості лікування спадкових синдромів періодичної лихоманки біологічне лікування, яка також доступна для пацієнтів у Словаччині. Якщо звичайне лікування не має достатнього ефекту, біологічні препарати можуть бути рішенням для вас.

При періодичних синдромах лихоманки в організмі спостерігається надлишок молекул запалення. Біологічне лікування діє проти них, що пригнічує саме запалення. Він робить це цілеспрямовано. Біологічні ін’єкції препаратів роблять підшкірно.

Під час лікування біологічними препаратами пацієнтам не слід вакцинувати живі вакцини, такі як певні вакцини проти грипу, оперізуючого лишаю або жовтої лихоманки. Тому завжди слід проконсультуватися з лікарем в центрі біологічного лікування перед розглядом вакцинації. Також не забувайте завжди розповідати кожному лікарю про ліки, які ви приймаєте, включаючи біологічну терапію.

Профілактика періодичних синдромів лихоманки

Загалом можна сказати, що профілактики синдромів періодичної лихоманки не існує.