Лейкемія - загальний термін для декількох різних типів раку крові. Гострий лімфобластний лейкоз (ALL) є одним з чотирьох основних видів лейкемії.
ALL складається з аномального збільшення лімфобластів у людини, яка цим страждає, ці лімфобласти не еволюціонують у зрілі лімфоцити, тому вони некомпетентні, коли йдеться про захист людини від інфекцій, і їх непомірне число витісняє нормальні клітини кісткового мозку спричиняючи низький рівень еритроцитів, тромбоцитів та нормальних лейкоцитів, що призводить до анемії, можливої кровотечі та інфекцій.
Що слід знати про лейкемію?
Ми бачили, як клітини крові походять із стовбурових клітин крові, в процесі визначаються дві різні лінії: мієлоїдна лінія та лімфоїдна лінія, відповідно до типу клітини, яка походить від лейкемії, ми матимемо мієлоїдний лейкоз або лімфолейкоз . Так само, відповідно до їх характеристик та агресивності, ми також поговоримо про гострі лейкози та хронічні лейкемії, тому матимемо 4 великі групи, гострі мієлоїдні лейкози, хронічні мієлоїдні лейкемії, гострі лімфолейкози та хронічні лімфолейкози. Це має велике значення, оскільки поведінка захворювання та спосіб його лікування будуть різними залежно від того, яким типом страждає людина.
Коли пацієнт страждає гематологічним клітинним раком, де переважають незрілі клітини-попередники лімфоцитів, ця патологія буде класифікована як гострий лімфатичний лейкоз.
У попередній схемі білі кров'яні клітини імітують нейтрофіли/дугу, вони не схожі на лімфобласти.
Гострий лімфобластний лейкоз - це тип раку, який починається в кістковому мозку. У людини може розвинутися гострий лімфобластний лейкоз у будь-якому віці. Захворюваність на ВСЕ серед населення як у дітей, так і у дорослих низька 1,29/100 000 жителів. Незважаючи на рідкісне захворювання, гострий лімфобластний лейкоз є найпоширенішим видом раку у дітей віком до 20 років. 58,8% лейкозів виникають у пацієнтів віком до 20 років ((Katz AJ, et al. Cancer Causes Control 2015; 26: 1627).
У межах гострого лімфатичного лейкозу виділяють:
- Попередник B Гострий лімфобластний лейкоз (включає різні підтипи, що ідентифікуються імунофенотиповими дослідженнями; Pro-B, Common Pre-B, Pre-B)
- Т-попередник гострого лімфобластного лейкозу (включає різні підтипи, що ідентифікуються імунофенотиповими дослідженнями; Pro-T, Pre-T, кірковий тимус, зрілий тимус)
- Зрілий лімфобластний лейкоз B-попередника (його також називають Burkitt-like ALL)
Причини гострого лімфобластного лейкозу
Все, що збільшує ваші шанси на захворювання, називається фактором ризику. Наявність фактора ризику не означає, що Ви захворієте на рак, а відсутність факторів ризику не гарантує, що Ви не захворієте на рак.
Гострий лімфобластний лейкоз починається зі зміни однієї клітини в кістковому мозку. Лікарі не знають, що спричиняє більшість випадків цього захворювання, тому на сьогоднішній день його неможливо запобігти.
Факторами, які слід враховувати як можливі причини цього типу лейкозів, є:
- Генетичні фактори, тобто зміни хромосом, які схильні до появи цих захворювань.
- Піддаватися впливу рентгенівських променів до народження.
- Піддаватися впливу іонізуючого випромінювання, як у випадку з високою дозою променевої терапії або впливу неконтрольованого ядерного випромінювання.
- Деякі хімічні речовини, такі як бензол, алкілуючі речовини, нітросечовини або левоміцетин.
- Пройшов попереднє хіміотерапевтичне лікування.
- Інфекції деякими типами вірусів, зокрема певними ретровірусами.
- Наявність певних генетичних захворювань, таких як:
- Синдром Дауна.
- Нейрофіброматоз 1 типу.
- Синдром Блума.
- Анемія Фанконі.
- Атаксія-телеангіектазії.
- Синдром Лі-Фраумені.
- Конституційний дефіцит для відновлення невідповідностей (мутації певних генів, які заважають ДНК відновлюватися; це призводить до утворення раку в ранньому віці).
- Наявність брата або сестри, хворих на лейкемію, також збільшує ризик захворювання.
- Чоловіки, кавказці та старші 70 років також вважаються факторами ризику у дорослих.
Вплив цих факторів ризику, а також існуюча генетична схильність спричиняє мутації певних генів, особливо тих, які контролюють механізми клітинної проліферації, тобто здатність клітин рости та розмножуватися, а також в генах, що відповідають для посередництва запрограмованої загибелі клітин, тобто процесу, при якому виснажені, старі або хворі клітини гинуть, щоб створити місце для нових клітин. Зміни в механізмах контролю клітинної проліферації та смерті дуже важливі при всіх видах раку. У конкретному випадку ALL, зміни в процесах, що контролюють проліферацію лімфобластів, та механізми самоконтролю, що індукують загибель клітин, принципово беруть участь у виникненні та увічненні лейкемії.
Оскільки лімфобласти, які неконтрольовано розмножуються, генеруються в кістковому мозку, ці клітини займуть весь медулярний простір, так що для решти не уражених клітин кількість їх зменшиться, і вони будуть менше розмножуватися, саме тому при лімфатичному лейкозі гостра анемія, може статися плакетопенія та зменшення лейкоцитів, не вражених раком.
Ракові лімфобласти переходять у кров і звідти вони можуть вторгнутися на інші території, інші сусідні або віддалені органи, переважно лімфатичні вузли лімфатичної системи, а також селезінку, печінку чи інші органи.
Ознаки та симптоми гострого лімфобластного лейкозу
Багато ознак та симптомів гострого лімфобластного лейкозу є неспецифічними, а це означає, що вони також зустрічаються при інших типах захворювань. Більшість людей з цими ознаками та симптомами не мають гострого лімфобластного лейкозу.
Ознака - це зміна організму, яку лікар бачить на іспиті або в результаті медичного обстеження. Симптом - це зміни в організмі, які пацієнт може бачити або відчувати.
Симптоми та ознаки того, що страждає хворий на лімфобластний лейкоз, будуть пов’язані, з одного боку, з неконтрольованим ростом лімфобластів, а з іншого - з труднощами або навіть повним збоєм, що викликає захворювання для виробництва нормальної крові клітин. Таким чином, людина з гострим лімфобластним лейкозом може мати такі ознаки та симптоми:
- Болі в ногах, руках або стегнах
- Біль або відчуття переповненості під ребрами
- Збільшені лімфатичні вузли (маси на шиї, пахвах, шлунку або паху, також звані аденопатіями)
- Лихоманка без видимої причини
- Безпричинна втрата ваги
- Біль у кістках або суглобах
- Блювота
- Втрата апетиту
- Легкі синці (синці) без очевидної причини
- Блідо виглядає шкіра
- Червоні плями на шкірі розміром з голівку, які називаються петехіями
- Тривала кровотеча через незначні порізи
- Задишка при виконанні фізичних навантажень
- Втома, слабкість або загальна нестача енергії
- Безпричинна втрата ваги
Оскільки це гострий лейкоз, симптоми почнуться різко і будуть прогресувати з великою швидкістю. Можуть бути початкові клінічні ознаки втоми, поганого апетиту та втрати ваги. Окупація кісткового мозку і, як наслідок, зменшення вироблення як еритроцитів (еритроцитів), так і зрілих лейкоцитів (білих кров'яних клітин) і тромбоцитів призведе до стану анемії. Це призведе до відчуття втоми, блідості шкіри, загального нездужання та інших змін. Повторні інфекції також зазвичай трапляються через дефіцит захисних сил, а геморагічні процеси через дефекти згортання, вторинні щодо пенії тромбоцитів.
Також, коли лімфобласти потрапляють у кров і колонізують або вторгуються в інші органи, можна спостерігати збільшення лімфатичних вузлів (лімфаденопатія), збільшення печінки (гепатомегалія) та збільшення селезінки (спленомегалія). Лімфобласти також вражають інші органи, такі як центральна нервова система, яєчка або тимус.
Іноді через надмірне розмноження ракових клітин можуть виникати болі в кістках.