Кавернозні ангіоми, які вражають 0,5% населення, викликають невеликі крововиливи та неврологічні ураження
Минуло два роки з того часу, як М. Л., 50-річна жінка, яка живе в Мадриді і з надзвичайною життєвою силою звинуватила перші симптоми кавернозної ангіоми або каверноми. Характеристика цього вродженого вади розвитку мозкових кровоносних судин полягає в тому, що так зване капілярне русло (найдрібніші судини) має тенденцію до розриву, спричиняючи епілептичні напади або крововиливи в мозок.
Цей розлад, багато аспектів якого досі невідомий, вражає 0,5% загальної популяції та становить 15% вад розвитку судин головного мозку. Більшість каверном безсимптомні і діагностуються випадково при проведенні МРТ. Єдиним терапевтичним варіантом є хірургічне втручання, яке, крім важких або важкодоступних випадків, забезпечує рівень успіху близько 95%.
"Перший раз, коли я звернувся до лікаря, бо на кілька секунд оніміла вся права частина мого тіла, він сказав мені, що ці симптоми не важливі і що це нервова проблема. Приблизно через півроку те ж саме сталося з мене і того часу він пов'язав це з порушеннями сну та відсутністю відпочинку. Через кілька місяців симптоми знову з'явилися з більшою частотою та інтенсивністю, поки одного разу вони не тривали цілий день. Я також погано бачив і міг розрізнити лише половину зображень Наступного разу, коли це трапилося зі мною, я відправився прямо в травмпункт, де нарешті мені поставили діагноз кавернома ".
Операція М. Л. була довгою і делікатною, але вона мала успіх, і через місяць після операції вона майже одужала. "Я розмовляю майже ідеально і не тягну ногу; проблема полягає лише в тому, що я все ще не можу писати ідеально. У будь-якому випадку, я ніколи не міг уявити, що страждаю від такого стану, і, звичайно, як тільки найгірше закінчиться, Я вважаю себе дуже щасливою людиною ".
Незважаючи на те, що це судинне захворювання було визнано в 1854 р., До цього часу існує багато незнання щодо нього: які його причини, які фактори впливають і яка частота крововиливів, що викликають неврологічні ураження.
Кавернома може з’явитися в будь-якій ділянці мозку, і її симптоми залежать від її розташування та того, як вона впливає на прилеглі ділянки. Встановлено дві великі групи: спорадичні, в яких з’являється одна ангіома, і множинні, коли в одній людині з’являється кілька. Приблизно п'ята частина кавернозних ангіом множинна, і всередині них є важлива група генетичного або сімейного походження.
Сімейні форми мають аутосомно-домінантне успадкування (хоча лише один із двох батьків страждає цим розладом, існує 50% ризик, що у дитини розвинеться ця патологія) і частіші серед населення Латинської Америки, особливо у жінок у віці 30 років. до 50 років. Деякі сімейні форми пов'язані з геном Krit 1, який знаходиться в хромосомі 7.
"Ця судинна аномалія, яка характеризується наявністю аномальних капілярних судин, як за розміром, так і за формою капілярної стінки, не містить клітин мозку. Проблема полягає в тому, що це аномальне капілярне русло має певну тенденцію до розриву та утворення невеликих крововиливів що дратують сусідній мозок. Зазначені крововиливи можуть спричинити два основні наслідки: епілептичні напади та більші крововиливи, які, в свою чергу, можуть спричинити неврологічні ураження, що впливають на певні функції мозку ", - говорить Хуліо Альбісуа Санчес, помічник лікаря відділення нейрохірургії Хіменеса Фонд Діаса в Мадриді.
Цей фахівець пояснює, що певні геморагічні інсульти є виразом деяких кавернозних ангіом і що лише при проведенні МРТ виявляється вада розвитку капілярного русла.
"Кавернома може проявлятися геморагічним інсультом, і це тому, що крововилив утворює ураження мозку, через які уражена область перестає працювати. Це може бути пов'язано із зоною мови, рухом рук або ніг Загалом, симптоми залежать від ураженої ділянки мозку, а не стільки від причини, яка їх виробляє ", наполягає нейрохірург.
Іншим характерним проявом ангіом є епілептичні напади, які, хоча у 90% випадків можна контролювати за допомогою ліків, коли вони пов’язані з цією патологією, вони, як правило, прогресуючі та важчі для лікування. Деякі пацієнти з епілептичними нападами каверноми включаються в те, що називається медикаментозно нерозв'язною епілепсією.
Хірургія кавернозної ангіоми вважається процедурою середнього ризику, хоча ускладнення трапляються рідко. За оцінками, існує 5% захворюваності (ризик серйозних побічних ефектів і смертності), і з цього відсотка багато пацієнтів, які страждають на тимчасові наслідки, відновлюються через три місяці, або через природний розвиток після втручання, або через практику реабілітаційних вправ.
"Хорошим і втішним у цій недузі є те, що хвороба виліковується, коли кавернома видаляється, і що пацієнт не має більше ризику, ніж будь-хто інший, перенести іншу каверному", додає Альбісуа.
* Ця стаття вийшла у друкованому виданні 0002, 2 лютого 2004 р.