антикоагулянтно-гіпопротромбінемічний

В
В 		В

Мій SciELO

Індивідуальні послуги

Журнал

  • SciELO Analytics
  • Google Scholar H5M5 ()

Стаття

  • Іспанська (pdf)
  • Стаття в XML
  • Посилання на статті
  • Як цитувати цю статтю
  • SciELO Analytics
  • Автоматичний переклад
  • Надішліть статтю електронною поштою

Показники

  • Цитується SciELO
  • Доступ

Пов’язані посилання

  • Процитовано Google
  • Подібне в SciELO
  • Подібне в Google

Поділіться

Нефрологія (Мадрид)

версія В онлайновій версії ISSN 1989-2284 версія В друкованій версії ISSN 0211-6995

Нефрологія (Мадр.) В т.36В No2В КантабріяВ Березень/КвітеньВ 2016

http://dx.doi.org/10.1016/j.nefro.2015.05.027В

Листи до редактора

Вовчаковий антикоагулянт-гіпопротромбінемічний синдром: рідкісна асоціація при системному червоному вовчаку

Служба гематології, лікарня Universitario 12 de Octubre, Мадрид, Іспанія

b Нефрологічна служба, лікарня Universitario 12 de Octubre, Мадрид, Іспанія

Найбільш поширене лікування ЛАГС складається з кортикостероїдної терапії, пов'язаної з іншими імунодепресантами (циклофосфамідом, азатіоприном або ритуксимабом) з метою зменшення ризику кровотечі та усунення інгібітора 4 .

Рисунок 1В Ангіорезонансне зображення з ішемізованими ураженнями (фронтальна атрофія, стрілка) та крововиливами (ліва тім'яно-потилична область, стрілка).

Таблиця 1В Активність факторів згортання крові з і без корекції для lpic антикоагулянтаВ

Фактори Факторна активність (%) Коригована факторова активність (SynthAFax ®) (%) Активність змішаного фактора (%)
Фактор II 25 - 70
Фактор V 102 - -
Фактор VII 136 - -
Х-фактор 114 - -
Фактор VIII 16 83 -
Фактор IX 6 96 -
Фактор XI 8 94 -
Фактор XII 7 98 -

Ми починаємо комбіновану антикоагуляційну та імуносупресивну терапію з низьких доз стероїдів, мікофенольної кислоти та ритуксимабу кожні 6 місяців.

Хоча клінічно він характеризується кровотечею діатезом (епістаксис та екхімоз, найчастіші, хоча були описані випадки гематурії, травних та внутрішньочерепних крововиливів) 5. Це правда, що було описано кілька випадків ЛАГС, пов’язаних із тромбозом, деякі множинні, але, особливо в контексті початку лікування проти інгібітора протромбіну.

Лікування LAHS засноване на імуносупресії для запобігання кровотечам та намагання усунути інгібітор фактора ii 4. У пацієнтів із ЛАГС було описано збільшення кількості тромботичних явищ, тоді як імуносупресія знижує рівень інгібітора, але не ліпідного антикоагулянта 5. Немає вказівок, які вказують, яке найкраще лікування ЛАГС, більшість із них базується на лікуванні кортикостероїдами та деякими іншими імунодепресантами.

На закінчення слід сказати, що у пацієнтів з ліпічною нефропатією із поєднанням тромботичних та геморагічних процесів ми повинні підозрювати наявність цього синдрому. Його діагностика та лікування на основі імуносупресії є важливими для контролю його клінічних проявів.

1. Mulliez SM, de Keyser F, Verbist C, Vantilborgh A, Wijns W, Beukinga I, et al. Вовчаковий антикоагулянт-гіпопротромбінемічний синдром: Звіт про два випадки та огляд літератури. Вовчак. 2015; 24: 736-45. [В Посилання]

2. Rapaport SI, Ames SB, Duvall BJ. Дефект згортання плазми при системному червоному вовчаку, що виникає внаслідок гіпопротромбінемії у поєднанні з активністю антипротромбінази. Кров. 1960; 15: 212-27. [В Посилання]

3. Баджай С.П., Рапапорт С.І., Фієр Д.С., Гербст К.Д., Шварц Д.Б. Механізм гіпопротромбінемії набутого гіпопротромбінемічно-вовчакового синдрому антикоагулянта. Кров. 1983; 61: 684-92. [В Посилання]

4. Рафлорес М.Б., Каплан Р.Б., Сперо Я.А. Доопераційне ведення пацієнта з гіпопротромбінемічно-вовчаковим антикоагулянтним синдромом. Тромб Хемост. 2007; 98: 248-50. [В Посилання]

5. Mazodier K, Arnaud L, Mathian A, Costedoat-Chalumeau N, Haroche J, Frances C, et al. Вовчаковий антикоагулянт-гіпопротромбінемічний синдром: Звіт про 8 випадків та огляд літератури. Медицина (Балтимор). 2012; 91: 251-60. [В Посилання]

Відповідний автор. Електронна адреса: [email protected] (Е. Моралес).

Конфлікт інтересів

Автори заявляють, що у них немає потенційних конфліктів інтересів, пов'язаних зі змістом цієї статті.

В Це стаття, опублікована у відкритому доступі під ліцензією Creative Commons