, Доктор медичних наук, університет Колорадо, Денвер

ідіопатичні

  • Аудіо (0)
  • Калькулятори (0)
  • Зображення (0)
  • 3D-моделі (0)
  • Столи (2)
  • Відео (0)

8 гістологічних підтипів NII, у порядку зменшення частоти

Ідіопатичний фіброз легенів (гістологічно визначений як звичайна інтерстиціальна пневмонія)

Ці підтипи характеризуються різним ступенем інтерстиціального запалення та фіброзу (1). Всі вони викликають задишку, дифузні порушення на КТ високої роздільної здатності; та запалення, фіброз або обидва при біопсії. Однак важливо розрізняти підтипи, оскільки вони мають різні клінічні особливості (див. Основні особливості ідіопатичної інтерстиціальної пневмонії *) і по-різному реагують на лікування.

Ключові характеристики ідіопатичної інтерстиціальної пневмонії *

Найчастіше страждають люди

Висновки на рентгенограмах грудної клітки

Висновки КТ з високою роздільною здатністю

Диференціальна діагностика за допомогою КТ

Частіше чоловіки> 50 (> 60% палять)

Хронічний (> 12 місяців)

Ретикулярна зміна з базальним переважанням, втратою об’єму та зовнішнім виглядом стільника

Периферичний, субплевральний та базальний сітчастий вигляд сот

Тягові бронхоектази та бронхіолоектазії

Спотворення архітектури

Порушення сполучної тканини

Звичайна інтерстиціальна пневмонія

Частіше чоловіки віком 30–50 років (куріння> 90%)

Підгострий до хронічний (від тижнів до років)

Помутніння в меленому склі

Нижня зона, периферійне переважання в більшості випадків

Помутніння в меленому склі

Гіперчутливий пневмоніт

Десквамативна інтерстиціальна пневмонія

Частіше у жінок, звичайний вік 40–60 (куріння 40%)

Підгострий до хронічного (від місяців до років)

Непрозорість шліфованого та гратчастого скла

Периферійні, базальні, симетричні

Змінна помутніння в шліфованому склі

Пневмонія в криптогенній організації

Десквамативна інтерстиціальна пневмонія

Гіперчутливий пневмоніт

Ідіопатичний фіброз легенів

Неспецифічна інтерстиціальна пневмонія

Люди будь-якого віку, зазвичай 40–50 (куріння 50%)

Підгострий (3 місяці)

Двостороння консолідація в заплатках

Консолідація в плямах, вузликах або в обох випадках

Альвеолярно-клітинний рак

Неспецифічна інтерстиціальна пневмонія

Пневмонія в організації

Трохи більше у чоловіків віком 30–50 років (куріння> 90%)

Підгострий (від тижнів до місяців)

Потовщення бронхіальної стінки

Помутніння в меленому склі

Потовщення бронхіальної стінки

Помутніння пластиру та шліфованого скла

Десквамативна інтерстиціальна пневмонія

Гіперчутливий пневмоніт

Неспецифічна інтерстиціальна пневмонія

Інтерстиціальна хвороба легенів, пов’язана з респіраторним бронхіолітом

Люди будь-якого віку †

Різко (1-2 тижні)

Прогресивне та дифузне помутніння шліфованого скла

Дифузне ущільнення, помутніння шліфованого скла, часто щадні часточки

Пізніше тракційні бронхоектази

Дифузне пошкодження альвеол

Переважно жінки будь-якого віку †

Хронічний (> 12 місяців)

Помутніння в меленому склі

Потовщення септали та бронхосудин

Тонкостінні кісти

Порушення сполучної тканини

Лімфоцитарна інтерстиціальна пневмонія

Відсутність пристрасті до статі, середній вік 57 років

Хронічний (> 12 місяців)

Двостороннє верхівкове нерегулярне потовщення плеври

Щільна субплевральна консолідація

тягові бронхоектази

Спотворення архітектури

Втрата об’єму верхньої частки

Порушення сполучної тканини

Гіперчутливий пневмоніт

Неспецифічна інтерстиціальна пневмонія

Радіаційна хвороба легенів (актинічна)

* Перераховано у порядку зменшення частоти.

† Невідома історія куріння.

Загальна довідка

1. Travis WD, Costabel U, Hansell DM, et al: Офіційна заява Американського торакального товариства/Європейського респіраторного суспільства: Оновлення Міжнародної мультидисциплінарної класифікації ідіопатичних інтерстиціальних пневмоній. Am J Respir Crit Care Med 188 (6): 733–748, 2013.

Ознаки та симптоми

Ознаки та симптоми ідіопатичної інтерстиціальної пневмонії, як правило, неспецифічні. Характерні кашель та задишка при фізичному навантаженні із змінним початком та прогресуванням. Загальні симптоми включають тахіпное, зменшення розширення грудної клітки, сухі тріски в кінці вдиху на обох легенях і пальці гомілки (палички).

Діагностика

КТ високої роздільної здатності (HRCT)

Тести функції легенів

Іноді хірургічна біопсія легені

У будь-якого пацієнта з незрозумілим інтерстиціальним захворюванням легенів слід підозрювати ідіопатичну інтерстиціальну пневмонію. Лікарі, рентгенологи та патологоанатоми повинні обмінюватися інформацією для визначення діагнозу у окремих пацієнтів. Можливі причини регулярно оцінюються (див. Таблицю Причини інтерстиціальної хвороби легенів). Щоб отримати максимальну ефективність діагностики, історія повинна відповідати наступним критеріям:

Тривалість симптомів

Сімейна історія захворювань легенів, особливо фіброзу легень

Куріння в анамнезі (оскільки деякі захворювання частіше трапляються серед тих, хто курців чи колишніх курців)

Поточне або попереднє вживання наркотиків

Детальний огляд домашнього та робочого середовища, включаючи членів сім'ї

Отримано хронологічний перелік всієї історії працевлаштування пацієнта, що охоплює всі специфічні функції та відомий вплив органічних та неорганічних агентів (див. Таблицю Причини інтерстиціальної хвороби легенів). Отримати інформацію про ступінь, тривалість та затримку впливу та використання захисних пристроїв.

Створені рентген грудної клітки і, як правило, ненормальні, але результати недостатньо конкретні, щоб розрізняти різні типи.

тести функції легенів їх зазвичай вказують для оцінки ступеня тяжкості фізіологічного погіршення, але вони не допомагають розрізняти різні типи. Типовими результатами є обмежувальна фізіологія зі зменшеними обсягами легенів та дифузійною здатністю. Гіпоксемія часто зустрічається під час фізичних вправ і може бути присутнім у спокої.

КТ високої роздільної здатності, який відрізняє повітряний простір від інтерстиціальної хвороби, є найкориснішим тестом і завжди вказується. Це дозволяє оцінити потенційну етіологію, величину та розподіл захворювання і, швидше за все, виявити співіснують або основні захворювання (наприклад, приховану середостінну лімфаденопатію, рак, емфізему). КТ із високою роздільною здатністю слід робити пацієнту в положенні лежачи на спині та в положенні лежачи на спині та включати динамічні видихові зображення, щоб підкреслити ознаки ураження малих дихальних шляхів.

Лабораторні тести їх роблять пацієнтам з клінічними ознаками, що свідчать про порушення сполучної тканини, васкуліт або вплив навколишнього середовища. Такі тести можуть включати антинуклеарні антитіла, ревматоїдний фактор та інші серологічні тести, більш специфічні для захворювань сполучної тканини (наприклад, рибонуклеопротеїн [RNP], анти-Ro [SSA], анти-La [SSB], антитіла до склеродермії [scl70], анти- Антитіло Jo-1).

трансбронхіальна бронхоскопічна біопсія Це дозволяє диференціювати певні інтерстиціальні захворювання легенів, такі як саркоїдоз та гіперчутливий пневмоніт, але не забезпечує достатньої кількості тканин для діагностики ідіопатичної інтерстиціальної пневмонії. Промивання бронхоальвеол допомагає обмежити діагноз у деяких пацієнтів і може надати інформацію про прогресування захворювання та відповідь на лікування. Однак корисність цієї процедури для первинної клінічної оцінки та спостереження більшості пацієнтів з цими захворюваннями не встановлена.

кріобіопсія, методика, яка швидко заморожує легеневу тканину безпосередньо перед видаленням, досліджується як допоміжний засіб для діагностики деяких інтерстиціальних захворювань легенів. Вихід тканини більший, ніж при трансбронхіальній біопсії, але менший, ніж при хірургічній біопсії легенів. Ризики процедури включають кровотечу та пневмоторакс. В даний час кріобіопсія перебуває під слідством і не рекомендується в міжнародних рекомендаціях; його роль у діагностиці ще не встановлена.

хірургічна біопсія легенів Необхідно підтвердити діагноз, коли анамнез та ЗГТ не дозволяють діагностувати. Бажана біопсія на декількох ділянках із застосуванням відеотоскопічної хірургічної операції.