Склеродермія або системний склероз - це хронічний аутоімунний розлад невідомої причини, що викликає дегенеративні зміни, дифузний фіброз та інші відхилення в роботі шкіри, суглобів та внутрішніх органів. Серед найбільш уражених органів є стравохід, нижні відділи травного тракту, легені, серце та нирки.

життя

І хоча це одне з розглянутих рідкісних захворювань, статистика свідчить про зростання тенденції з роками. Хвороба вражає переважно жіночу стать, а пік прояву симптомів становить від 20 до 50 років. В Аргентині його поширеність становить 296/1 000 000 жителів, зі значним зниженням якості життя та високою смертністю, причому основна причина смерті - ураження легень.

"Оцінки поширеності та захворюваності на системний склероз у всьому світі істотно різняться. Найнижчі оцінки поширеності (ревматолог Фабіана Монтойя (MN 84661), координатор клініки склеродермії лікарні Рамос-Мехіа, зазначила, що" захворювання легенів є на момент, найважливіша причина захворюваності у хворих на склеродермію ".

"Інтерстиціальна хвороба легенів - загальне захворювання, симптомами якого є задишка та біль у грудях, але воно може бути і безсимптомним. Ось чому тести функції легенів відіграють вирішальну роль у діагностиці цього стану, і дати можливість визначити, які пацієнти мають право на лікування ", - підкреслив фахівець.

Його клінічний перебіг неоднорідний, однак, найбільш характерними проявами є потовщення та затвердіння шкіри та Синдром Рейно, порушення в циркуляції крові в пальцях рук і ніг, через що вони стають синюшними.

Інші ознаки:
1- Набряк і обмежений рух пальців рук і ніг
2- Червоні плями на руках і обличчі
3- Запалення та біль у суглобах та м’язах
4- Запалення стравоходу
5- кислотність шлунка
6- запалення стравоходу

До цих проявів лікар і дослідник Ернесто Кресченті (MN 50.776) додав: "Це може відбуватися локалізовано - переважно на обличчі, руках або ногах - або системним способом, який поширюється на всі частини тіла, включаючи органів. Іншими симптомами склеродермії є втома, слабкість, біль у суглобах та м’язах, втрата ваги, гіпертонія, проблеми з травленням, задишка., серед інших".

Ознаки та симптоми сильно варіюються і виникають у різних комбінаціях у кожного пацієнта. Наприклад, у 40% людей із склеродермією розвиваються виразки або виразки, а 9 з 10 страждають на проблеми з травленням.

У цьому сенсі директор Інституту імуноонкології доктор Ернесто Дж. Кресченті наголосив, що "для діагностики захворювання лікар повинен диференціювати склеродермію від інших патологій, що вражають тканини, таких як червоний вовчак або ревматоїдний артрит". Для цього пацієнту доведеться пройти ряд досліджень, які включають: огляд історії хвороби, аналіз антитіл та креатиніну, аналіз ступеня шкірних захворювань, езофагограму, електрокардіограму, ехокардіограму з доплерографією та рентген грудної клітки.

"Після підтвердження захворювання лікування досить симптоматичне, щоб мінімізувати наслідки, - сказав Кресент. - Важливо, щоб хворий на склеродермію постійно контактував зі своїм лікарем-спеціалістом, щоб вони могли проводити подальші спостереження та проводити періодичні навчання ".

Частина лікування також є психологічною, "Що відбувається через прийняття хвороби, усвідомлення того, що чим більше ми будемо піклуватися про себе, тим кращими будемо та пошук мережі підтримки в родині, друзях та інших людях зі склеродермією для вирішення будь-яких соціальних, робочих чи фізичних проблем," він додав.

На сьогоднішній день не існує ліків, здатних модифікувати перебіг хвороби, однак існує кілька методів лікування, які полегшують деякі симптоми і зменшують органічну шкоду.

Зіткнувшись із позитивним діагнозом, пацієнту рекомендується включати звички, які допомагають йому справлятися з симптомами, такі як відмова від куріння, уникання вживання судинозвужувальних препаратів, захист рук від холоду та намагання зберегти їх у теплі, прийняття здорової дієти та часті фізичні вправи.

Нарешті, Крещенті дав ряд порад пацієнтам, як справлятися із соціальними ситуаціями.

1- Пара та сім'я: Кохані повинні бути настільки ж експертними, як і пацієнт, у всьому, що пов’язано із захворюванням, і нести відповідальність за своє повсякденне. Ліки, речі, які заборонені, необхідність перебування в теплому середовищі тощо. Ці знання допоможуть їм зрозуміти та зайнятися турботою.

2- Робоче місце: Це, мабуть, найскладніше, оскільки людина, що страждає на склеродермію, зазвичай має серйозні труднощі, щоб мати можливість працювати повний робочий день. Дуже важливо намагатися продовжувати працювати, але в спосіб, адаптований до наших потреб.

3- Виїзди з друзями: Іноді тим, хто страждає цією хворобою, хочеться скласти план та інші, в яких їм доведеться відхилити запрошення. "Якщо ми не хочемо їх заплутати або змусити почуватися відкинутими, важливо добре пояснити, що відбувається, - радив він. - Відверто говорити про втому, суглобові та м'язові болі, підйоми і спади настрою. Чим більше вони знають що відбувається, тим більше вони зрозуміють ".