Трансплантація

  • Про трансплантацію печінки
    • Інформація для пацієнтів з трансплантацією печінки
      • Печінка
      • Трансплантація печінки
      • Будинок догляду - трансплантація печінки
      • Будні після трансплантації печінки
      • Імунодепресивна терапія - трансплантація печінки
      • Післяопераційні ускладнення
      • Словник - трансплантація печінки
      • Важливі номери телефонів
      • Корисні адреси - трансплантація печінки
    • Інформація про трансплантацію печінки дитині від живого донора
      • 1. Функції печінки
      • 2. Хвороби печінки в дитячому віці
      • 3. Показання (показання) до дитячої трансплантації печінки
      • 4. Підготовчі тести перед планованою трансплантацією печінки
      • 5. Різні форми трансплантації печінки
      • 6. Очікування трансплантації
      • 7. Трансплантація печінки (трансплантація)
      • 8. Перебування в реанімації після операції
      • 9. Ускладнення після трансплантації печінки
      • 10. Додатковий клінічний курс.
      • 11. Життя з новим органом поза лікарнею (амбулаторія)
      • 12. Ліки після трансплантації печінки в дитинстві:
    • Інформація про трансплантацію печінки дорослому живому донору
  • Про трансплантацію нирки
    • Нирка
    • Трансплантація нирки
    • Охорона здоров’я після повернення з лікарні
    • Життя після трансплантації нирки
    • Контрольний перелік ліків
    • Імунодепресивна терапія - трансплантація нирки
    • Післяопераційні ускладнення - трансплантація нирки
    • Важливі номери телефонів - трансплантація нирки
    • Глосарій - трансплантація нирки
    • Корисні заголовки - ниркові ефекти
    • Зразок щоденника пацієнта - трансплантація нирки
    • Листок з інформацією про пацієнта з трансплантацією нирки живим донором
  • Трансплантація підшлункової залози, трансплантація острівцевих клітин
  • Наші пацієнти сказали
    • J.Á: Мрії збуваються
    • L.J-né: In medias res
    • М.А.: Повідомлення
    • Нью-Йорк: Це спрацювало!
    • P-né K.J.
    • T.Gy.: Трансплантація!

Наявність:

1082, Будапешт, Baross u. 23.
Телефон: +36 1 267 6000
Додатки: 60801,60806,60808
Факс: +36 1317 21 66
[email protected]

дитячому віці

Клініка трансплантації та хірургії є Секцією трансплантаційної хірургії (UEMS-EBS) Європейської ради хірургії та Європейським навчальним центром з трансплантаційної хірургії, міжнародно акредитованим Eurotransplant.
Особливою сферою нашої діяльності є трансплантація органів (нирок, печінки, поєднаних нирково-підшлункових та острівцевих клітин підшлункової залози) та суміжних прикордонних областей. У 2014 році більшість трансплантацій нирок було проведено у відділі трансплантації та хірургії, згідно з даними, що порівнювали центри трансплантації у восьми європейських країнах Євротрансплантації, і ми посіли п’яте місце серед трансплантацій печінки. Наша клініка знаходиться в авангарді трансплантації живота.

2. Хвороби печінки в дитячому віці

2.1 Атрезія епітелію

У разі атрезії жовчних шляхів аномалія розвитку великих жовчних проток поза печінкою, як правило, не має її, зазвичай виникає на задньому плані (додаткова атрезія печінкової жовчної протоки). Жовч, що утворюється в печінці, не може потрапити в кишечник.

Пошкодження печінки, спричинені застоєм жовчі, швидко призводить до незворотного цирозу печінки (зморщення). У деяких випадках хірургічно виготовлений «жовчний проток» може підтримувати надходження жовчі з печінки в кишечник. Свинцем у цьому випадку є петля тонкої кишки, пришита до печінки. Операція називається хірургією Касая.

При атрезії жовчних шляхів камені в жовчному міхурі призводять до посилення жовтяниці, що також може викликати помітний свербіж у немовлят. Атрезія жовчних шляхів є причиною трансплантації печінки в дитячому віці більш ніж у 50%. Без операції Касай жодна дитина не переживе віку 2 років. Після успішної операції на Касаї у деяких дітей є шанс досягти 6-річного віку.

2.2 Спадкові порушення відтоку жовчі

Так звані Хвороба Байлера, або під новою назвою, прогресуючий знайомий внутрішньопечінковий холестаз (PFIC тип 1-3).

При цих захворюваннях, на відміну від атрезії жовчних шляхів, причина жовчнокам’яної хвороби та причина подальшого цирозу печінки також у самій печінці. Так звані білки-транспортери (транспортні білки) - які обмінюються жовчною кислотою між клітинами печінки та жовчовивідною протокою - пошкоджені або дефектні.

Лише у деяких пацієнтів можна позитивно вплинути на перебіг захворювання зовнішнім дренуванням жовчі (частковий дренаж жовчі “частковий епедіверсіо”), у інших дітей рано чи пізно стає необхідною трансплантація печінки. Без “часткового епедіверсіо” жодна дитина не переживає 18 років.

2.3 Синдром Алагілья

Синдром Алагілья - це спадкова хвороба (аутосомно-домінантна), при якій білок, який відіграє вирішальну роль у дефектній диференціації, вражає різні частини тіла - і не тільки печінку.

Обличчя постраждалих пацієнтів характерні, напр. широке чоло, глибокі та віддалені очі, а часто також низькорослі. Крім того, існують інші відхилення в роботі серця (легеневий стеноз), в тілах хребців (на рентгені називають хребцем метелика), в оці (задній ембріотоксон) або в менших або більших кровоносних судинах.

У постраждалих дітей часто спостерігається дуже високий рівень холестерину на додаток до стимулюючого свербіння, спричиненого жовтяницею (холестазом), що може призвести до посилення сверблячого стимулу, з одного боку, та відкладення холестерину в шкірі з іншого.

Симптоми синдрому Alagille надзвичайно різняться за ступенем тяжкості і викликають важкі захворювання печінки у невеликої кількості пацієнтів, що вимагає пересадки печінки.

2.4 Інфекційний гепатит

Рідко інфекція в утробі матері викликає гепатит (запалення печінки) у новонародженого. У деяких дітей ступінь ураження печінки в перші тижні життя така, що трансплантацію печінки більше не можна виконувати. Лише в половині випадків причину гепатиту встановити не вдається. Це вдається у випадку класичного вірусу гепатиту В або С або вірусу цитомегалії.

2.5 Аутоімунний гепатит (AIH)

Аутоімунний гепатит характеризується тим, що це не інфекція, яка призводить до гепатиту, але імунна система неправильно класифікує структуру печінки як чужорідну і тому атакує її.

AIH виникає переважно в підлітковому віці, в першу чергу у дівчаток, але він може спостерігатися і у немовлят або маленьких дітей.

Клінічний перебіг ГІГ дуже мінливий, часто з відносно пізнім діагнозом, коли вже було значне ураження печінки. Приблизно у 20% дітей захворювання протікає у формі гострої печінкової недостатності.

2.6 Спадкові метаболічні захворювання

Різні метаболічні захворювання можуть викликати захворювання печінки. Хвороби відносно рідкісні. Встановлення діагнозу при метаболічних захворюваннях, таких як напр. при мітохондріальних захворюваннях (енергетичний обмін) у багатьох випадках це важко, і прогноз захворювання не може бути достовірно передбачений, особливо у випадку частих часових обмежень.

Як результат, часто доводиться вирішувати в кожному конкретному випадку, чи рекомендується трансплантація печінки, або припинити роботу інших органів (наприклад, мозку або міокарда).

Якщо порушення обміну речовин має вирішальний вплив на печінку, наприклад тяжка форма дефіциту альфа-1 антитрипсину або тирозинемія, порівняно легко вирішити, чи виправдана трансплантація печінки.

Окрім перерахованих дитячих захворювань печінки, є й інші
i, рідкісні захворювання печінки, такі як хвороби зберігання - це глікогенози (хвороба зберігання цукру), гемохроматоз (порушення метаболізму заліза) або хвороба Вільсона (порушення метаболізму міді).

2.7 Гостра печінкова недостатність

Як у грудному віці, так і в більш пізньому дитячому та юнацькому віці, захворювання печінки може розвинутися протягом декількох тижнів без попередніх клінічних симптомів або ознак у раніше здорової людини. Захворювання можуть бути вірусними, наркотичними, інфекційними або аутоімунними гепатитами. Гострі форми розладу метаболізму міді (хвороба Вільсона) - не рідкість. Справи складають приблизно У 30%, на жаль, патогенний фактор неможливо з’ясувати. Дослідження видаленої печінки після трансплантації печінки також надає додаткову інформацію лише у 50%.

У разі гострого припинення функції печінки відбувається швидка та небезпечна для життя декомпенсація дитини, тому слід шукати термінової трансплантації печінки, якщо не можна очікувати спонтанного поліпшення стану. Операція явно виправдана в т.зв. У випадку з критеріями Кінгс-коледжу.

2.8 Інші захворювання печінки

У дитинстві рак печінки практично малоймовірний. Рідко навіть при серйозних вадах розвитку судин слід робити трансплантацію печінки. Далі можливе вторинне пошкодження печінки, напр. парентеральне харчування (інфузійна терапія) або тривала лікарська терапія (хіміотерапія). Рішення щодо трансплантації печінки слід приймати в індивідуальному порядку щодо таких захворювань.