тирозинемію

Схоже на інших дітей. Однак першокурсниця Терезка Кантарікова (7) з Ліптовського Мікулаша - єдина в Словаччині, яка має порушення метаболізму тирозинемії. Вона страждає від постійного голоду, оскільки має точно визначене щоденне споживання білка.

Зузана Кантарікова (35) виховує трьох дітей. Окрім Терезки (7), у неї є старша Клавдія (11) і наймолодша Тимея (4). На щастя, вони здорові. Однак лікарі Терезки діагностували тирозинемію. В результаті цього порушення обміну речовин не можна їсти м’ясо, звичайний хліб, молочні продукти, солодощі.

"Вона все ще голодна, бо може приймати лише двадцять п'ять грамів білка і менше п'ятисот калорій на день. Цього не достатньо. Я намагаюся відвернути увагу Терезки різними видами діяльності, щоб вона не думала про голод ", - пояснила нам пані Зузана. Щоб дитина могла здорово розвиватися, вона повинна отримувати від 1800 до 2000 ккал на день. Менше 500 ккал, яке Терезка може «з’їсти» на день, насправді є невеликим споживанням енергії.

Дорога дієта

Ліки для лікування Терезки замовляють із Швеції, молоко - з Німеччини, а спеціальні продукти - у віденській пекарні в Модрі. "Пані з аптеки замовляє це мені, оскільки ми не отримуємо його від нас", - продовжила Зузана Кантарікова. На щастя, ліки, які коштують їй тисячу євро на місяць, відшкодовує страхова компанія.

Держава вносить щомісячний внесок у дієту Терезки у розмірі 33 євро (994 крон). Однак за все інше пані Кантарікова оплачує самостійно. "Мені найбільше подобається шоколад", - розкрила мила школярка. Однак 100-грамова плитка спеціального шоколаду коштує 4,65 євро (140 SKK). Він не містить білків, виготовлений на основі вершків і цукру. Одне таке пюре повинно протримати Терезку протягом місяця.


Що таке тирозинемія

Спеціальний діагноз нам пояснив первинний лікар Володимир Бздух з дитячої університетської лікарні в Братиславі:
"Це порушення обміну речовин, при якому організм не може розщеплювати тирозин. Тому в організмі утворюються токсичні речовини, які пошкоджують печінку. Це спадкове захворювання, спричинене шкідливими мутаціями гена. Лікування цієї рідкісної хвороби існує близько десяти років. Поки ліки не були розроблені, пацієнтів направляли на трансплантацію печінки. Пацієнтам дуже важливо регулярно приймати ліки. Вони повинні приймати препарат протягом усього життя. Водночас вони дотримуються дієти з низьким вмістом білка ".