Стаття медичного експерта

Кіста загальної жовчної протоки - це її збільшення. Жовчний міхур, канал сечового міхура та печінкові канали над кістою не розширені, на відміну від стриктур, при яких все жовчне дерево простягається вище стриктури. Можливо поєднання кісти загальної жовчної протоки з хворобою Кароліни. При гістологічному дослідженні стінка кісти представлена ​​фіброзною тканиною, що не містить епітелію і гладкої мускулатури. Аномальне злиття з протокою підшлункової залози (довгий загальний сегмент) описано у пацієнтів із загальною кістою жовчної протоки. Вважається, що утворення кісти обумовлене рефлюктом ферментів підшлункової залози в жовчні протоки.

жовчної

Кісти жовчних проток є класифікується наступним чином:

  • Тип I - сегментарна або дифузна дилатація у формі веретена.
  • II тип - дивертикул.
  • III тип - холедохоцель дистальної частини загальної жовчної протоки, переважно всередині стінки дванадцятипалої кишки.
  • IV тип - анатомічні зміни, характерні для I типу, поєднуються з кістами внутрішньопечінкових жовчних проток (IVa, тип Karoli) або холедохоцеле (IVb). Якщо тип V ізольований, це розуміється як хвороба Каролі.

Найбільш поширене веретено позапечінкова кіста (тип I), друге за частотною формою - поєднання внутрішньо- та позапечінкових змін (тип IVa). Досі немає єдиної думки щодо того, чи слід лікувати холедохоцеле (тип III) як кісту.

Іноді спостерігається ізольоване очищення внутрішньопечінкових жовчних проток.

Кіста І типу ідентифікується як частково заочеревинна кістозна форма пухлини, розміри якої схильні до значних коливань: від 2-3 см до 8 літрів вона досягає об’єму. Кіста містить рідину темно-коричневого кольору. Він стерильний, але може заразитися знову. Кіста може розірватися.

На пізніх стадіях хвороба може ускладнюватися жовчним цирозом. Кісти холедоху можуть стискати ворітну вену, що призводить до портальної гіпертензії. Можливий розвиток злоякісних пухлин в кістах або жовчних протоках. Біліарний папіломатоз з генною мутацією К-рас описано .

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Симптоми кісти загальної жовчної протоки

У дітей хвороба проявляється як тривалий холестаз. Можлива перфорація кісти з розвитком жовчного перитоніту. У дітей старшого віку та дорослих захворювання зазвичай проявляється тимчасовими епізодами жовтяниці, болем на тлі об'ємних тренувань у животі. У дітей частіше, ніж у дорослих (відповідно у 82 та 25% випадків), є щонайменше дві ознаки цієї «класичної» тріади. Хоча раніше хвороба класифікувалася як дитяча, зараз частіше діагностується у дорослих. У чверті випадків симптоми панкреатиту є першими проявами. Загальні кісти жовчних проток частіше зустрічаються в японських та інших східних популяціях.

Жовтяниця переривчаста, вказує на холестатичний тип і супроводжується лихоманкою. Біль коліфорний, розташований переважно в правому верхньому квадранті живота. Об’ємне утворення спричинене кістою, з’являється у правому верхньому квадранті живота, має різні розміри та щільність.

Загальні кісти жовчних проток можуть поєднуватися з вродженим фіброзом печінки або хворобою Каролі. Важливими порушеннями є жовчовивідні протоки та виділення підшлункової залози, особливо якщо протоки з’єднані під прямим або гострим кутом.

Мікрогарматома (комплекси фон Мейенберга)

Як правило, мікрогарматоми не проявляються клінічно і випадково виявляються або під час розтину. Іноді вони можуть поєднуватися з портальною гіпертензією. Можливо поєднання мікрогарматоми з медулярними грибковими нирками, а також полікістоз.

Гістологічно мікрогарматом складається із скупчення жовчних проток, вистелених кубічним епітелієм, які часто містять конденсовану жовч у просвіті. Ці жовчні структури оточені деревом, що складається із зрілого колагену. Зазвичай вони знаходяться в портальних трактах або поблизу них. Гістологічна картина нагадує вроджений фіброз печінки, але має локалізований характер.

Методи візуалізації

На артеріограмах печінки з декількома мікрогарматомами артерії виглядають розтягнутими, судинний образ у венозній фазі посилюється.

Карцинома як ускладнення полікістозу

Пухлини можуть розвинутися при мікрогарматомах, вродженому фіброзі печінки, хворобі Каролі, загальній кісті жовчної протоки. При непаразитарних кістах і полікістозі печінки рак розвивається рідко. Ймовірність злоякісного переродження зростає в місцях, де епітелій поширюється в жовч.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21]

Діагностика кісти загальної жовчної протоки

Оглядова рентгенографія черевної порожнини виявляє утворення м’яких тканин. У дітей при скануванні за допомогою похідних імінодіацетату або ультразвуку іноді можна виявити кісту внутрішньоутробно або в післяпологовий період. У дітей старшого віку та дорослих кіста виявляється за допомогою УЗД або КТ. Всі методи діагностики можуть дати помилково негативний результат. Діагноз підтверджується черезшкірною або ендоскопічною холангіографією.

[22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31], [32], [33]