Медичний експерт для статті

Червоний вовчак - це хронічне захворювання, яке характеризується головним чином посилюючим ефектом протягом літа. У 1927 році він вперше описав П. Райкра як "потік scbacc". Казенава (1951) назвав цю хворобу "червоним вовчаком". Однак багато дерматологів стверджують, що ця назва не відображає суті захворювання і його слід називати еритематозним.

шкіри

Червоний вовчак зустрічається рідко. Близько 0,25-1% шкірних захворювань. Жінки частіше хворіють, ніж чоловіки. Співвідношення дискоїдного червоного вовчака у чоловіків і жінок становить 1: 15-1: 3. Цей показник при системному червоному вовчаку становить 1: 4-1: 9. На наш погляд, він частіше зустрічається у жінок через ніжну шкіру. У жінок часте виникнення червоного вовчака також пов’язане з діяльністю залоз внутрішньої секреції, оскільки рецидив і важкі захворювання часто спостерігаються після менструації або пологів. Червоний вовчак часто контактує з дорослими і зазвичай зустрічається у людей, які піддаються впливу факторів зовнішнього середовища (сонячне світло, вітер, різкі перепади температури).

Хвороба може зустрічатися на всіх континентах, але частіше зустрічається в країнах з підвищеною вологістю (Скандинавія, Англія, північна Німеччина, Греція, Японія та ін.) Червоний вовчак рідко зустрічається в тропічних країнах (Бразилія, Єгипет, Сирія), незважаючи на зростаючу інсоляцію. У порівнянні з чорношкірими, білі люди частіше зустрічаються.

Причини та патогенез червоної вовчака. Походження червоного вовчака невідоме, але раніше вважалося, що розвиток хвороби пов'язаний з туберкульозом (історична теорія).

Виявлення циркулюючих антитіл до Епштейна-Барра та герпесу, онковірусу на лейкоцитах та печінці підтверджує вірусне походження захворювання.

Електронно-мікроскопічні дослідження підтвердили концепцію вірусу. Мікротрубочкові частинки були виявлені в епітеліальних клітинах ниркових клітин пацієнтів із системною червоною вовчаком. Ці частинки дуже схожі на рибонуклеопротеїни параміксовірусів. Крім того, такі частинки містяться не тільки на здоровій шкірі ураженого, але і на пацієнтах. Незважаючи на поглиблені дослідження, на сьогоднішній день в літературі недостатньо точної інформації про віруси, що спричинили захворювання, виділені з чистої тканини. Дослідження частинок цитохімічним та авторадіографічним методами виявило присутність у їх складі ненуклеопротеїдів, фосфоліпідів та глікопротеїнів.

В даний час доведено, що червоний вовчак є аутоімунним захворюванням. Імунна система має велике значення у розвитку захворювання. У крові хворих на СЧВ були антитіла (аутоантитіла) проти насіння та їх частин (ДНК). Ці антитіла спрямовані не тільки проти нуклепротеїдів, але і проти нуклеогістону і ДНК (нативної і підданої денатурації) імунофлуоресцентної реакції в лейкоцитах, тканинах і шкірі завжди виявляється антинуклеарним фактором. Якщо є підозра на системний червоний вовчак, ця реакція може бути використана. IgG та IgM були виявлені у 80% пацієнтів на межі епідермісу та дерми. Наявність вищезазначених імуноглобулінів було продемонстровано на незміненій поверхні шкіри системного червоного вовчака. Наявність антинуклеарних антитіл у складі імунних комплексів, що циркулюють в організмі та в тканинах, дозволяє висловити думку про те, що вовчак - це захворювання комплексів імунної системи.

Зміни функції вегетативної та центральної нервової систем, а також нейроендокринальних органів мають велике значення з патогенетичної точки зору. У початковий період захворювання у багатьох пацієнтів процес збудження нервової системи посилюється, а потім викликає гальмування. Іноді системний червоний вовчак починається зі змін у нервовій системі (психоз, епілепсія, хорея, вовчаковий менінгіт тощо).

У пацієнтів спостерігалося ослаблення активності гіпоталамо-гіпофізарно-надниркової системи, прогресування захворювання під час вагітності, після аборту та пологів, підвищення рівня естрогену, зниження тестостерону, гіпертиреоз або порушення функції щитовидної залози, що свідчить про більшу важливість ендокринної системи у разі захворювання.

На наш погляд, червоний вовчак має спадковий характер. Сімейні випадки захворювання становлять 1,1-1,3%. Жіноче народження пацієнта з дискоїдною червоною вовчаком описує 4 дітей з таким захворюванням. У деяких здорових родичів хворих на СЧВ були характерні ознаки захворювання - гіпергамаглобулінемія, підвищений рівень загального та вільного гідроксипроліну в сироватці крові, наявність антинуклеарного фактора.

Оскільки імуногенетичні дослідження антигенів A11, B8, B18, B53, DR2, DR3 виявлені в чашці, і ці цифри сильно залежать від віку, статі, клінічних характеристик, перебігу захворювання та досліджуваної сукупності. Деякі вчені вивчали систему HLA для вовчака, вважаючи, що через мою патогенетичну точку зору кільцеві та системні форми захворювання є єдиним процесом. Виявлено ген, схильний викликати червоний вовчак (HLA BD/DR), який знаходиться між локусами на короткому плечі другої хромосоми.

Червоний вовчак також розвивається під впливом інфекційних агентів (стрептококів і стафілококів), різних лікарських засобів (гідролізину, антибіотиків, сульфаніламідів, вакцин, сироватки), факторів зовнішнього середовища (ультрафіолетове випромінювання, інфрачервоні промені, випромінювання та ін.), Патології внутрішніх органів органи гепатит, гастрит, порушення обміну амінокислот і вітамінів).

Дерматологи та терапевти залучені до червоного вовчака, але експерти по-різному ставляться до цієї проблеми. Якщо більшість дерматологів розглядають гострий та хронічний червоний вовчак як захворювання в різних формах, терапевти розглядають їх як самостійні захворювання, які не залежать один від одного.

На думку деяких вчених, кільцеподібна вовчак - це форма червоного вовчака, і патологічний процес обмежується розташуванням шкіри. Системний вовчак також є формою червоного вовчака.

Однак патологічний процес, що починається на шкірі, поступово поширюється на внутрішні органи та м’язову систему.

Класифікація червоного вовчака. Загальновизнаної класифікації червоного вовчака не існує. Більшість практичних дерматологів розрізняють хронічну (хронічний еритематоз, формуючий рубець), ос грую або системну (гострий еритематоз) і підгостру форму червоної вовчака.

В рамках системної форми захворювання внутрішні органи пошкоджуються разом із шкірою. Клінічна картина хронічних форм, що проявляється дискоїдною (або кільцевою), дисемінованою червоною вовчаком, відцентровою еритемою Бієтта та глибокою формою саркоми червоного вовчака Ірганга.

Залежно від клінічних характеристик існує кілька клінічних форм червоного вовчака. Якщо навколо аномального вогнища з’являються коричневі, коричневі плями, це пігментована форма червоного вовчака. При розміщенні у гіперкератотичній формі невеликі відкладення, такі як вапно та гіперкератоз. Внаслідок розростання сосочкового шару дерми та розвитку гіперкератозу патологічний процес подібний до процесу пухлини. Якщо синюшні набряклі бляшки, які часто розташовані в мочці вуха, являють собою форму пухлини. При себорейній формі патологічний процес виявляється на себорейній шкірі та волосяних фолікулах, а його поверхня покрита жовтувато-коричневими жирними лусочками. Резорбція тканин може спостерігатися в мутантній формі через сильно розвинену атрофію носа та мочки вуха. Іноді на червоних гілках вовчака утворюються бульбашки і бульбашки - це пемфігоїдна компанія.

Неправильне та нераціональне лікування червоного вовчака може призвести до розвитку карциноми вовчака.

При червоному вовчаку нижня губа уражена у 9% пацієнтів, верхня губа - у 4,8%, а слизова оболонка рота - у 2,2%.

Кільцеподібна червона вовчак, око дуже рідко уражається. В літературі повідомляється про ектопіон вовчака, хоріоїдит, кератит, блефарокон’юнктивіт, ірит.

Дисемінована форма захворювання становить 10% від загальної червоної вовчака. У дисемінованій формі широко розповсюджена резорбція розташована на обличчі, волосистій частині голови та грудях у вигляді скупчення і нагадує дискоїдний червоний вовчак. Однак межа висипу чітка і не запалюється. На додаток до еритеми, у вогнищі може спостерігатися інфільтрація, гіперкератоз та атрофія. На ногах і кистях суглоби кистей мають синюватий відтінок. В результаті дифузна форма висипу поступово стане схожою на системну форму червоного вовчака. Однак при цій формі загальний стан пацієнта дещо змінюється, спостерігається субфебрильна температура, швидкість осідання еритроцитів, лейкопенія, анемія, біль у суглобах та м’язах. Багато пацієнтів мають хронічну інфекцію (хронічний тонзиліт, синусит, карієс тощо)

Деякі вчені вважають дисеміновану форму проміжного захворювання кільцеподібною та системною формою червоного вовчака. Межа між цими формами захворювання не чітко виражена, і немає чіткої межі між поширеною та системною формами. Отже, поширена форма може переходити в системну. У цьому випадку виявлення LE-клітин є дуже важливим, оскільки вони представляють нуклеоз в організмі таких пацієнтів, тобто імунологічні зміни, властиві системному червоному вовчаку. Хвороба триває багато років. Повертається восени та навесні.

Відцентрова еритема, поверхнева форма червоного вовчака, описана Біттом (1928). Це захворювання зустрічається у 5% пацієнтів, і захворювання з’являється на шкірі невеликого набрякового портрета з обмеженою і відцентровою еритемою рожево-червоною або синьо-червоною. Еритема нагадує метелика, що спостерігається на обох обличчях або лише на носі («безкрила метелик»). Відсутні ознаки висипу через гіперкератоз та атрофію рубця або поганий розвиток. У клінічному процесі відцентрова еритема відрізняється від кільцеподібної форми. Хорошого ефекту при лікуванні відцентрової еритеми можна досягти звичайними методами. Іноді за відсутності сонячних днів ця форма зникає без будь-якого лікування. Однак восени та взимку під впливом холоду, вітру, літа та весни він дуже швидко повторюється під впливом сонця і за короткий час розплавляється по всій шкірі обличчя.

Також може спостерігатися розширення судин. Таким чином, деякі автори виявляють рожеву та телеангієктатичну форми червоного вовчака. Клінічні форми - це варіанти потоку відцентрової еритеми. При відцентровій еритемі висипання обличчя на обличчі подібні до еритематозних елементів червоного вовчака. Еритема дуже сильно розширюється при гострому червоному вовчаку, але їх межі розмиті і нечіткі. Ця клінічна картина спостерігається, коли ця форма червоного вовчака важка і повторюється.

Підгостра та хронічна форми системної еритеми вовчака симетрично майже не відрізняються від відцентрової еритеми. Тому виникає питання про те, чи є відцентрова еритема ознакою системної червоної вовчака, яка виникає хронічно. Однак системний перебіг захворювання визначається не висипаннями на шкірі, а ураженням внутрішніх органів, крові та інших систем.

На думку деяких авторів, клінічні та гематологічні зміни у терапевтичних пацієнтів були дуже схожими у пацієнтів із системною червоною вовчаком. Однак ці зміни відцентрової еритеми менш виражені. Коли хвороба переходить у системну форму, важливо тривалий час залишатися при інсоляції, частих стенокардіях, вагітності та інших факторах. Поступової передачі захворювання від однієї форми до іншої (зникнення відцентрової еритеми та початок системної форми) не спостерігається. Як видно з наведених даних, відцентрова еритема вважається потенційно небезпечним захворюванням, яке неможливо порівняти з кільцеподібною червоною вовчакою, і таких пацієнтів слід тримати під лікарським спостереженням довше з більш ретельними клінічними та лабораторними дослідженнями.

Глибока форма саркоми вовчака-Ірганга з’являється в підшкірній клітковині з глибокою вузликовою глибиною центральної атрофії, найчастіше вони зустрічаються на голові, плечах і руках. Іноді після того, як вузли ставали виразками. При цій формі захворювання, крім вузлів, спостерігаються також патологічні вогнища, характерні для червоного вовчака. З суб’єктивних ознак свербіж є найбільш тривожним. Гістопатологія. При хронічній формі вовчака в епідермісі спостерігається фолікулярний гіперкератоз, атрофія базального шару клітин шкіри - проліферація плазматичних клітин, лімфоцитів, набряк гістіоцитів.

Системний червоний вовчак важко спричинений раптовим або прогресуванням хронічної еритематозної хвороби. Інфекції, ультрафіолетове випромінювання, хронічний або дисемінований червоний вовчак можуть трансформуватися в системну форму в різних стресових ситуаціях.

При колінній суглобовій формі червоної вовчака, крім висипу, також можуть спостерігатися пошкодження суглобів у вигляді артралгії та артриту. Іноді є ознаки ураження суглобів ще до розвитку шкірних симптомів захворювання. Спочатку вражає дрібні, а потім великі суглоби. Деформація судин спостерігалася у 10% пацієнтів. М'язи пошкоджуються у 25-50% пацієнтів. Дефіцит червоної вовчакової мускулатури важко відрізнити від міалгії та міозитного дерматоміозиту.

Пошкодження нирок (вовчаковий нефрит) спостерігали при системному червоному вовчаку. Клінічні симптоми вовчакового нефриту залежать від активності патологічного процесу. У початковий період захворювання нирки, як правило, не втягуються в патологічний процес. Після цього, без терапевтичних процедур або активації, білок з’являється в сечі, еритроцитах, лейкоцитах та циліндрах. Вовчаковий нефрит найчастіше проявляється у вигляді вогнищевого гломерулонефриту, нефрозу, нефрозо-нефриту, вогнищевого інтерстиціального нефриту, і клінічна картина відрізняється від захворювання нирок, спричиненого іншими факторами. При важких захворюваннях такі симптоми, як високий кров'яний тиск, загальний набряк, уремія та відсутність функції нирок тощо.

При системному червоному вовчаку серцево-судинна система часто втягується в патологічний процес. Ознаки ендокардиту, перикардиту, міокардиту, а у важких випадках - панкардиту. У деяких пацієнтів розвивається хвороба Лімбала-Сакса (або ендокардит Лімбала-Сакса). У цьому випадку крім ендокардиту можуть спостерігатися такі клінічні симптоми, як міокардит, полісерозит, гепатит, спленомегалія та неврит. Синдром Рейно виникає внаслідок зміни стінок судин.

Також спостерігаються зміни в центральній нервовій системі (поліневрит, мієлорадикулонефрит, енцефаліт, мієліт, енцефалорадикуліт, важкий менінгіт, гострий набряк мозку), легеневі (інтерстиціальна пневмонія, плеврит), шлунково-кишковий тракт (дерматит), абдомінальний синдром (абдомінальний синдром), тромбоцитопенія, гемолітична анемія, лімфопенія, посилена депресія еритроцитів. Іноді збільшується селезінка і лімфатичні вузли, волосся випадає, шкіра суха, нігті ламкі.

Опис червоної вовчака, що призводить до подібних спалахів мультиформної ексумативної еритеми. Поєднання цих захворювань вперше було діагностовано в 1963 році Ровелем (синдром Ровеля). Хоча деякі дерматологи вважають, що синдром Ровеля є формою червоного вовчака, інші ставляться до нього як до двох захворювань, що розвиваються одночасно.

Виявлення ознак захворювання (еритема, фолікулярний гіперкератоз, рубцева атрофія), зміни в крові (лейкопенія, лімфопенія, анемія, тромбоцитопенія, гамаглобуліпемія, підвищення ШОЕ), антитіла до діагностики LE.

Гістопатологія. Системний червоний вовчак у колагенових волокнах шкіри та внутрішніх органів, дегенерація фібрину та дерма - інфільтрат, отриманий лейкоцитами.

Диференціальна діагностика. У початковий період кільцеподібної або дисемінованої червоної вовчака слід відрізняти від псоріазу, розацеа, вовчака, саркоїдозу, еритематозних форм пемфігусу та інших захворювань.

Лікування червоного вовчака. Лікування залежить від форми захворювання. При кільцевій червоній вовчаці агрегат тромбоцитів (резорхін, хінгамін, плакеніл, делагіл) дають по 0,25 г двічі на день протягом 5-10 днів. Навіщо робити перерву 3-5 днів. Ці препарати прискорюють функцію надниркових залоз, впливають на метаболізм сполучної тканини, що призводить до фотосенсибілізації. Введення пресицилу, який містить 0,04 г ресипіпіпіну, 0,00075 г преднізолу та 0,22 аспірину 6 разів на день, матиме хороший ефект. Вітамінотерапія (група В, аскорбінова кислота, нікотинова кислота тощо) підвищує ефективність лікування.

При системному червоному вовчаку системні глюкокортикоїди призначають у поєднанні з інгібіторами тромбоцитів, що має хороший ефект. Дозу стероїдних препаратів слід призначати залежно від клінічного перебігу захворювання та стану пацієнта (рекомендується в середньому 60-70 мг преднізолону). Однак рекомендується лікувати вітаміни (В1, В9, В6, В12, В15, РР, С), оскільки вони підсилюють дію стероїдних гормонів та інгібуючих агентів. Хороший ефект спостерігається при ароматичних ретиноїдах (ацитретин 1 мг/кг).

Зовнішньо застосовують кортикостероїдні креми та мазі.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]