клінічна картина
Коли хвороба дерми виробляє велику кількість колагену, він накопичується на деяких ділянках шкіри, утворюючи рубцеву тканину. Прогрес у процесі може вплинути на опорно-руховий апарат, серце, легені, нирки.

шкіри

Первинні прояви склеродермії включають набряк, ущільнення шкіри, гіперпігментацію, атрофію. Спочатку він вражає пальці рук і рук, після того, як хвороба поширюється на інші частини тіла.

Група ризику
Схильні до захворювань люди всіх чудес і віків. Причини склеродермії можуть бути зовсім різними, що стосується 165 000 щороку. Люди в Європі. Хвороби дітей часто діагностуються в більш пізньому віці. Це особливо небезпечне захворювання у жінок дітородного віку, але лише при ранньому лікуванні є шанс врятувати вагітність та зберегти здоров’я дитини.

Причини захворювання
Причини склеродермії вчені не повністю дослідили, зокрема:
• Хвороби залоз внутрішньої секреції;
• приймати певні види ліків;
• часте переохолодження;
• Вакцинація (іноді);
• переселення гострих або наявність хворих на хронічні захворювання;
• генетичні схильності.

Ці форми захворювання характеризуються різним ступенем тяжкості, періодами загострення/ремісії. Склеродермія, особливо у дітей, обмежена, системна форма характерна для дорослих пацієнтів. Якщо не лікувати хворобу, вона може перерости в хронічний стан.

Обмежена форма захворювання
Фокальна обмежена склеродермія вражає шкіру, а іноді і м’язи, не впливаючи на внутрішні органи. Ця форма захворювання може поширюватися сама по собі, іноді спричиняючи довгострокові зміни шкіри.

Найпоширенішим є блешечный склероз, який характеризується появою невеликої кількості бляшок/плям, особливо на ділянках, що порушують цілісність шкіри. Історія показує наліт щільної структури, з гладкою глянцевою поверхнею з характерним жовтувато-сірим, фіолетовим облямівкою. Дитяча блішечная форма може зустрічатися у віці до 10 років. Серед найпоширеніших місць локалізації - кінцівки людини, тулуб.

Лінійна склеродермія вражає переважно обличчя, шкіру чола, шкіру голови, може вражати грудну клітку, кінцівки. Уражені ділянки являють собою лінійне утворення, яке складається з міцної, чистої шкіри, що нагадує тупі ударні ножі. Лінійна склеродермія може виникнути через 2-5 років.
Інший тип локалізованої склеродермії - кільчаста - характеризується появою круглих плям щільного світлого кольору. У них немає внутрішнього склерозу, він з часом може зникнути. Кільцеподібна форма захворювання може виникати у дітей. Недуга вражає пальці, кисті, передпліччя, стопи. Круговий розлад рідко, занедбаний, якщо його не лікувати, призводить до ампутації пальців.

Поверхневі бляшки склерозу представлені пухким синюватим відтінком -коричневого, який повільно поширюється по всьому тілу. Вони мають синюшний край, центр нальоту трохи опускається, видно дрібні судини. Найбільш поверхнева локалізована склеродермія в спині, нижніх кінцівках.

Системні форми захворювання

Ювенильна форма системних уражень шкіри - захворювання сполучної тканини, що характеризується прогресуючими склеротичними, фіброзними змінами шкіри, синдромом Рейно (спазм судин внаслідок переохолодження), дисфункцією - м’язово-рухової системи. Ювенільна форма зустрічається рідко, але історія хвороби свідчить про те, що вона може виникати при косметичних дефектах, що призводять до інвалідності.

Спочатку хвороба проявляється лише в синдромі Рейно. У дітей спостерігається схуднення, прискорена стомлюваність, слабкість. Ювенильная склеродермія може бути пов'язана з високою температурою тіла, лихоманкою.
Системна склеродермія як історія захворювання дуже небезпечна для організму. Шкіра твердне, зв’язка стає жовтуватою, рухливість м’язів обличчя обмежена. Пацієнт страждає безсонням, нервозністю, онімінням шкіри. Пізніше приєдналися такі симптоми, як головний біль, втома, біль у суглобах/м'язах. За шкірою може виглядати трохи стиснення, бульбочки - кальцифікація.

Кальцифікація - накопичення в м’яких тканинах кальцію, який накопичується, утворюючи підшкірний вузол. Кальцинати можуть відбуватися непомітно, в деяких випадках супроводжуючись виразками. Таким чином, рух рук і пальців обмежений, м’язи, сухожилля стоншуються, іноді атрофуються. Пальці ніг зігнуті і схожі на кігті птахів (склеродактилія). Патологічний процес поширюється на інші органи: серце, легеневу систему, шлунок, кишечник, нирки.

Вплив склеродермії вагітності
Склеродермія дуже небезпечна для вагітних, особливо системна форма захворювання (вогнищева форма не небезпечна). Склеродермія і вагітність несумісні. Це пов’язано з тим, що вагітність сприяє прогресуванню захворювання. Результатом можуть бути ускладнення, нирки, серцева недостатність. За статистикою, 80% вагітних помирають від склеродермії.

Якщо вагітність виявляється під час гострої хвороби, її слід припинити, щоб запобігти патології та лікуванню. Якщо у жінки є симптоми системних форм склеродермії, лікарі не рекомендують планувати вагітність на найближчі три роки.

Проблема діагностувала дифузну форму, особливо на ранніх стадіях, оскільки початкові симптоми, такі як бліді, синюваті, холодні пальці кінцівок, нагадують інші захворювання. Деякі типи склеродермії можна діагностувати лише після появи нальоту.
Рання діагностика захворювання та призначене лікування значно знижує ймовірність подальшого розвитку захворювання. Невеликі варіації захворювання зазвичай пересуваються самостійно. Тривале лікування вимагає системної склеродермії. Щоб запобігти пошкодженню внутрішніх органів, вони можуть лише суворо дотримуватися схем лікування виправлених дієт.

Лікувальні, профілактичні заходи
За відсутності чітких симптомів склеродермії специфічного лікування не існує. Лікувати хворобу можна, контролюючи її симптоми, фіброз шкіри та внутрішніх органів. Ви можете зробити це, дотримуючись особливу обережність. Він полягає в захисті обличчя, рук, вух від застуди, правильному харчуванні/харчуванні, повній відмові від алкоголю та тютюнових виробів, підтримці нормальної ваги, уникненні стресів, втоми. Для лікування захворювання можуть бути призначені протизапальні, освіжаючі засоби, якщо встановлена ​​вогнищева інфекція антибіотиками.

Лікування хворих на склеродермію, особливо дітей, повинно бути комплексним, розумним, а також різноманітним. Через хворобу, її клінічні форми, симптоми, патологічна, в деяких випадках тривала терапія необхідна - на все життя. Дія лікаря повинна бути спрямована на уповільнення прогресування стабілізації стану розладу, зменшення клінічних симптомів.

Лікування системного захворювання включає прийом антифібротичних, судинних, запальних, імунодепресивних засобів. Серед цих антифібротичних препаратів найбільший ефект має D-пеніциламін (купреніл). Препарат надає різнобічну дію на сполучну тканину, активно пригнічує надмірне фіброзування. Купреніл призначають за допомогою бистропрогрессирующей дифузної склеродермії.

Клінічний ефект Купренілу проявляється позитивними змінами шкіри, збільшенням рухливості м’язів/суглобів та поліпшенням припливу крові до тканин. Історія хвороби пацієнта показує, що купреніл сприяє позитивній динаміці порушень змін в легеневій системі кардіо, травному тракті. Хвороба перестає прогресувати, спостерігається частковий регрес. Купреніл слід приймати під суворим наглядом лікаря, оскільки препарат може мати побічні ефекти.

Лікування Купренілом протипоказано при наявності у пацієнта алергії на лінію пеніциліну. Також протипоказаннями до прийому препарату «Купреніл» є астма, порушення крові, ниркова недостатність, вагітність.
Купреніл можна вводити при важкому системному склерозі з дифузними ураженнями шкіри. Головна особливість препарату "Купреніл" - зв'язування і виведення кальцію, який ефективний при лікуванні кальценозу. Купреніл також пригнічує вироблення колагену, зупиняючи процес склерозування.

Купреніл призначають перорально, вводячи дозу людині, особливо дітям. Госпіталізовані пацієнти повинні перебувати під постійним наглядом лікаря.

Хронічний недуга-позитивний ефект - це техніка ферментних препаратів. Складність лікування включає використання масажу, лікувальної гімнастики. У процесі низької активності допускається використання тепла та електропроцедури (електро -, йонофорез, лікування лазером, ультразвук), лікування голковколюванням може застосовуватися народними засобами.

Сучасними методами лікування склеродермії є введення стовбурових клітин, що підвищують імунітет організму, стимулюють утворення нових судин, які замінили старі мертві нервові клітини.

Прогноз захворювання
Обмежена склеродермія (лінійна, блешечная, кільцеподібна) часто має сприятливий результат. Лінійна форма склеродермії для лікування часто призводить до повного одужання. Склероз нальоту та лишай також нешкідливі.

Прогноз системного склерозу може мати несприятливу, у рідкісних випадках, навіть можливу смерть. Швидко прогресує, симптоми наростають. Основними ускладненнями хвороби склеродермії є порушення кровообігу, деформації кінцівок, фіброз легенів, що проявляється задишкою, тривалим кашлем, плевральним болем.

Використання народних засобів від уражень шкіри
Лікування склеродермії можна продовжувати традиційними засобами. Це можуть бути гомеопатичні препарати, рослинні адаптогени - (аралія, женьшень, родіола). На цій основі готують спиртову настоянку.

Позитивним ефектом є лікування, яке засноване на застосуванні відвару кореня кульбаби, тапочок. Для зовнішніх процедур рекомендується готуватися на основі естрагонової мазі та шавлії, ковтка, якими втирають уражену шкіру тричі на день.