Зрештою, дітям, які пізно розпізнали порушення розвитку жовчовивідних шляхів у грудному віці, може знадобитися трансплантація печінки. На додаток до тривалої жовтяниці, сеча дитини стає темно-коричневою, її стілець світлий і схожий на глину є основними попереджувальними ознаками.
Автор: Батьківський журнал 2019-01-16.
В останньому випадку дітям, які пізно розпізнали розлад розвитку жовчних проток, яке є рідкісним захворюванням, може знадобитися трансплантація печінки, зазначила д-р Антал Дезсіфі. Завідувач кафедри гастроентерології та гепатології кафедри педіатрії Університету Земмельвейса я пояснив, що цироз печінки через прогресуючу непрохідність жовчних проток можна запобігти в половині випадків, але часовий інтервал повинен бути дуже малим у перші шість тижнів.
На додаток до тривалої жовтяниці, сеча дитини стає темно-коричневою, її стілець світлий і схожий на глину є основними попереджувальними ознаками.
Жовтяниця дитини, яка триває тижнями, може свідчити про важкі захворювання печінки
Щороку в Угорщині 10-15 немовлят уражаються порушеннями розвитку жовчних проток
В даний час не існує відповідного діагностичного методу для скринінгу так званого порушення розвитку жовчних проток внутрішньоутробно, причина якого невідома медицині, навіть після народження захворювання підозрюється лише з клінічних симптомів - пояснила д-р Антал Дезсі.
Хвороба належить до групи рідкісних захворювань, в Угорщині вона вражає в середньому 10-15 немовлят на рік, які, будучи національним центром, приймаються до відділення гастроентерології та гепатології 1-го відділення педіатрії.
Чому це захворювання є серйозною проблемою?
Порушення охоплює звуження жовчної протоки протягом декількох тижнів, а потім повний прикус, внаслідок чого жовч, що утворюється в печінці, не може випорожнитися до кишкового тракту. Застій жовчі в печінці є проблемою, оскільки токсини та продукти розпаду, що проходять через жовч, накопичуються в печінці, сильно пошкоджуючи орган. Кінцева стадія захворювання називається цирозом печінки, що є незворотним станом.
Симптоми вад розвитку жовчовивідних шляхів
Зазвичай симптоми з’являються через два-три тижні після народження дитини. Такі попереджувальні ознаки, як зеленувато-жовта шкіра, темно-коричнева сеча, світлий, глинистий стілець, затримка росту та кровотеча виникають поступово, і не всі.
Чому його можна сплутати з фізіологічною жовтяницею немовлят?
Доцент наголосив, що розпізнати розлад розвитку жовчних проток також важко, оскільки його іноді можна сплутати з фізіологічною жовтяницею, яка починається на другий день життя, а також виникає протягом першого тижня, вражаючи 70 відсотків новонароджених. Причиною так званої фізіологічної жовтяниці є те, що кількість накопичених всередині матки еритроцитів починає руйнуватися після народження дитини.
Кінцевий продукт процесу, білірубін (барвник жовчі), виводиться печінкою, але багато разів орган все ще незрілий і тому відкладається в шкірі. Ще одним оманливим фактором може бути те, що в деяких випадках речовини, що містяться в грудному молоці, можуть посилювати або подовжувати жовтяницю.
Колір стільця може бути виразним
За словами доктора Антал Дезсіфі, найпростіший спосіб за кольором стільця помітити, що щось не так, для чого - так звана кольорова шкала дитячого стільця може бути дуже корисною - особливо для батьків з першими дітьми. Якщо стілець вашої дитини здається ненормальним за кольором, виходячи з малюнка нижче, або якщо виявляється будь-який із перерахованих вище симптомів, негайно зверніться до медсестри та педіатра, вона порадила.
Фото: semmelweis.hu
Як лікувати порушення розвитку жовчних проток?
Після виникнення підозр захворювання можна визначити за допомогою порівняно простого лабораторного дослідження, і якщо камені в жовчному міхурі підтвердяться, буде проведена операція. Часовий проміжок часу дуже малий, процедура повинна проводитися протягом шести тижнів після народження, щоб печінка не була безповоротно пошкоджена і операція була якомога ефективнішою - попереджає д-р Антал Дезсіфі.
Якщо розпізнавання пізно, може знадобитися трансплантація печінки
Під час операції висікаються закупорені жовчні протоки між печінкою і кишечником, а потім від тонкої кишки витягується петля для заміщення жовчної протоки, створюючи прямий зв’язок між печінкою і кишечником. Доцент сказав, що результат операції залежить від багатьох факторів, але зазвичай половина втручань закінчується успішно, у разі пізно діагностованого захворювання або надмірно пошкодженої печінки, постраждалим дітям доводиться переносити печінку.