Головною характеристикою Міастенії є втома і слабкість довільних м’язів виключно, які ми використовуємо для повсякденної діяльності і може бути скомпрометовані

Це, наприклад, труднощі (більшою чи меншою мірою) з читанням, керуванням автомобілем, розмовою, ковтанням, посмішкою, жуванням, поцілунками, пранням, прасуванням, письмом, розчісуванням, ходьбою, бігом, їжею, кашлем, диханням . лише на цих Скількох прикладах ми можемо отримати уявлення про те, ЩО СТРІДАЄ ця хвороба і як вона може впливати на нас у повсякденному житті

Але як ви розумієте міастенічну втому та слабкість?

  1. ВТОМ= відчуття втоми, виснаження, нестачі енергії ... воно починається під час фізичних навантажень
  2. МЯККА СПОТ= відсутність сил, відчуття необхідності докладати додаткові зусилля для виконання тієї чи іншої діяльності

Що відрізняє Міастенію від інших нервово-м’язових захворювань, це її характер:

  • ФЛУКТУАНТ:м'язова втома/слабкість, яку вона породжує, мінлива, змінюється, приходить і йде, приходить і йде ... і хоча слабкість може коливатися вдень, вона, як правило, відсутня при пробудженні і посилюється вночі. Наша щоденна діяльність, розпочата з моменту підняття, призвела до того, що енергія, яка рухає наші м’язи, закінчується. Не дивно, що зараз ти можеш бути добре і через кілька годин тобі стало погано, або провести цілий день ідеально (без симптомів), а наступного ти почуватимешся зовсім погано.

І друга характеристика, яка також відрізняє Міастенію від інших патологій, полягає в тому, що зазначена м’язова втома/слабкість:

  • ГІРШЕ при фізичних навантаженнях, більше, якщо воно інтенсивне і підтримується з часом
  • ВДОСКОНАЛЕННЯ частково або повністю з відпочинком

Звідси важливість того, щоб не перестаратися з нашою діяльністю і не доводитись до перерв між ними.

І ось такі запитання я задаю нашому найближчому оточенню (родині, друзям, колегам):

Чи можете ви тепер зрозуміти ...

Що ми не хочемо щось робити коли мить тому вони могли бачити нас дуже здібними?

Що сьогодні ми щасливі, тому що у нас немає симптомів, а завтра у нас "поганий настрій", тому що ми не можемо душею?

Як у нас настрій?

Страх, занепокоєння, стрес ..., які ми можемо відчути, бо не знаємо, коли з’являться симптоми?

Як ми можемо витримати ці раптові фізичні зміни, Y перш за все, психологічний?

Чому Міастенія «грає» таким чином з нами?

Міастенія не вражає всіх однаково. На це можуть впливати різні фактори (інфекція, стрес, вагітність, наркотики ...), що спричиняє появу слабкості в помірному, помірному, важкому вигляді, викликає періоди кризи, ремісії ...

Зазвичай, першими симптомами, що з’являються, є "очний" і протягом першого року появи 2/3 цих симптомів будуть прогресувати (краніо-каудальний напрямок) у напрямку до цибулини, осьової (потилиці/тулуба), кінцівки та дихальної мускулатури.

знати

ПОЗНАЙМОМО СИМПТОМАТОЛОГІЮ

ОЧІ СИМПТОМИ

6 позаочних м’язів, що рухають оком, і м’язи повік часто першими виявляють слабкість, будучи двоїння в очах або опущення повік - перші симптоми, які пацієнт проявляє на початку захворювання. Учень не бере участі. Більшість пацієнтів помічають, що очні симптоми погіршуються при таких завданнях, як водіння, читання, перегляд телевізора, користування мобільним телефоном/комп’ютером ...

√. Пальпебральний птоз = опущена повіка

√. Диплопія = подвійне бачення

√. Лагофтальм = неможливість повністю закрити повіки. Це може спричинити кон’юнктивіт або запалення кон’юнктиви (мембрани, яка вистилає очну поверхню та внутрішню сторону повік), викликаючи свербіж та печіння

√. Нечіткий зір

1. ПАЛПЕБРАЛЬНИЙ ПТОЗ

  • може сильно змінюватися протягом дня
  • може змінюватися від одного ока до іншого
  • може початися двосторонньо (з обох очей), поліпшитись на одному оці та призвести до одностороннього птозу (лише в 1)
  • може почати в односторонньому порядку, а потім стати двостороннім
  • може бути настільки важким, що перешкоджати зору

З ним можна боротися:

- Ліки: Антихолінестераза, кортикостероїди та імунодепресанти

- Хірургічне втручання: у стабільних пацієнтів рекомендується період стабільності 3-4 роки перед її виконанням

- Клейка стрічка для повік: спеціальна стрічка, щоб повіки тримали відкритими, не травмуючи їх

- Сонцезахисні окуляри: яскраве світло погіршує птоз

- Штучні сльози або змащувальна мазь для запобігання сухості рогівки

- Відпочивайте 30-60 хвилин із закритими очима перед читанням, водінням ...

2. ДИПЛОПІЯ

  • може постраждати одна або кілька очних рухових м’язів
  • може бути горизонтальним, вертикальним або діагональним
  • Це бінокулярно: подвійний зір зникає, коли покрито 1 око
  • Починати зазвичай з "розмитого зору"
  • може коливатися як в інтенсивності, так і в напрямку погляду

З ним можна боротися:

- Ліки: Антихолінестераза (скористайтеся максимальним піком дії Mestinón®), кортикостероїди та імунодепресанти

- Пластир для очей: чергуйте пластир для очей від одного ока до іншого, щоб уникнути втоми та втрати зору

- Призми: можуть мінімізувати його лише тоді, коли коливання стабілізується

- Хірургічне втручання: коли диплопія стабільна, зазвичай через 3 роки після початку очної міастенії Гравіса

- Відпочивайте від 30 до 60 хвилин із закритими очима перед читанням, водінням ...

БУЛЬАРНІ СИМПТОМИ

√. Дисфагія = труднощі з ковтанням, ризик задухи

√. Дизартрія = утруднення мовлення, утруднене вимовляння “р”, носовий голос, хрипота

√. Труднощі жування

√. Втрата виразності, сардонічна/вертикальна посмішка, обвислі губи, поганий рух чолом

√. Втрата слуху

1. ДИСПАГІЯ (описано в главі: "МЕДСЕСТРА І ПАЦІЄНТ/ОСВІТА/Їжа")

  • представляє кілька етапів:
    • труднощі з пережовуванням та формуванням харчового болюсу
    • Труднощі з ковтанням і проштовхуванням болюсу всередину
    • Труднощі з проходженням болюсу від глотки до стравоходу
  • може починатися з «носової регургітації» при ковтанні рідини через слабкість піднебіння
  • може спричинити задуху або ризик задухи при вживанні продуктів з певною текстурою
  • спричиняє недоїдання, зневоднення та втрату ваги
  • може спричинити пневмонію (аспірацію) та спричинити "містенічну кризу"
  • Це оцінюється за допомогою ковтальних стрес-тестів (V-MECV), фіброендоскопії ковтання, відеофлюороскопії (еталонного тесту), манометрії глоткового сфінктера та верхньої частини стравоходу
  • раннє виявлення дисфагії дуже важливо при лікуванні `` тихої аспірації '', яка, хоча і не дає симптомів, може спричинити постійне пошкодження легенів та ускладнити міастенічний криз

З ним можна боротися:

- Ліки: Антихолінестеразні препарати (скористайтеся максимальною дією піку Mestinón®), кортикостероїди, імунодепресанти та тимектомія

- Маневр Хаймліха: у випадку задухи (описано в розділі: “Медсестра та пацієнт/Освіта/Харчування або Ускладнення ")

- Стратегічний план: знати симптоми дисфагії, застосовувати конкретний план догляду (постуральний, харчовий та реабілітаційний) та запобігати "ризику аспірації"

- Назогастральний зонд для годування: годування вводиться через зонд через ніс у шлунок (при важкій та запущеній міастенії)

- Гастростомічна зонд: годування надходить безпосередньо в шлунок (при важкій та запущеній міастенії)

- Логопед/реабілітолог: покращують рухливість обличчя, покращують м’язи шиї, маневри для полегшення ковтання, електростимуляція

- Відпочивайте перед їжею

2. ДИСАРТРІЯ

  • млявий тип, без мовних розладів
  • Труднощі з контролем або координацією м’язів, що використовуються для розмови (язик, небо, глотка, обличчя ...)
  • видає "носовий голос", нездатність низької інтенсивності говорити голосніше шепоту і може бути важкою для розуміння
  • Труднощі з вимовою "r", слова тягнуть і викликають "горловий голос"
  • дисфонія при навантаженнях або хрипота
  • симптоми погіршуються при тривалій розмові
  • породжує проблеми спілкування, соціальну ізоляцію та депресію

З ним можна боротися:

- Ліки: Антихолінестеразні препарати (скористайтеся максимальною дією піку Mestinón®), кортикостероїди, імунодепресанти та тимектомія

- Логопед/реабілітація:

⇒ для артикуляції: зміцнення губ/язика та піднебіння, дихальна гімнастика

⇒ для голосу: тембр, інтенсивність, носовий резонанс, плавність ...

- Обмежте розмови: будьте короткими, втома ускладнює розмову

- Принесіть для спілкування олівець та зошит

- Використовуйте малюнки, фотографії ... під час розмов.

- Відпочинь перед тим, як говорити, між діалогами

3. СКЛАДНОСТІ ЖУВАТИ

  • спостерігається втомлюваність жувальних м’язів, що спричиняє зменшення прикусу та жувальної сили: «кульгавість щелепи»
  • в основному уражається жувальний м’яз обличчя, хоча також задіяні скроневий м’яз і крилоподібні м’язи
  • слабкість зазвичай з’являється особливо при їжі, яку важко пережовувати (м’ясо ...), липку (банан, нарізаний хліб ...), поступово збільшуючи
  • пацієнту іноді потрібно засунути руку під щелепу, щоб тримати рот закритим

З ним можна боротися:

- Ліки: Антихолінестеразні препарати (скористайтеся максимальною дією піку Mestinón®), кортикостероїди, імунодепресанти та тимектомія

- Відпочивайте перед їжею

- Простір перекусів під час їжі

- Їжте 4-5 разів на день і невелику кількість: втома зменшується

4. ДЕТЕРІОРАЦІЯ ВИРАЖЕННЯ ЛИЦЯ

  • “Міастенічне обличчя”, як правило, безвиразне і бездушне, спричинене слабкістю м’язів обличчя (м’язів чола та тих, що оточують повіки, ніс, рот та губи) та пальпобральним птозом
  • Спостерігається погіршення здатності посміхатися: при спробі посмішки виходить "бурчання" або "вертикальна посмішка"
  • Відкритий рот
  • Пониклі губи (куточки)
  • Поганий рух чолом

З ним можна боротися:

- Ліки: Антихолінестераза, кортикостероїди, імунодепресанти та тимектомія

- Спи добре

СИМПТОМИ НА ШИІ, БАГАЖІ ТА ЕКСТРЕМІТАХ

  • втома в м’язах шиї та шиї змушує вагу голови перевищувати силу м’язів-розгиначів, це призводить до її падіння вперед: «висяча голова». Може викликати біль через додаткові зусилля, що тримають голову вгору
  • втома в м’язах хребта ускладнює дотримання положення сидячи або стоячи
  • слабкість кінцівок більше проксимальна, ніж дистальна
  • у верхніх кінцівках м’язи плечового поясу слабкіші за м’язи рук, виникають труднощі у виконанні заходів з руками вище плечей (надягання макіяжу, підвішування одягу, розчісування волосся ...)
  • У нижніх кінцівках м’язи тазу ще більше ослаблені, м’язи ніг, часті падіння, хитлива хода через слабкі сідниці, труднощі при ходьбі на великі відстані, підйом по сходах, підйом зі стільця ...
  • Втома в руках (зап'ясті та пальцях): труднощі з письмом, підбиранням речей, зав'язуванням шнурків, застібкою сорочки ...
  • слабкість м’язів, що контролюють функцію сечового міхура (при запущеній міастенії) може спричинити нетримання сечі

З ним можна боротися:

- Ліки: Антихолінестераза, кортикостероїди, імунодепресанти та тимектомія

- Використання коміра

- Чергуйте перерви між заходами

ДИХАТЕЛЬНІ СИМПТОМИ

Міастенія викликає найсерйозніші симптоми, коли вражає дихальні м’язи

  • слабкість у діафрагмовому м’язі, міжреберних м’язах та допоміжних дихальних м’язах
  • задишка або задишка
  • поверхневе дихання, зменшення розширення грудної клітки
  • труднощі з кашлем і виділенням виділень
  • нічна гіповентиляція: через зниження м’язового тонусу під час сну
  • денна сонливість
  • у пацієнтів з цибулярними симптомами проти Муска (+), як правило, передують "респіраторному кризу"
  • Респіраторна недостатність або міастенічна криза (більш серйозна): вона може виникнути спонтанно під час активної фази захворювання або бути спровокована деяким фактором ризику (операція, інфекція, ліки, інтенсивні фізичні навантаження, стрес, вагітність ...)

З ним можна боротися:

- Ліки: Антихолінестераза, кортикостероїди, імунодепресанти та тимектомія

- Виконайте «маневр Геймліха»: якщо є стороннє тіло, що перешкоджає дихальним шляхам

- Якщо містенічний криза:

⇒ повідомити швидку допомогу

⇒ забезпечити душевний спокій

⇒ швидко йти до лікарні: ШВЛ та заходи підтримки