Публікація цих наукових праць стала можливою завдяки редакційній співпраці Medwave та педіатричної служби лікарні д-р Екзекіель Гонсалес Кортес.

Легенева ембріологія

Розвиток легені поділяється на три періоди: ембріональний, внутрішньоутробний та постнатальний.

Ембріональний період
Ембріональний період коливається від чотирьох до семи тижнів вагітності. Найголовніше в цей період полягає в тому, що, починаючи від черевної стінки передньої кишки, формується легенева брунька, яка буде відділена від цієї передньої кишки трахео-стравохідною перегородкою, і цей легеневий контур буде рости каудально, утворюючи трахею і бронхіальні бруньки . Від бруньок розподіл починається до досягнення третинних або сегментарних бронхів - десять праворуч і вісім ліворуч. Зміни, що відбуваються в цей період, призведуть до атрезій, агенезії легень, стенозу, трахеоезофагеальних свищів та деяких вад розвитку бронхів.

Плідний період
Плідний період ділиться на три стадії:

1. Псевдогландулярна стадія, від 6 до 16 тижнів, в якій найважливішим є прогресивний відділ дихальних шляхів до утворення кінцевих бронхіол. На цій стадії з’являються клітини різних типів: миготливі, немиготливі та базальні; утворюються трахеобронхіальні залози, біля повітроводів з’являються гладкі м’язи та хрящі. Зміни, внесені в цей період, призведуть до трахеї та бронхіомаляції, секвестрації легенів, кістозної аденоматозної мальформації, ектопічних часток, кістозних утворень та вроджених легеневих лімфагектазів.

2. Друга стадія - це каналулярна стадія, яка триває від 16 до 26 тижнів і характеризується зростанням просвіту дихальних шляхів, і ацинарні структури починають формуватися. На цій стадії відбувається перетворення незрілої легені в потенційно життєздатну легеню, яка може зазнати газообміну. Він виробляється
починається народження ацинусів, диференціювання епітелію та синтез сурфактанту легенів. Всі відхилення на цій стадії призведуть до легеневих гіпоплазій.

3. Третя стадія - це крижова фаза, від 26 до 36 тижнів, тобто до народження, яка характеризується витонченням дихального епітелію та мезинхіми, ростуть ацинуси, розвивається капілярна сітка, і все. газообмін.

Постнатальний або альвеолярний період
У постнатальний період спостерігається безперервне зростання кількості та септації альвеол, діаметр повітроводів збільшується, легеневий судинний опір зменшується, і в порівнянні з дорослими легенями, у легені новонародженого менше альвеоли. У дорослому налічується приблизно 300 мільйонів. У підлітковому віці досягається число 200 мільйонів альвеол.

Загальні положення

Легеневі вади розвитку у населення рідкісні; його виклад носить епізодичний характер, і деякі з них можуть бути пов’язані з іншими вродженими вадами розвитку в інших системах. Диференціальний діагноз слід проводити між цими ж патологіями, з інфекційними захворюваннями легенів та з респіраторним дистрес-синдромом новонародженого. Деякі з них представляють невідкладність, наприклад, вроджена ембозема крупозної долі.

Клінічна презентація
Клінічна картина може бути результатом антенатального УЗД; За допомогою нового ультразвукового обладнання набагато легше дослідити їх, візуалізуючи масу або легеневі кісти. Він може проявлятися як респіраторний дистрес-синдром у новонароджених, як гіперінфляція кістозних уражень, як рентгенологічна знахідка, як рецидивуюча пневмонія там же, а також з іншими проявами, такими як легеневі шуми, серцева недостатність та кровохаркання.

Методи дослідження
Серед методів дослідження є: антенатальне УЗД (переважно з кольоровим доплером), рентгенографія грудної клітини (рентгенологічна серія), легенева КТ, що іноді дозволяє побачити ураження, які не виявляються на рентгенограмі грудної клітки, МРТ, ангіографія, КТ-ангіографія та вентиляційна/перфузійна сцинтиграфія.

Кістозна аденоматозна вада розвитку

Характеризується надмірним зростанням кінцевих бронхів, які недостатньо пов’язані з мішкоподібним простором, тому утворюються дуже невеликі маси, він має епізодичний вигляд, відсутній взаємозв’язок зі статтю, віком, расою чи схильністю до сім’ї; це відповідало б від 20% до 40% усіх легеневих операцій при легеневих вадах розвитку. Зазвичай він односторонній, у великому відсотку вражає частку, і в більшості випадків це базальний. Він може супроводжуватися плодовим гідропсисом та багатоводдям, оскільки у внутрішньоутробному періоді він може стискати сусідні структури, перешкоджати венозному поверненню до серця, виробляти гідропсис або стискати структури, такі як стравохід, і може виробляти багатоводдя.

Класифікація
Вони класифікуються на три типи відповідно до кіст: коли кістозна частина переважає, вона відповідає типу I, коли існує баланс між аденоматозною та кістозною, вона відповідає типу II, а коли вона явно аденоматозна і тверда, це тип III., який був би найсерйознішим, оскільки він утворює компресії у внутрішньоутробному періоді, з більшим ризиком розвитку водянки плоду. Було виявлено, що в 10% - 20% випадків він може зменшуватися в розмірі під час вагітності, і що в п'ятій частині випадків це пов'язано з вадами розвитку інших систем.

Клінічні прояви
Клінічні прояви можуть проявлятися в новонародженому періоді, такі як картина респіраторного дистрессу, гіпертонічний пневмоторакс внаслідок інсуфляції однієї з кіст, або може протікати безсимптомно. У немовлят це може проявлятися як рецидивуюча легенева інфекція або як картина бронхіальної обструкції.

Діагностика
Діагностика повинна проводитися за допомогою антенатального УЗД; рентген грудної клітки покаже ділянки конденсації, змішані з аерованими зображеннями внутрішнього кістозного типу, різних розмірів (малюнки 1,2,3a, 3b). Діагноз підтверджується КТ легенів.

розвитку

Фігура 1. Це дві фотографії, на яких зображені аеровані кістозні зображення, причому кіста є більш індукційною, ніж інші.

Малюнок 2. Спостерігається щільне, конденсуюче зображення, з аерофотознімками всередині мультикістозних мас.


Диференціальна діагностика
Щодо диференціальної діагностики, вона проводиться між різними легеневими вадами розвитку: легенева секвестрація, бронхогенна кіста, пневмоторакс та діафрагмальна грижа,

Аерофотознімки також видно при діафрагмальній грижі, але видно петлі кишечника всередині грудної клітки.

Лікування
Лікування завжди хірургічне, оскільки ці ураження не регресують і можуть мати такі ускладнення, як гіперінфляція однієї з кіст, інфекції та новоутворення.

Вроджена ембозема крупозна

Вроджена долева емфізема - це прогресуюча гіперінфляція однієї з легеневих часток із компресією (ефект маси) сусідньої легеневої тканини та відхиленням середостіння. У половині випадків причини не виявлено, а в другій половині виявлено, що у найбільшому відсотку це внутрішньосвіткова обструкція, або через: втягнення слизової бронхів, ротації, слиз і, у 2% випадки це було б зовні, через судинні кільця та середостінну лімфаденопатію.

Це відповідає між 14% і 21% резекцій легенів для вад розвитку, згідно з різними серіями. Він також має епізодичний вигляд, іноді знайомий, і співвідношення чоловіків: жінок становить 2: 1; у 14% випадків це було пов'язано з іншими вадами розвитку.

Клінічні прояви
У новонародженого це може спричинити важкий та прогресуючий дихальний дистрес, тому це надзвичайна ситуація. У немовлят це може також проявлятися як прогресуючий дихальний дистрес, задишка, хрипи, кашель та ціаноз, які посилюються при фізичному навантаженні або плачі. Це також можна знайти як знахідку, коли роблять рентген грудної клітки з іншої причини. У дітей старшого віку це може проявлятися як локалізоване свистяче дихання та рецидивуючі інфекції.

Діагностика
На рентгенограмі грудної клітини виявляється крупозна гіперінфляція, із здавленням інших часток, ателектазом та зміщенням середостіння (рис. 4,5). Також застосовується КТ легенів. Інші тести також можуть допомогти, наприклад, езофаграма, яка може показати зовнішню компресію, яка є причиною емфіземи, наприклад, судинне кільце або інші структури.


Малюнок 4. Зображення крупозної емфіземи, яка зміщує середостіння в правий бік і стискає нижню частку.

Малюнок 5. Емфізема, яка здавлює середню частку і викликає ателектаз лівої верхньої частки.

Диференціальна діагностика
Диференціальний діагноз можна провести з компенсаторною емфіземою, оборотною обструктивною емфіземою, чужорідним тілом; велике кістозне ураження, аденоматозне ураження, яке гіперінфльовано; діафрагмальна грижа і пневмоторакс.

Лікування
Це хірургічне втручання, і очікуване лікування може спостерігатися у безсимптомних пацієнтів.

У дітей молодше двох місяців та немовлят старшого віку, які мають швидко прогресуючі симптоми, показання завжди хірургічні. Ви можете спокійно чекати у дітей старше двох місяців, які не мають симптомів.

Бронхогенна кіста

Бронхогенні кісти - це легеневі або середостінні кістозні утворення, які відповідають залишку примітивної передньої кишки і виникають у фазі ембріона. Вони вистелені миготливим епітелієм бронхів. Вони утворюються в результаті ненормального бутонізації передньої кишки.

У них своя тонка стінка, всередині вони можуть містити хрящі, гладкі м’язи та бронхіальні залози. Деякі з них можуть бути повними слизових виділень, що виробляються цими залозами. Деякі можуть мати зв'язок з дихальними шляхами, і в цих випадках ви можете спостерігати за рівнем повітряної рідини.

За своїм місцезнаходженням вони класифікуються на: паратрахеальні, каринальні, параезофагеальні, гортаноподібні та навіть позалегеневі, такі як черевна або шкірна.

Діаметр може варіюватися від двох до десяти сантиметрів, як правило, вони унікальні. Вони частіше розташовуються в середостінні, бажано праворуч.

Багато разів ці кісти можуть здавлювати сусідні структури, такі як бронх, і демонструвати зображення, що свідчить про вроджену крупозну емфізему.

Відповідає від 15% до 20% кістозних уражень легенів, і в 20% випадків може бути безсимптомним.

Клінічні прояви
Прояви різняться залежно від локалізації та розміру кісти, але більшість дітей вже мають симптоматику в період немовляти та дошкільного віку. У немовлят це може проявлятися як дистрес через стиснення дихальних шляхів із прогресуючою гіперінфляцією. Може проявлятися кашлем, стридором та хрипами (посилюються при кашлі та плачі). У дітей старшого віку вона проявляється як рецидивуюча пневмонія, стискаючий біль у грудях, кровохаркання та шлунково-кишкові симптоми.

Діагностика
Діагноз ставлять за допомогою рентгенографії грудної клітки, яка показує кістозне, рентгеноконтрастне зображення, яке може мати рівні повітряної рідини, якщо підключено до дихальних шляхів; може з’явитися щільна середостінна маса; можуть бути гіперінфляція, пневмонія, ателектаз та відхилення середостіння (рис. 6). У новонародженого через затримку елімінації легеневої рідини це можна розглядати як щільну масу, а в наступні дні вже спостерігається характерне зображення. Важлива барієва езофаграма, яка покаже компресію стравоходу, легеневу КТ, бронхоскопію, зовнішню компресію та МРТ.


Малюнок 6. Зображення великої кісти, яка знаходиться у верхній частці, що має рівень повітря-рідини та вміст слизової. Вміст повітря може передаватися з дихальними шляхами.

Диференціальна діагностика
Диференціальний діагноз проводиться з: середостінними масами, крупозною емфіземою, пневматоцеле та гідатидною кістою, але яка, як правило, більш периферична; натомість ці бронхогенні кісти, як правило, є більш центральними. Слід також виключити туберкульозну кавітацію, але вони мають інші клінічні прояви, і їх межа не така регулярна, як вроджена кіста легенів. Це також слід диференціювати від легеневої секвестрації.

Лікування
Лікування хірургічне, з цистектомією або лобектомією.

Секвестрація легенів

Легенева секвестрація відповідає ділянкам легеневої паренхіми, які не функціонують, не здійснюють газообмін і мають власне зрошення, системне зрошення, яке надходить переважно з аорти; може бути з грудної аорти, черевної аорти, чревного стовбура через діафрагму та міжребер’я.

Зазвичай воно не має зв’язку з бронхіальним деревом, і його пред’явлення є спорадичним. Це відбуватиметься від додаткового спалаху легенів, який відбувається під час ембріонального періоду.

Класифікація
Він поділяється на два типи: внутрішньодолькова секвестрація та позадольова секвестрація. Внутрішньодолевий - найчастіший, він виявляється всередині легеневої частки, вкритої вісцеральною плеврою, але без зв’язку з рештою тканини. Найбільш частим місцем розташування є нижні частки з переважанням з лівого боку.

Екстралобарная кіста також поступається, у великому відсотку випадків, і більшу частину часу вона знаходиться в лівій нижній частці. Всякий раз, коли в основі лівої легені є щільна, нерегулярна маса, слід розглянути можливість позачергової секвестрації.

Гістологічно вони можуть містити внутрішні бронхоектази та деякі кістозні зміни.

Клінічні прояви
У третині випадків він проявляє певний прояв до десяти років, тому діагностика може бути досить пізньою. Він може мати повторювані епізоди пневмонії, які завжди розташовані в одній області. Може бути продуктивний кашель, лихоманка, кровохаркання, біль у грудях, емфізема, пневмоторакс та гемоторакс. У підлітків та дорослих це може бути повторною втомою з мінімальними зусиллями, у них може бути деформація пальців та деформація грудної клітки.

Діагностика
Рентгенограма грудної клітки покаже тверду, мультикістозну або кістозну масу, часто заднемедіальну та в нижніх частках. Екстралобар має більш рівномірну щільність, може бути овальним, веретеноподібним, як правило, базальним зліва.

КТ легенів допомагає діагностувати, найважливішим є ангіографія та кольоровий допплер, які можуть показати системне зрошення секвестрації. КТ-ангіографія буде ідеальною (обмеженням буде її висока вартість)

Диференціальна діагностика
Потрібно робити при: новоутвореннях легенів або середостіння, бронхогенних кістах, пневматоцеле, емфіземі, кістозних вадах розвитку та діафрагмальній грижі.

Лікування
Лікування хірургічне, проводиться лобектомія. Ви також можете вести майбутнє лікування з безсимптомними пацієнтами, оскільки значна частина з них ніколи не матиме симптомів; Вони можуть мати пневмонію в іншому місці, і на стороні, де відбувається викрадення, ніколи не буде проблем.