Селективний дефіцит IgA є найпоширенішим розладом імунодефіциту. У людей з цим розладом відсутність або низький рівень білка в крові, який називається імуноглобулін А.

вибірковий

Причини

Симптоми

У багатьох людей із селективним дефіцитом IgA відсутні симптоми.

Якщо у людини є симптоми, вони можуть включати часті епізоди:

  • БронхітВ (інфекція дихальних шляхів)
  • Хронічна діарея
  • Кон'юнктивіт (очна інфекція)
  • Запалення шлунково-кишкового тракту, включаючи виразковий коліт, хворобу Крона та паросткову хворобу
  • Ротова інфекція
  • Отит середнього вуха (інфекція середнього вуха)
  • Пневмонія (легенева інфекція)
  • Гайморит (синусова інфекція)
  • Інфекції шкіри
  • Інфекції верхніх дихальних шляхів

Інші симптоми включають:

Тести та іспити

У дефіциті IgA може бути сімейна історія. Іспити, які можна скласти, включають:

Лікування

Спеціального лікування не існує. У деяких людей поступово розвивається нормальний рівень IgA без необхідності лікування.

Лікування передбачає вжиття заходів для зменшення кількості та тяжкості інфекцій. Для лікування бактеріальних інфекцій часто потрібні антибіотики.

Імуноглобуліни вводять внутрішньовенно або ін’єкційно, щоб стимулювати імунну систему.

Лікування аутоімунного захворювання базується на конкретній проблемі.

Примітка: Люди з повним дефіцитом IgA можуть виробити антитіла до IgA, якщо їм вводять препарати крові та внутрішньовенний імуноглобулін. Це може призвести до небезпеки для життя алергії або анафілактичного шоку. Однак їм можна безпечно вводити імуноглобуліни, виснажені IgA.

Очікування (прогноз)

Селективний дефіцит IgA менш шкідливий, ніж багато інших аутоімунні захворювання.

Деякі люди з дефіцитом IgA стихійно одужують і виробляють велику кількість IgA протягом декількох років.

Можливі ускладнення

Може розвинутися імунний розлад, такий як ревматоїдний артрит, червоний вовчак та целіакія.

Пацієнти з дефіцитом IgA можуть виробляти антитіла проти IgA і можуть мати серйозні і навіть небезпечні для життя реакції на переливання крові та продуктів крові.

Профілактика

Альтернативні назви

Дефіцит IgA; Імунодепресивний - дефіцит IgA; Імунодепресивний - дефіцит IgA; Гіпогаммаглобулінемія - дефіцит IgA; Агаммаглобулінемія - дефіцит IgA

Зображення

  • Антитіла

Список літератури

Каннінгем-Рандлс C. Первинні імунодефіцитні захворювання. В: Goldman L, Schafer AI, eds. Медицина Гольдмана-Сесіла. 26-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2020: Глава 236.

Салліван К.Є., Баклі Р.Х. Первинні дефекти вироблення антитіл. У: Kliegman RM, St.Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Нельсон Підручник з педіатрії. 21-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2020: глава 150.

Остання редакція 02.10.2020

Переклад та локалізація: DrTango, Inc.