1. ЗНАТИ І РОЗУМІТИ СИМПТОМАТОЛОГІЮ

У цьому великому дописі ми розберемося, як симптоми міастенії Гравіс впливають на нас. Можливо, це одне з питань, яке найбільше хвилює тих з нас, хто цим страждає.

мястенією

Ми згадали про це в попередньому - Інформаційному блоці -, основною характеристикою Міастенії є втома і слабкість довільних м’язів виключно, які ми використовуємо для повсякденної діяльності і може бути скомпрометовані. Це, наприклад, труднощі (більшою чи меншою мірою) з читанням, керуванням автомобілем, розмовою, ковтанням, посмішкою, жуванням, поцілунками, пранням, прасуванням, письмом, розчісуванням, ходьбою, бігом, їжею, кашлем, диханням . лише на цих Скількох прикладах ми можемо отримати уявлення про те, ЩО СТРІДАЄ ця хвороба і як вона може впливати на нас у повсякденному житті.

Але як ви розумієте міастенічну втому та слабкість?

  1. ВТОМ= відчуття втоми, виснаження, нестачі енергії ... воно починається під час фізичних навантажень
  2. МЯККА СПОТ = відсутність сил, відчуття необхідності докладати додаткові зусилля для виконання тієї чи іншої діяльності

Що відрізняє міастенію від інших нервово-м’язових захворювань (міопатій, захворювань моторних нейронів ...), це те, що породжена втома/м’язова слабкість має ФЛУКТУЮЧИЙ характер, тобто, вона мінлива, змінюється, з’являється і зникає, приходить і зникає ... і хоча слабкість може коливатися протягом дня, вона, як правило, відсутня при пробудженні і гірша, коли настає ніч. Наша щоденна активність, розпочата з моменту, коли ми встали, призвела до того, що енергія, яка рухає наші м’язи, закінчується. Не дивно, що ви можете почуватись добре зараз, і через кілька годин вам стане погано, або провести ідеальний цілий день (без симптомів), а наступного ви почуватиметесь абсолютно погано.

І друга характеристика, яка також відрізняє Міастенію від інших патологій, полягає в тому, що зазначена м’язова втома/слабкість:

  • ГІРШЕ при фізичних навантаженнях, більше, якщо вона інтенсивна та підтримується
  • ВДОСКОНАЛЕННЯ частково або повністю з відпочинком

Звідси важливість того, щоб не перестаратися з нашою діяльністю і не доводитись до перерв між ними.

"Повинно бути зрозуміло, що втома і м'язова слабкість впливають лише на (добровільні) м'язи, які ми використовуємо для повсякденної діяльності, які коливаються, погіршуються при інтенсивних фізичних навантаженнях і покращуються під час відпочинку".

І ось ці питання я задаю найближчому оточенню: родині, друзям, колегам:

Чи бачите ви зараз, що нам НЕ хочеться щось робити коли деякий час тому вони могли бачити нас дуже здібними?

Ви розумієте, що СЬОГОДНІ ми щасливі, тому що у нас немає симптомів, а ВТРУТИ у нас поганий настрій, тому що ми не можемо душею?

Чи розумієте ви тепер НАШ душевний стан?

Ви зараз дізнаєтесь про страх (тривогу, стрес), який ми можемо відчувати, бо не знаємо, КОЛИ проявляться симптоми?

Хто може витримати ці раптові фізичні зміни, але перш за все психологічний?

Чому Міастенія «грає» ЦЬИМ способом з нами?

Хто її РОЗУМІЄ?

(... Відповіді дозволено ...)

Завжди говорили, що Міастенія впливає не на всіх однаково, і зазвичай це робить. На це можуть впливати різні фактори (інфекція, стрес, вагітність, наркотики ...) і спричиняти слабкість слабкою, помірною, важкою, мати більше періодів кризи, ремісії ... є щось для кожного.

Зазвичай, першими симптомами, що з’являються, є "очний" і протягом першого року появи 2/3 цих симптомів будуть прогресувати (краніо-каудальний напрямок) у напрямку до цибулини, осьової (потилиці/тулуба), кінцівки та дихальної мускулатури.

# ОЧІ СИМПТОМИ

6 позаочних м’язів, що рухають оком, і м’язи повік часто першими виявляють слабкість, будучи двоїння в очах або опущення повік - перші симптоми, які пацієнт проявляє на початку захворювання. Учень не бере участі. Більшість пацієнтів помічають, що очні симптоми погіршуються при таких завданнях, як водіння, читання, перегляд телевізора, користування мобільним телефоном/комп’ютером ...

√. Пальпебральний птоз = опущена повіка

√. Диплопія = подвійне бачення

√. Лагофтальм = неможливість повністю закрити повіки. Це може спричинити кон’юнктивіт = запалення кон’юнктиви (мембрани, що вистилає очну поверхню та внутрішню сторону повік), що викликає свербіж та печіння

√. Нечіткий зір

1. ПАЛПЕБРАЛЬНИЙ ПТОЗ

  • може сильно змінюватися протягом дня
  • може змінюватися від одного ока до іншого
  • може початися двосторонньо (з обох очей), поліпшитись на одному оці та призвести до одностороннього птозу (лише в 1)
  • може почати в односторонньому порядку, а потім стати двостороннім
  • може бути настільки важким, що перешкоджати зору

З ним можна боротися:

- Ліки: Антихолінестераза, кортикостероїди та імунодепресанти

- Хірургічне втручання: у стабільних пацієнтів рекомендується період стабільності 3-4 роки перед її виконанням

- Клейка стрічка для повік: спеціальна стрічка, щоб повіки тримали відкритими, не травмуючи їх

- Сонцезахисні окуляри: яскраве світло погіршує птоз

- Штучні сльози або змащувальна мазь для запобігання сухості рогівки

- Відпочивайте 30-60 хвилин із закритими очима перед читанням, водінням ...

2. ДИПЛОПІЯ

  • може постраждати одна або кілька очних рухових м’язів
  • може бути горизонтальним, вертикальним або діагональним
  • Це бінокулярно: подвійний зір зникає, коли покрито 1 око
  • Починати зазвичай з "розмитого зору"
  • може коливатися як в інтенсивності, так і в напрямку погляду

З ним можна боротися:

- Ліки: Антихолінестераза (скористайтеся максимальним піком дії Mestinón®), кортикостероїди та імунодепресанти

- Пластир для очей: чергуйте пластир для очей від одного ока до іншого, щоб уникнути втоми та втрати зору

- Призми: можуть мінімізувати його лише тоді, коли коливання стабілізується

- Хірургічне втручання: коли диплопія стабільна, зазвичай через 3 роки після початку очної міастенії Гравіса

- Відпочиньте 30-60 хвилин із закритими очима перед читанням, водінням ...

# БУЛЬБАРНІ СИМПТОМИ

√. Дисфагія = труднощі з ковтанням, ризик задухи

√. Дизартрія = утруднення мовлення, утруднене вимовляння “р”, носовий голос, хрипота

√. Труднощі жування

√. Втрата виразності, сардонічна/вертикальна посмішка, обвислі губи, поганий рух чолом

√. Втрата слуху

1. ДИСПАГІЯ (описана в главі: "Ускладнення міастенії")

  • представляє кілька етапів:
    • труднощі з пережовуванням та формуванням харчового болюсу
    • Труднощі з ковтанням і проштовхуванням болюсу всередину
    • Труднощі з проходженням болюсу від глотки до стравоходу
  • може починатися з «носової регургітації» при ковтанні рідини через слабкість піднебіння
  • може спричинити задуху або ризик задухи при вживанні продуктів з певною текстурою
  • спричиняє недоїдання, зневоднення та втрату ваги
  • може спричинити пневмонію (аспірацію) та спричинити "містенічну кризу"
  • Оцінюється за допомогою стрес-тестів при ковтанні (V-MECV), фіброендоскопії ковтання, відеофлюороскопії (контрольний тест), манометрії глоткового сфінктера та верхньої частини стравоходу
  • раннє виявлення дисфагії дуже важливо при лікуванні `` тихої аспірації '', яка, хоча і не дає симптомів, може спричинити постійне пошкодження легенів та ускладнити міастенічний криз

З ним можна боротися:

- Ліки: Антихолінестеразні препарати (скористайтеся максимальною дією піку Mestinón®), кортикостероїди, імунодепресанти та тимектомія

- Маневр Хаймліха: у випадку задухи

(описано в главі: "Ускладнення міастенії")

- Стратегічний план: знати симптоми дисфагії, застосовувати конкретний план догляду (постуральний, харчовий та реабілітаційний) та запобігати "ризику аспірації"

- Назогастральний зонд для годування: годування вводиться через зонд через ніс у шлунок (при важкій та запущеній міастенії)

- Гастростомічна зонд: годування надходить безпосередньо в шлунок (при важкій та запущеній міастенії)

(Пізніше ми пояснимо деякі рекомендації щодо використання та догляду за годівницею вдома)

- Логопед/реабілітолог: покращують рухливість обличчя, покращують м’язи шиї, маневри для полегшення ковтання, електростимуляція

- Відпочивайте перед їжею

2. ДИСАРТРІЯ

  • млявий тип, без мовного розладу
  • Труднощі з контролем або координацією м’язів, що використовуються для розмови (язик, небо, глотка, обличчя ...)
  • видає "носовий голос", нездатність низької інтенсивності говорити голосніше шепоту і може бути важкою для розуміння
  • Труднощі з вимовою "r", слова тягнуть і викликають "горловий голос"
  • дисфонія при навантаженнях або хрипота
  • симптоми погіршуються при тривалій розмові
  • породжує проблеми спілкування, соціальну ізоляцію та депресію

З ним можна боротися:

- Ліки: Антихолінестеразні препарати (скористайтеся максимальною дією піку Mestinón®), кортикостероїди, імунодепресанти та тимектомія

- Логопед/реабілітація:

⇒ для артикуляції: зміцнення губ/язика та піднебіння, дихальна гімнастика

⇒ для голосу: тембр, інтенсивність, носовий резонанс, плавність ...

- Обмежте розмови: будьте короткими, втома ускладнює розмову

- Принесіть для спілкування олівець та зошит

- Використовуйте малюнки, фотографії ... під час розмов.

- Відпочинь перед тим, як говорити, між діалогами

3. СКЛАДНОСТІ ЖУВАТИ

  • є втомлюваність жувальних м’язів, що спричиняє зменшення прикусу та жувальної сили: кульгавість нижньої щелепи
  • в основному уражається жувальний м’яз обличчя, хоча також задіяні скроневий м’яз і крилоподібні м’язи
  • слабкість зазвичай з’являється особливо при їжі, яку важко пережовувати (м’ясо ...), липку (банан, нарізаний хліб ...), поступово збільшуючи
  • пацієнту іноді потрібно засунути руку під щелепу, щоб тримати рот закритим

З ним можна боротися:

- Ліки: Антихолінестеразні препарати (скористайтеся максимальною дією піку Mestinón®), кортикостероїди, імунодепресанти та тимектомія

- Відпочивайте перед їжею

- Простір перекусів під час їжі

- Їжте 4-5 разів на день і невелику кількість: втома зменшується

4. ДЕТЕРІОРАЦІЯ ВИРАЖЕННЯ ЛИЦЯ

  • "Міастенічне обличчя", як правило, безвиразне і бездушне, спричинені слабкістю м’язів обличчя (м’язи чола та ті, що оточують повіки, ніс, рот та губи) та птозом повік
  • Спостерігається погіршення здатності посміхатися: при спробі посмішки виходить "бурчання" або "вертикальна посмішка"
  • Відкритий рот
  • Пониклі губи (куточки)
  • Поганий рух чолом

З ним можна боротися:

- Ліки: Антихолінестераза, кортикостероїди, імунодепресанти та тимектомія

- Спи добре

# СИМПТОМИ НА ШИІ, ХОЗЯЙЦІ ТА ЕКСТРЕМЕТИ

  • Втома м’язів шиї та шиї змушує вагу голови перевищувати силу м’язів-розгиначів, це змушує її падати вперед: "Висяча голова". Може викликати біль через додаткові зусилля, щоб тримати голову вгору
  • втома в м’язах хребта ускладнює дотримання постави сидячи або стоячи
  • слабкість кінцівок більше проксимальна, ніж дистальна
  • у верхніх кінцівках м’язи плечового поясу слабкіші за м’язи рук, виникають труднощі у виконанні заходів з руками вище плечей (надягання макіяжу, підвішування одягу, розчісування волосся ...)
  • У нижніх кінцівках м’язи тазу ще більше ослаблені, м’язи ніг, часті падіння, хитлива хода через слабкі сідниці, труднощі при ходьбі на великі відстані, підйом по сходах, підйом зі стільця ...
  • Втома в руках (зап'ясті та пальцях): труднощі з письмом, підбиранням речей, зав'язуванням шнурків, застібкою сорочки ...
  • слабкість м’язів, що контролюють функцію сечового міхура (при запущеній міастенії) може спричинити нетримання сечі

З ним можна боротися:

- Ліки: Антихолінестераза, кортикостероїди, імунодепресанти та тимектомія

- Використання коміра

- Чергуйте перерви між заходами

# ДИХАТЕЛЬНІ СИМПТОМИ

Міастенія викликає найсерйозніші симптоми, коли вражає дихальні м’язи.

  • слабкість у діафрагмовому м’язі, міжреберних м’язах та допоміжних дихальних м’язах
  • задишка або задишка
  • поверхневе дихання, зменшення розширення грудної клітки
  • труднощі з кашлем і виділенням виділень
  • нічна гіповентиляція: через зниження м’язового тонусу під час сну
  • денна сонливість
  • у пацієнтів проти мускусу (+) бульбарні симптоми зазвичай передують "респіраторному кризу"
  • Дихальна недостатність або міастенічна криза (більш серйозна): це може статися спонтанно під час активної фази захворювання або бути спровокованим деяким фактором ризику (хірургічне втручання, інфекція, ліки, інтенсивні фізичні навантаження, стрес, вагітність ...)

(Міастенічна криза описана в главі: "Ускладнення міастенії")

З ним можна боротися:

- Ліки: Антихолінестераза, кортикостероїди, імунодепресанти та тимектомія

- Виконайте «маневр Геймліха»: якщо є стороннє тіло, що перешкоджає дихальним шляхам

- Якщо містенічний криза:

⇒ повідомити швидку допомогу

⇒ забезпечити душевний спокій

⇒ швидко йти до лікарні: ШВЛ та заходи підтримки