Простори імен
Дії сторінки
Резюме
- 1 Резюме
- 2 вступ
- 3 Розвиток
- 3.1 I - Гіперліпемічний
- 3.2 II - Нормоліпемічний
- 3.3 III - гіполіпемічний
- 4 Клінічні прояви
- 5 причин
- 5.1 КОМЕНТАР
- 6 Тести та іспити
- 7 Лікування
- 8 Дієта для лікування ксателазм
- 9 Прогноз
- 10 Ускладнення
- 11 Ситуації, що вимагають медичної допомоги
- 12 Профілактика
- 13 Бібліографічні посилання
- 14 Джерела
Резюме
Шкірні ксантоми є вираженням відкладень ліпідів на шкірі; вони можуть бути нормоліпемічними або дисліпідемічними, спричиненими первинним генетичним дефектом або деякими метаболічними змінами. Шкірні прояви ксантоматозу мають різні характеристики і є морфологічним вираженням типу ліпоїдозу, що розвивається. Ключові слова: ксантоматоз, еруптивна ксантома, гіперліпідемія або гіперліпопротеїнемія.
Вступ
Ксантоматоз - це шкірне вираження ліпідних відкладень на шкірі; вони можуть бути нормоліпемічними або дисліпідемічними, спричиненими первинним генетичним дефектом або деякими метаболічними змінами.
Розвиток
Етіопатогенез: Шкірні ксантоми, як правило, є проявами деяких змін ліпідного обміну, хоча вони можуть бути зумовлені іншими причинами. Ліпіди крові, за винятком вільних жирних кислот, пов'язані з циркулюючими білками плазми крові (ліпопротеїнами) і в основному являють собою холестерин, фосфоліпіди та тригліцериди.
Ксантоми утворені пінистими клітинами, вони складаються з титульних макрофагів, які фагоцитували ліпідну частину ліпопротеїдів, що відкладаються в певних тканинах. Ліпіди нерозчинні і транспортуються у плазмі у вигляді розчинного ліпопротеїну; п’ять фракцій, що входять до складу ліпопротеїдів плазми, можна розділити за допомогою електрофорезу або ультрацентрифугування за їх відповідною щільністю, і ці фракції називаються:
- Хіломікрони.
- Ліпопротеїни до бета-версії або дуже низької щільності (ЛПНЩ).
- Проміжні ліпопротеїди.
- Бета-ліпопротеїди низької щільності (ЛПНЩ).
- Ліпопротеїни високої щільності (ЛПВЩ).
Існує п’ять типів ліпопротеїнів і два метаболічні шляхи: екзогенний, який походить з дієти, а ендогенний - із метаболізму ліпідів, що синтезуються в печінці, аномалії ліпопротеїнів схильні до атерогенезу або появі ксантом, які утворюються з ліпідів з циркулюючих ліпопротеїдів, які виводяться в надлишку, перетинаючи ендотеліальні клітини і накопичуючись в них.
Первинні гіперліпідемії або гіперліпопротеїнемії не є частими і класифікуються відповідно до їх ліпопротеїнової схеми електрофорезу відповідно до методу, описаного Fredrickson et al (модифікований ВООЗ у 1971 р.). Тип I: Гіперкіломікронемія. Тип II: Гіпербеталіпопротеїнемія (гіперхолестеринемія). IIa. З нормальним рівнем ліпопротеїдів дуже низької щільності. IIb. З високим рівнем ліпопротеїдів дуже низької щільності III типу: ліпопротеїнемія дисбети або плаваюча або широка бета-хвороба. Тип IV: Гіпербеталіпопротеїнемія. Тип V: Гіпербеталіпопротеїнемія та Гіперпребеталіпопротеїнемія. За своїм взаємозв’язком з ліпідами плазми його класифікують на: гіперліпемічний, нормоліпемічний та гіпіліпемічний.
Я - гіперліпемічний
- Первинні гіперліпопротеїнемії типу 1-5
- Вторинні гіперліпопротеїнемії:
- Цукровий діабет
- Гіпотиреоз
- Індукована наркотиками
- Нефротичний синдром
- Первинний біліарний цироз
- Атрезія жовчної протоки
- Хвороба Фон Гірке
II - Нормоліпемічний
A- Зміна структури та вмісту ліпопротеїнів:
- Церебротендінозний ксантоматоз (холестанол)
- Ситостеролемія
B- антитіла проти ліпопротеїдів:
- Множинна мієлома
C - Без аномалій ліпопротеїнів:
- Лімфопроліферативні захворювання
- Рука Шуллера Крістіана
- Абт-Леттерер-Сіве
- Місцеві запальні зміни
III - гіполіпемічний
- Дефіцит ЛПВЩ.
- Еруптивні ксантоми спричинені накопиченням тригліцеридів і можуть зникнути, оскільки розпадаються легше, ніж холестерин; бульбочкові та сухожильні ксантоми в основному складаються з холестерину.
Клінічні прояви
Шкірні прояви ксантоматозу мають різні характеристики і є морфологічним вираженням типу ліпоїдозу, що розвивається. Вони представлені ксантомами, які мають жовтуваті або червонуваті височини шкіри, точкоподібні або в пластинках змінної величини, як правило, округлої форми і майже завжди з точними межами.
Дотримуючись критеріїв деяких авторів, його клінічно класифікують на:
1- Еруптивна ксантома: вона раптово з’являється, вона складається з дрібних жовтих папул, вони переважають у сідницях, спині, згинальній поверхні рук, стегон і живота; вони безболісні і можуть супроводжуватися свербінням. Зазвичай вони пов’язані з надлишком хіломікронів, вторинним до неконтрольованого цукрового діабету, зловживанням алкоголем або введенням екзогенних естрогенів. Це явище зумовлене зниженням активності протеїнліпази або збільшенням рівня вироблення ЛПНЩ у печінці. Ці ураження часто пов’язані з первинною або вторинною хіломікронемією, декомпенсованим діабетом, нефротичним синдромом, алкоголізмом, вживанням естрогену, гіпотиреозом або дефіцитом ліпопротеїнової ліпази типу I та гіперліпопротеїнемією V типу.
2- Ксантома сухожилля: Це тверді підшкірні папули або вузлики діаметром приблизно 1 см, покриті нормальною шкірою, вони розташовані у напрямку найчастіших сухожиль ліктів, кистей і ніг. Вони є майже патогномонічними для гетерозиготної сімейної гіперхолестеринемії, при якій рівень ЛПНЩ та холестерину підвищений, але вони також можуть виникати при бета-ситостеролемії.
3- Бульбова ксантома: вона проявляється у вигляді вузликів або напівкулястих утворень, твердої консистенції та гладкої поверхні жовто-оранжевого кольору, безболісна змінних розмірів і з точними межами; Вони можуть бути ізольованими або множинними, а найчастіше лікті та коліна розташовані на суглобах, хоча їх можна побачити на інших поверхнях розгинання, що піддаються травмі. У більшості випадків вони пов’язані з гіперліпідемією ІІІ типу, рівень ЛПНЩ і залишкових хіломікронів підвищений, що спричинює збільшення рівня холестерину та тригліцеридів.
4- Плоска ксантома: Вони можуть з'являтися в різних місцях, у вигляді злегка піднятих пластин, діаметром до 5 см, з кольором, який коливається від жовто-жовтого до помаранчевого у випадках холестазу, в плоских ксантомах, які ми маємо варіанти
- Інтертригінозні ксантоми є патогномонічними для гомозиготної сімейної гіперхолестеринемії, надзвичайно рідкісної сутності, їх можна спостерігати в міжпальцевих проміжках, в пахвових западинах і в антекубітальних ямках, вони з'являються в ранньому віці.
- Смугасті ксантоми слідують за згинальними складками на руках, це ледь помітні бляшки у вигляді хронічних безболісних жовтуватих смужок, вони пов’язані з сімейною дисбеталіпопротеїнемією III типу.
- Ксантелазма, яка розташована у столітті, головним чином у напрямку до внутрішнього кута, ураження являють собою жовто-оранжеві бляшки, які мають тенденцію бути симетричними, множинними та зливаються; вони переважають у дорослих, і вони дуже рідко виявляють спонтанну інволюцію. Вони найменш специфічні як гіперліпідемічні маркери, вони можуть супроводжувати інші ксантоми або проявлятись у нормоліпемічних.
5- Плоскі ксантоми внаслідок холестазу виглядають у вигляді жовтих бляшок, інфільтрованих в кистях і стопах, пов'язаних з печінковим холестазом внаслідок первинного біліарного цирозу або атрезії жовчних проток, що супроводжується жовтяницею та свербінням.
У нашому випадку диференціальний клінічний діагноз повинен бути поставлений з такими патологіями, як:
- Лепроматозна лепра: Думаючи про бульбових ксантомах, коли їх численні, вони викликають сумніви щодо вузликових уражень цього типу лепри, колір уражень та зміна теплової та хворобливої чутливості, характерні для хвороби Гансена, є важливими елементами, що дозволяють діагностувати.
- Кропив'янка пігментна з мікронодулярною папульозною формою ксантом викликає плутанину, але знак Дар'є (кропив'янка, що виникає внаслідок тертя), інтенсивний свербіж і червонуватий колір уражень пігментної кропив'янки є достатніми елементами для формування критерію.
- Гістіоцитома в її генералізованій еруптивній формі ускладнює диференціацію від еруптивної ксантоми, колір і розташування є цінними елементами на користь ксантоми, але іноді доводиться вдаватися до гістологічної діагностики.
- Міліум у його пальпебральному розташуванні слід відрізняти від ксантелазми, але білий колір вогнищ ураження, видільний вигляд та видалення пункцією міліуму визначають сумнів у діагнозі.
Слід врахувати, що вони подібні у всіх різновидах ксантом, і що їх буде характеризувати, так це на рівні дерми наявність гістіоцитів з пінистою або зернистою цитоплазмою рожевого кольору, в них є холестерин (вільний та етерифікований), фосфоліпіди і тригліцериди та багатоядерні клітини Тутона.
Причини
- Вони часто зустрічаються у дорослих із порушеннями обміну речовин, такими як гіперхолестеринемія, діабет та жовчний цироз.
- Зміни в обміні холестерину.
- Емоційні причини: низьке почуття щастя чи досягнення, відчуття, що щастя перешкоджають або бояться, - це емоційні установки, які можуть схилити до цього стану. Також спостерігайте за речами, які не приносять нам великого щастя, наприклад, стосунки чи робота, що викликають невдоволення.
КОМЕНТАР
Дерматолог відіграє вирішальну роль у діагностиці гіперліпідемій, у більшості випадків він перший спостерігає ці ураження, які трактуються як «шкірні маркери». Правильне визначення їх як ксантом та їх відношення до дисліпідемій]] дозволяє ранню діагностику їх та раннє та своєчасне лікування.
Тести та іспити
Лікар оглядає шкіру і за допомогою цього зазвичай може поставити діагноз ксантома. Біопсія маси покаже жирові відкладення. У вас можуть бути аналізи крові для перевірки рівня ліпідів, функції печінки та діабету.
Лікування
Існує кілька форм лікування. Хірургічне втручання: це найпоширеніше з урахуванням місця та глибини ураження. Буде простіше, якщо вони з’являються на верхньому столітті, де можуть бути приховані рубці, а звичайний надлишок шкіри в цій області дозволяє відсутність ускладнень. У нижній повіці потрібно бути обережнішим, оскільки тут менше доступної шкіри, шрам більш візуально оголюється і можуть бути післяопераційні ретракції.
Пілінг трихлороцтовою кислотою та CO2-лазером викликає дуже поверхневий опік і може залишити шкіру гіпопігментованою. Nd: лазер YAG: утворює менше рубців.
Ксантелазми часто сильно потовщують шкіру, що робить лазер неефективним, і хірургічне втручання є єдиним рішенням. Операція проводиться під місцевою анестезією. Тривалість часу невелика 15 хвилин на травму. Слід використовувати шви, які знімаються за 1 тиждень.
Залежно від ступеня розширення, не завжди можливо видалити ціле ураження під час першої операції. Таким же чином форма, яку набуває ксантелазма, визначає тип хірургічного втручання. Навіть необхідне в деяких випадках використання шкірних трансплантатів.
Час відновлення після операції короткий. Ксантелазма може з’явитися знову, навіть якщо її повністю видалити.
Дієта для лікування ксателазм
Дієта, як і у всіх випадках здоров’я, є дуже важливою. Потрібно уникати в раціоні холодної нарізки, шкідливих жирів, червоного та смаженого м’яса, а також продуктів рафінаду (цукор, хлібобулочні вироби, борошно, макарони тощо), шкідливої їжі та коров’ячого молока (похідні). Все це лише засмічує організм шкідливими жирами і перешкоджає загоєнню організму.
Очисна дієта може бути дуже ефективною для знищення ксантелазм. Дієта складається з того, щоб три дні поспіль сидіти на дієті, вибираючи фрукт (бажано ананас, виноград, папайю або апельсин) і їсти лише це плюс два літри чистої води. Ця дієта рекомендована лише для дорослих. У випадку з дітьми та молодими підлітками дієту можна дотримуватись, але додавати триразове харчування, де слід уникати заборонених продуктів і не допускати змішування вибраних фруктів з іншими продуктами. Фрукти слід їсти натщесерце за півгодини до сніданку, обіду чи вечері. Їжа повинна бути якомога сирішою, без смаження, і намагатися бути цілою, без надмірно приправлених страв, використовуючи мало солі. Все це, щоб уникнути застою насичених жирів та збалансувати рівень холестерину, а також підвищити захисні сили організму та зміцнити органи та системи.
Деякі рекомендовані продукти харчування, коли у вас Xanthelasma:
- Коричневий рис з овочами
- Вівсянка на соєвому молоці
- Бульйон Місо з коричневим рисом
- Цільнозернові тости з овочами
- Вегетаріанський сендвіч або курка на грилі
- Недоварений овочевий суп з курячими нитками
- Овочевий або овочевий салат
- Овочеві соки, один день морквяний буде чудовим
- Прийом свіжого зубчика часнику натщесерце або на ніч значно допоможе розчинити Ксантелазми.
Ці продукти також рекомендуються дорослим після трьох днів очищення дієти.
Ось список деяких рекомендованих продуктів харчування та добавок для підвищення імунної системи та боротьби з ксантелазмою:
Прогноз
Маса не є раковою та безболісною, але може бути ознакою іншого захворювання.
Ускладнення
Маса може викликати зміну зовнішнього вигляду людини, що називається косметичною деформацією.
Ситуації, що потребують медичної допомоги
Слід звернутися за медичною допомогою, якщо розвиваються ксантоми, оскільки вони можуть свідчити про основний розлад, який потребує лікування.
Профілактика
Контроль рівня ліпідів у крові, включаючи рівень тригліцеридів та холестерину, може допомогти зменшити розвиток ксантом.