Печінково-легеневий синдром (ГПС) - це стан, при якому хронічне захворювання печінки викликає розлад легенів. Синдром може бути оборотним, якщо функція печінки відновлюється; насправді трансплантація досягає успіху в 90 відсотках випадків.

печінки

Печінково-легеневий синдром (ГПС) з’являється у пацієнтів із захворюваннями печінки, особливо цирозом печінки, що спричиняє порушення дихання, такі як задишка, як правило, через роки після початку захворювання печінки. Єдиним терапевтичним варіантом цього синдрому з важким прогнозом та повільним прогресуванням є трансплантація печінки.

Оглядова робота, опублікована сьогодні в The New England Journal of Medicine, виконана Роберто Родрігесом Ройзіном з пневмологічної служби лікарні Clínico de Barcelona/Idibaps та Майклом Дж. Кроукою з клініки Mayo в Рочестері (Міннесота) оновлює визначення та діагностичні критерії синдрому, розглядає його патологічні механізми та аналізує роль трансплантації печінки.

Клінічний опис синдрому включає три основні компоненти: захворювання печінки, підвищений градієнт кисню між альвеолами та капілярами та легеневу вазодилатацію. Результатом є глибокі зміни в поглинанні кисню легенями через ненормальне розширення кровоносних судин на цьому рівні, що означає меншу подачу кисню в кров. Таким чином, легенева вазодилатація становить основну проблему ГПС.

Родрігес Ройзін, який накопичує досвід понад 20 років досліджень синдрому, звернувся до DM, що в огляді пропонується скринінг, щоб HPS не залишився непоміченим: "Зазвичай це відбувається від 20 до 30 відсотків пацієнти із запущеною хронічною хворобою печінки, які є кандидатами на трансплантацію печінки, або які відчувають утоплення та втому. Звідси діагноз ставлять на контрастній ехокардіографії.

Трансплантація печінки дозволяє досягти дозволу на синдром у 90 відсотках випадків. "У найсерйозніших пацієнтів трансплантація усуває постійну потребу в кисневій терапії та значно покращує якість їх життя".

Вперше "Нова Англія" публікує такий обширний огляд ГЕС, але, на думку Родрігеса Ройзіна, серед задіяних фахівців все ще є багато невідомостей: "Гепатологам важко потрапити на верхній поверх - легені -; пульмонологи зі свого боку пропускають ураження печінки ".

Однією з найбільших проблем цієї картини є з’ясування її патологічного механізму: "Якби ми їх ідентифікували, ми б пройшли фармакологічне лікування. Здається, збільшується вироблення ендогенного оксиду азоту, але проводяться клінічні випробування, в яких інгібітор азоту оксид вводили судинорозширювальний засіб, результати не дали ".

(N Engl J Med 2008; 358 (22): 2.378-87).

Клінічні особливості першого пацієнта
Перший пацієнт з ГПС, якого досліджував Родрігес Ройзін, був направлений до центру Валенсії 20 років тому; тоді вважалося, що трансплантат печінки протипоказаний через дихальну недостатність, і що потрібен легеневий трансплантат. Характеристикою SHP є ключка.