візуалізація

Синдром ретракції Дуена (DRS) - це вроджений дефект викрадення очного яблука, що супроводжується вилученням глобуса при спробі аддукції та збільшенням або зменшенням ураженого ока під час аддукції. 1 Однак ці характерні діагностичні симптоми DRS можуть не проявлятися у деяких пацієнтів, особливо у дітей 2, і тому магнітно-резонансна томографія (МРТ) застосовується для діагностики DRS. 3 Відсутність нервів викрадення, задокументована методом МР-томографії у сімейному DRS, не повідомляється.

Звіт про справу

30-річного чоловіка (випадок 1) попросили оцінити горизонтальне обмеження руху очей від народження. На первинній позиції він мав ежорію з 12 призматичних діоптрій. Викрадення повністю відсутнє на обох очах. Він продемонстрував незначне стиснення землі, але при спробі аддукції він не показав типових коливань будь-якого виділення будь-якого ока (рис. 1а). Його виправлена ​​гострота зору становила 20/20 для обох очей. У нього був короткозорий астигматизм -0,75 Dsph (діоптрія у кулі) -1,00 Dcyl × 10 A у правому оці та -1,00 Dsph -1,1 Dcyl × 170 A у лівому оці. Він впізнав 3 із 10 кіл (140 з дугою) стереотипу Рендота (Stere Optical Co., Inc., Чикаго, Іллінойс, США). Зображення МР проводили в осьовій площині для візуалізації цистернального сегмента відвідного нерва з використанням зважених зображень Т2, зважених градієнтом ехо з розміром вокселя 0,43 х 0,43 х 0,7 мм. На відміну від чітко визначених двосторонніх викрадних нервів, у нормальних дорослих людей не вистачало двосторонніх викрадених нервів (малюнки 1b та ​​c) (малюнки 1d та e).

Синдром повернення Дуена типу 1 у випадках 1–3. а) У випадку 1, очна версія демонструє двосторонній дефіцит викрадення та незначний ступінь звуження розриву кришки при додаванні в обидва ока. (b, c) У випадку 1, правий та лівий абдуценові нерви не ідентифіковані на двох осьових зображеннях магнітного резонансу (МР), отриманих на рівні понтомедулярного з'єднання. (d, e) Зверніть увагу на нормально переносяться нерви у нормальної дорослої людини. Два осьових МР-зображення показують шлях правого та лівого абдуцированних нервів (стрілки) у вигляді лінійних темних структур, що виходять від понтомедулярної борозни (d), які тягнуться вниз у косому напрямку до клину (e). (f - i) У випадку 2 (f, g) та 3 (h, i) правий та лівий викрадені нерви не ідентифіковані, як у випадку 1.

Повнорозмірне зображення

34-місячну дитину (випадок 2) та 5-місячну дівчинку (випадок 3) скерували на оцінку горизонтального обмеження руху очей від народження. У них було повне зменшення кількості викрадень людей на обох очах. Вони не виявляли жодного скорочення сфери, коливань або поглиблень жодного ока при спробах аддукції. Викрадення були повністю обмежені в обох очах. Вони закріпили і слідували за 5-дюймовим предметом біля одного ока. У первинному положенні вони мали оротропію з посиленою езотропією в правому чи лівому виді. Циклоплегічна рефракція показала гіперметропічний астигматизм +1, 75 Dsph −0, 75 Dcyl × 90 A у правому оці та +1, 25 Dsph −0, 50 Dcyl × 90 A у лівому оці протягом 2 та +1, 75 Dsph −0, 25 Dcyl × 180 A в обох очах у випадку 3. Випадок 2 розпізнавав лише форми Рандо (250 арсекунд) зі стереотипом Рандо. Двосторонні викраджені нерви відсутні на МР-знімках у тонкому відрізку (Рисунок 1f - i).

коментар

Це дослідження повідомляє про двосторонній DRS трьох членів сім'ї. Документація щодо візуалізації МР для сімейного DRS не описана. Правий та лівий викрадені нерви не були ідентифіковані у всіх трьох постраждалих членів сім'ї. Незважаючи на те, що вони не показали всіх типових особливостей DRS, на основі результатів MR із попередніх звітів 4, 5, 6, ця сім'я, ймовірно, мала варіанти DRS.

Нарешті, ми описуємо сімейний DRS трьох пацієнтів, у яких нерви викрадення відсутні двобічно. МР-томографія була корисною для диференціальної діагностики дефіциту викрадення у сімейних випадках.