"Я дихав дуже швидко. Я нічим не керував і майже втомився. Відчував, що збираюся впасти. У мене опухли щиколотки, а також цілі ноги і живіт". Це також заяви пацієнтів з легеневою артеріальна гіпертензія, хоч і рідко, але про більш небезпечні захворювання.

залишить

Які її симптоми?

Легенева гіпертензія визначається як підвищення артеріального тиску в легеневих судинах. Цей стан може бути частиною картини декількох захворювань. Пацієнти можуть дихати під час повільної ходьби, вони також мають проблеми із загальними видами діяльності, такими як одягання, ходьба або будь-які фізичні навантаження. Одним із типових проявів є сині губи, які з’являються внаслідок ненасичення киснем тіла.

Легенева гіпертензія включає кілька видів, одна з найважчих форм якої - легенева артеріальна гіпертензія, хвороба, при якій тиск у легеневих артеріях підвищується з причин, які до кінця не вивчені. Небезпека цього захворювання полягає головним чином у швидкому прогресуванні, що призводить до високої смертності пацієнтів.

"Легенева гіпертензія - це дуже серйозне захворювання, яке при неадекватному лікуванні призводить до серцевої недостатності та передчасної смерті. Незважаючи на прогрес у лікуванні, ми все ще не можемо вилікувати хворобу, але ми можемо полегшити його симптоми і тим самим покращити якість життя пацієнта та продовжити його. Нещодавно в клінічну практику увійшло кілька препаратів, більшість з яких також доступні словацьким пацієнтам ", - каже MUDr. Мілан Лукнар з Центру ПАГ при Департаменті серцевої недостатності та трансплантації Національного інституту серцево-судинних захворювань у Братиславі.

Легенева артеріальна гіпертензія (ЛАГ) найчастіше діагностується у пацієнтів віком від 40 до 50 років. Однак маленькі діти або дорослі будь-якого віку також можуть хворіти. ЛАГ значно скорочує життя пацієнтів, обмежує їх у їх нормальній діяльності і поступово повністю виводить з ладу. Проблема первинного діагнозу полягає в тому, що його часто приймають за інші захворювання. Симптоми ПАУ можна легко сплутати з симптомами інших, набагато більш поширених захворювань, таких як ішемічна хвороба серця, серцеві клапани, а також хронічний бронхіт, астма, анемія та інші.

Лікарі не повинні його впізнавати

Через те, що це надзвичайно рідкісне захворювання, більшість лікарів можуть взагалі не стикатися з ним протягом свого професійного життя і тому можуть не впізнавати його. Хвороба небезпечна головним чином тим, що зазвичай діагностується на більш пізній і більш запущеній стадії. Результат - висока смертність - Неліковані пацієнти помирають протягом двох-трьох років після серцевої недостатності, і лише 40% пацієнтів живуть через 5 років після встановлення діагнозу. Підраховано, що фактична кількість пацієнтів з цією хворобою може бути вдвічі більшою за поточний стан, оскільки багато людей неправильно отримують лікування для іншого діагнозу або взагалі не отримують лікування.

Однак проблеми зі здоров’ям не є єдиною проблемою для пацієнтів з легеневою артеріальною гіпертензією. Соціальна ізоляція через зменшення мобільності, а також адміністративні бар'єри ускладнюють їм життя. На перший погляд, пацієнти виглядають здоровими, тому їм часто доводиться вкладати багато часу та нестачі сил для захисту своїх прав. Наприклад, оскільки хвороба не включена до таблиць Агентства соціального страхування, при оцінці зниженої працездатності та визначенні інвалідності медичні експерти лише порівнюють діагноз з іншими, які не реагують на захворювання.

Цілі асоціації

Асоціація хворих на легеневу гіпертензію (ZPPH), яка була створена 6 років тому, намагається допомогти пацієнтам із цими та іншими труднощами, пов’язаними із захворюванням.

"Наша мета - підтримати пацієнтів та їхні сім'ї в боротьбі з цією важкою хворобою, а також допомогти їм впоратися з повсякденними ситуаціями. Наша найближча мета - звернутися до Міністерства охорони здоров’я Словацької Республіки та Міністерства праці, соціальних справ та сім’ї з проханням про допомогу в усуненні непотрібних адміністративних перешкод, через які пацієнти повинні пройти. Це нас багато залучає і забирає енергію, необхідну для життя ", - каже Мгр. Івета Маковникова, президент асоціації і водночас пацієнтка з легеневою артеріальною гіпертензією, яка перенесла трансплантацію легенів у 2011 році.

Первинною умовою є включення легеневої, відп. легеневу артеріальну гіпертензію до переліку захворювань, згідно з якими відсоток зниження прибуткової діяльності визначається відповідно до виду інвалідності органів та систем. Таким чином, пацієнтам не доведеться змагатися з владою за призначення пенсії по інвалідності та можливу компенсацію.

Коли ми говоримо про легеневу артеріальну гіпертензію?

Легенева артеріальна гіпертензія зумовлена ​​ураженням малих легеневих артерій. З незрозумілих до кінця причин вони звужуються, змінюються їх властивості і в них утворюються дрібні згустки крові. Щоб правий шлуночок серця міг перекачувати достатньо крові через легені, він повинен створювати високий тиск і, отже, докладати величезних зусиль. Тривале перевантаження серця - це, як правило, його збій на завершальній стадії. Захворювання проявляється задишкою навіть після легких фізичних навантажень, посинінням губ, опаданням, набряком ніг і скупченням води в тілі.

Ми говоримо про високий тиск у легеневій циркуляції, якщо тиск перевищує 25 мм рт. Ст. У спокої або 30 мм рт. Ст. При фізичному навантаженні. Однак постановка точного діагнозу вимагає катетеризації або введення тонкої трубки - катетера - через вену в легеневий потік. Без цього обстеження чіткий діагноз легеневої артеріальної гіпертензії неможливий.

Крім того, потрібно кілька додаткових тестів, щоб зробити діагноз точнішим і прийняти рішення про правильне лікування. Легенева гіпертензія - відносно молода хвороба. Однак не тому, що цього раніше не було у популяції, а тому, що ми змогли виміряти тиск у крові лише з 1951 р., Коли в діагностику була введена правобічна катетеризація. Однак перші згадки про цю хворобу з’явилися в літературі ще в 1891 році, коли німецький лікар-терапевт Ернст фон Ромберг назвав цей стан склерозом легенів судин.

Які бувають типи легеневої гіпертензії?

Ми знаємо 5 основних типів легеневої гіпертензії (РН): Деякі з них трапляються часто і є наслідком інших захворювань. Найважливішим заходом у лікуванні є боротьба із захворюваннями, які його викликають (наприклад, серцеві клапани або бронхіальна астма), а не сама легенева гіпертензія.

  1. легенева артеріальна гіпертензія (ЛАГ)
  2. легенева гіпертензія через ураження лівих шлуночків
  3. легенева гіпертензія при захворюваннях легенів або низький вміст кисню в легенях
  4. хронічна тромбоемболічна легенева гіпертензія
  5. PH з незрозумілим походженням

Які фактори можуть бути ризикованими у розвитку РН?

Причини легеневої гіпертензії не завжди відомі. Патогенні мікроорганізми, які можуть ідентифікувати експерти, включають, наприклад:

  • Прийом ліків для запобігання апетиту, т. Зв препарати для схуднення. Патогенні ефекти можуть проявлятися навіть через кілька років.
  • Захворювання печінки, ревматизму або легенів - Легенева гіпертензія також може бути обумовлена ​​іншими захворюваннями, такими як хронічні захворювання печінки та цироз печінки, ревматичними захворюваннями, такими як склеродермія або системний червоний вовчак (вовчак) та легеневими захворюваннями, включаючи пухлини, набряк легенів, хронічну обструктивну хворобу легень (ХОЗЛ) та легеневі фіброз.
  • Хвороба серця, включаючи ішемічну хворобу серця, хворобу аорти або мітрального клапана, ліву серцеву недостатність та вроджені вади серця, також може спричинити легеневу гіпертензію.
  • Тромбоемболічна хвороба - Великі тромби у великих легеневих артеріях можуть сприяти розвитку легеневої гіпертензії.
  • Нестача кисню також може спровокувати захворювання. Життя на висоті, надмірна вага та ожиріння, а також недолікований апное сну піддаються ризику.
  • Генетичні схильності також підтверджуються. Якщо у вашій родині є генетичне навантаження на легеневу артеріальну гіпертензію і у вас є проблеми, бажано пройти профілактичний огляд.

Які варіанти лікування пацієнтів?

При легеневій гіпертензії вони є дуже важливі режимні заходи, такі як обмеження фізичних навантажень або пересування на великій висоті. Вагітність пов'язана з високим ризиком як для матері, так і для дитини, і не рекомендується. Пацієнти мають доступ до більшості препаратів, що використовуються для лікування легеневої артеріальної гіпертензії. Через рідкісні явища та необхідність складної діагностики обстеження та лікування повинні бути зосереджені в спеціальних та досвідчених центрах.

"Оскільки лікування є особливо дорогим, ми стикаємось з різними адміністративними та іншими перешкодами, які певною мірою пов’язують наші руки і сприяють його затримці. Я згоден з тим, що лікування повинно залишатися в руках лікарів спеціалізованих центрів, але завдяки достатньому досвіду лікарі цих центрів повинні мати більше компетенції щодо прийняття рішення про найбільш підходящі лікувальні процедури ", пояснює MUDr. Лукнар.

Останнім часом, намагаючись вплинути на більше проявів хвороби та підвищити ефективність, застосовується у світі комбінована терапія, де ми поєднуємо два типи діючих речовин.

"Однак не всі препарати, рекомендовані Європейським кардіологічним товариством та Європейським респіраторним товариством для лікування легеневої артеріальної гіпертензії, зареєстровані та регулярно доступні у Словацькій Республіці", - додає MUDr. Мілан Лукнар.

Догляд за пацієнтами з РН є вимогливим і вимагає співпраці кількох експертів. Пацієнти проходять лікування в Національному інституті серцево-судинних захворювань у Братиславі, Східнословацькому інституті серцево-судинних захворювань у Кошицях та Центральнословацькому інституті серцево-судинних захворювань у Банській Бистриці. Лікарями опікуються лікарі дитячого кардіологічного центру Національного інституту серцево-судинних захворювань у Братиславі. Єдиною альтернативою для деяких пацієнтів є двостороння трансплантація легенів, яку наші пацієнти проходять у Відні.