Важка гіпертригліцеридемія

Рівень загальної практики: Діагностика Конкретні Лікування Початковий КалькуванняПовна

важка

Основні аспекти

  • Діагностика зі значеннями понад 1000 мг/дл.
  • Через зниження активності LPL за генетичним механізмом.
  • Багатопрофільне лікування: дієта, фізичні вправи та наркотики.

Типовий клінічний випадок

Пацієнт із сімейною гіпертригліцеридемією в анамнезі або без неї, у якого після певного пускового фактору спостерігається підвищений рівень ТГ. Іноді першим проявом можуть бути ускладнення, такі як гострий панкреатит.

Рівень тригліцеридів у плазмі крові перевищує 1000 мг/дл.

Етіологія-епідеміологія-патофізіологія

Сильна гіпертригліцеридемія збільшує ризик гострого панкреатиту, етіологія гострого панкреатиту становить від 1,3 до 11%. Походженням цього метаболічного розладу є генетичне зниження ліпопротеїнліпази (LPL), ферменту, синтезованого в м’язовій тканині та адипоцитах. LPL транспортується до ендотелію капілярів, де зв’язується глікозамінгліканами. LPL діє на багаті тригліцеридами хіломікрони, гідролізуючи їх до залишків хіломікронів, які транспортуються до печінки, та вільних жирних кислот, що транспортуються до скелетних м'язів, міокарда та адипоцитів.

Мутації гена LPL породжують гіперхіломікронемію (повна відсутність) та змішану гіпертригліцеридемію (частковий дефіцит). Певні фактори навколишнього середовища можуть спровокувати клінічні прояви: дієта, ліки, порушення обміну речовин та захворювання. Сюди входять метаболічні захворювання (наприклад, СД), алкоголь, вагітність, естрогени та їх аналоги, такі як тамоксифен та кломіфен, бета-блокатори, тіазиди та інгібітори протеази, що застосовуються при лікуванні СНІДу. Ці фактори спричиняють зменшення LPL та апопротеїну C-II, що призводить до прояву цих прихованих первинних HTG.

Діагностика

Тригліцериди плазми натще більше 1000 мг/дл.

Лікування

Початкове лікування: Зміна способу життя за допомогою здорової дієти з низьким вмістом жиру, фізичних вправ, суворого контролю ваги.

Фармакологічні заходи: з фібратами, омега-3, нікотиновою кислотою.

У випадках, коли необхідно терміново знизити рівень тригліцеридів у плазмі крові через ризик гострого панкреатиту, можна застосовувати звичайний внутрішньовенний інсулін із швидкістю 0,1-0,3 МО/кг/годину, підтримуючи глікемію від 150 до 200 мг/дл

Враховуючи масштабність розладу, навряд чи вдасться отримати оптимальні результати в короткостроковій перспективі, саме тому остаточне та тривале лікування є відповідальністю фахівця

Калькування

Направлення з контролем через 6-8 тижнів після початку лікування.

Вміст в огляді

Вміст перевірятиме професіонал у цій галузі.