Що таке пухлина кори надниркових залоз?

Кортикосадреналова пухлина (АКТ) - рідкісна пухлина надниркових залоз. Ці пухлини можуть варіюватися від доброякісних пухлин до агресивного та злоякісного раку. Інші назви кортикальної пухлини надниркових залоз (ACT) - це рак кори надниркових залоз, рак кори надниркових залоз, аденома кори надниркових залоз та кора кори надниркових залоз.

адренокортикальна

Наднирники розташовані над кожною ниркою. Зовнішній шар наднирника називається корою надниркових залоз. Завдання надниркових залоз - виробляти такі гормони, як кортизол та альдостерон. Ці гормони виконують різноманітні важливі функції, включаючи:

  • Контролюйте, як організм використовує вуглеводи, жири та білки для отримання енергії
  • Допоможіть організму впоратися зі стресом
  • Контролюйте артеріальний тиск
  • Регулюють кількість води, калію та солі в організмі

Наднирники розташовані над кожною ниркою і виробляють гормони для контролю важливих процесів організму.

Кора надниркових залоз також виробляє невелику кількість чоловічих та жіночих гормонів, які називаються андрогенами та естрогенами. Ці гормони впливають на розвиток чоловічих та жіночих особливостей.

Адренокортикальний рак дуже рідко зустрічається у дітей. Він становить лише 0,2% дитячих онкологічних захворювань. У США щороку реєструється близько 25 нових випадків.

У дорослих адренокортикальні пухлини класифікуються як адренокортикальна карцинома (злоякісна) або аденома кори надниркових залоз (доброякісна). Однак у дітей може бути важко визначити тип адренокортикальної пухлини, а також важче передбачити агресивність. Отже, план лікування пухлини кори надниркових залоз (АКТ) у дітей залежить від визнання можливого спектра агресивності цих пухлин (і враховуючи біологію пухлини, а також клінічний перебіг), а не просто покладаючись на те, чи пухлина спочатку є класифікується як "карцинома" або "аденома".

Лікування пухлини кори кори надниркових залоз включає операцію з видалення пухлини та надниркової залози. Існує висока ймовірність лікування, якщо пухлина повністю резецирована хірургічним шляхом. Якщо рак поширюється за межі надниркової залози, лікування включатиме хіміотерапію.

Фактори ризику та причини пухлин кори надниркових залоз

Адренокортикальні пухлини частіше зустрічаються у дівчаток, ніж у хлопчиків. Цей рак зустрічається найчастіше у маленьких дітей, як правило, від 1 до 4 років.

Деякі спадкові фактори можуть збільшити ризик та тенденцію до розвитку пухлини кори надниркових залоз (АКТ), яка може протікати в сім'ях.

До спадкових синдромів, що підвищують ризик розвитку пухлини кори надниркових залоз, належать синдром Лі-Фраумені (ген TP53) та синдром Беквіт-Відемана. Діти з цими захворюваннями регулярно проходитимуть обстеження, включаючи УЗД черевної порожнини, на предмет пошуку пухлини кори наднирників.

Ознаки та симптоми пухлин кори надниркових залоз

Більшість дітей з пухлиною кори надниркових залоз мають ознаки та симптоми через надлишок гормонів. Якщо рак викликає вироблення більшої кількості гормонів, ніж зазвичай, це називається функціональною пухлиною кори надниркових залоз (АКТ). У дітей більшість (90%) адренокортикальних пухлин є «функціональними». У підлітків майже половина пухлин кори надниркових залоз є «функціональними».

Інші загальні ознаки та симптоми адренокортикальної пухлини включають:

  • Шишка або набряк у животі (животі).
  • Біль у животі або спині.
  • Тісне відчуття через пухлини, що притискає живіт.

Ознаки та симптоми дитячої пухлини надниркових залоз, пов’язаної з гормонами
Андроген Естроген Кортизол Альдостерон
Надлишок андрогенів або естрогенів може спричинити ранні ознаки статевого дозрівання або
зміни, які зазвичай не спостерігаються у дітей цієї статі.
Чоловічі характеристики, такі як волосся на обличчі та тілі, вугрі, густий голос, посилений ріст.
Жіночі особливості, такі як розвиток грудей.
Кругле "місячне" обличчя, збільшення ваги, горб у верхній частині спини, низький зріст, високий рівень цукру в крові, високий кров'яний тиск.
Високий кров’яний тиск, спрага, м’язові судоми або слабкість.

Діагностика пухлин кори надниркових залоз

Лікарі шукають пухлини кори надниркових залоз різними способами. До них належать:

Пухлина буде досліджена та класифікована відповідно до гістології, головним чином як аденома або карцинома. Однак у дітей адренокортикальні пухлини можуть мати різну поведінку. Не всі карциноми є настільки ж агресивними, і деякі пухлини, спочатку описані як аденоми, можуть мати більш інвазивні характеристики або потребують подальшого спостереження, ніж очікувалося.

Постановка кортикосадреналової пухлини

Стадія або ступінь захворювання наднирково-кортикальної пухлини залежить від кількох факторів:

  • Розмір пухлини
  • Чи можна пухлину повністю видалити хірургічним шляхом.
  • Чи поширилася пухлина.

Більше половини пацієнтів з адренокортикальною пухлиною мають метастатичну хворобу під час діагностики. Найпоширенішими місцями поширення хвороби є печінка та легені. Адренокортикальна пухлина (АКТ) може також поширюватися на лімфатичні вузли, кістки та інші місця живота.

Прогноз пухлини кори надниркових залоз

Відновлення після пухлини кори надниркових залоз (АСТ) залежить від того, чи повністю видаляють пухлину операція. Шанс вижити більший при повній резекції або повному видаленні раку за допомогою хірургічного втручання. При ранньому виявленні та успішному хірургічному втручанні загальна 5-річна виживаність надниркових пухлин становить 85%. Для більш запущеного раку рівень виживання становить менше 40%. Усі пацієнти потребують тривалого моніторингу та догляду з боку мультидисциплінарної групи.

Фактори, що впливають на ймовірність лікування, включають наступне:

  • Розмір пухлини
  • Чи первинна операція повністю видаляє рак.
  • Вік пацієнта (прогноз кращий у дітей до 3 років).
  • Гістологічна характеристика.
  • Чи поширився рак на інші частини тіла (печінку, легені, кістки, лімфатичні вузли).
  • Зміна певних генів пухлини.
  • Чи повернувся рак (повторно).

Лікування надниркових пухлин

Операція з видалення наднирників (адреналектомія) є основним методом лікування пухлин кори надниркових залоз. По можливості метою лікування є повне видалення (резекція) пухлини. Цей вид пухлини вимагає особливої ​​обережності під час операції. Надниркова залоза делікатна (пухка) і може руйнуватися під час операції. Якщо частини пухлини відламуються (випіт пухлини), шанси на поширення раку високі. З цієї причини біопсія не часто використовується для діагностики пухлини кори надниркових залоз (АКТ) перед операцією.

Дітям з можливою адренокортикальною пухлиною (АКТ) настійно рекомендується лікування та передопераційне планування з досвідченими хірургами, знайомими з дитячими адренокортикальними пухлинами. Також важливо мати мультидисциплінарну команду, яка включає онкологів, ендокринологів та анестезіологів для періопераційної допомоги, щоб допомогти контролювати артеріальний тиск та зміни рівня електролітів, рідин в організмі та гормонів, на які може впливати велика маса надниркових залоз.

Патолог досліджує пухлину після її видалення хірургічним шляхом. Потім мультидисциплінарна команда може переглянути результати та провести додаткові тести, якщо це необхідно для завершення постановки та адаптації плану допомоги пацієнту.

Якщо пухлина повністю видалена, існує велика ймовірність лікування. Для пацієнтів з невеликими пухлинами лише операція може бути ефективним лікуванням.

Для пацієнтів з великими пухлинами або запущеним захворюванням на додаток до хірургічного втручання застосовується системна хіміотерапія. Ліки, що застосовуються при пухлині кори кори надниркових залоз (АКТ), включають мітотан та інші хіміотерапевтичні засоби, такі як цисплатин.

Променева терапія може розглядатися при адренокортикальній пухлині, особливо якщо рак поширився. Перед початком променевої терапії пацієнтів слід обстежити на мутацію гена TP53.

Пацієнти із запущеним раком, який не реагує на інші методи лікування, можуть розглянути можливість участі у клінічному випробуванні.

Моніторинг гормонів та гормональна терапія можуть допомогти пацієнтам, які мають ненормальний рівень гормонів через пухлину або лікування. Можуть бути надані ліки, які допоможуть полегшити деякі проблеми гормонального дисбалансу через функціональну пухлину (надлишок гормонів) або відновити рівень гормонів, на які вплинула пухлина, або інші методи лікування.

Пацієнтам може знадобитися замісна гормональна терапія після видалення надниркових залоз або лікування мітотаном або іншої хіміотерапії, яка може вплинути на вироблення гормонів. Низький рівень гормонів надниркових залоз може спричинити різні проблеми, включаючи проблеми з регуляцією артеріального тиску та рівня цукру в крові.

Адренокортикальна пухлина (АКТ) є складним захворюванням, і важливо мати мультидисциплінарну групу допомоги, яка включає дитячу онкологію, візуалізацію, хірургію, патологію, променеву онкологію, ендокринологію, харчування та генетичне консультування.

Всім пацієнтам з пухлиною кори надниркових залоз (АКТ) молодше 21 року пропонується взяти участь у реєстрі спостережних досліджень цього рідкісного раку:

Життя після пухлини кори надниркових залоз

Адренокортикальна пухлина - дуже рідкісний рак у дітей. Діти з цим раком потребують постійного догляду, щоб контролювати рівень гормонів та стежити за рецидивом раку.

Моніторинг ендокринної функції

Важливим є моніторинг ендокринної функції у пацієнтів з пухлиною кори надниркових залоз (АКТ). Пацієнтам з функціональними пухлинами потрібні ліки для лікування симптомів перевиробництва. Людям, у яких функція надниркових залоз знижена, потрібні гормони, які допомагають регулювати нормальні функції організму, включаючи реакцію на стрес.

Генетичне тестування та консультування

Діти з пухлиною кори надниркових залоз повинні пройти генетичне тестування TP53. Люди з мутацією зародкової лінії цього гена мають стан, який називається синдромом Лі-Фраумені. Члени сім'ї пацієнтів з ідентифікованою мутацією також повинні бути перевірені. Ген TP53 він знаходиться в клітинах по всьому тілу. Його завдання полягає в тому, щоб давати вказівки клітинам виробляти білок-супресор пухлини, який запобігає поділу поганих або пошкоджених клітин. Зміна рівня TP53 підвищує ризик розвитку певних видів раку у людей, оскільки сигнал зупинки «поганих» клітин не працює належним чином. Людям з мутацією цього гена слід уникати опромінення, коли це можливо. Постійний моніторинг важливий через високий ризик раку.

Пізні наслідки лікування пухлини кори надниркових залоз

Для загального стану здоров’я та профілактики захворювань всі, хто пережив рак, повинні дотримуватися здорового способу життя та харчових звичок, а також продовжувати регулярно оглядатись та проводити фізичні обстеження у лікаря загальної практики. Слід контролювати наявність гострих та пізніх наслідків терапії у дітей, які перенесли рак, які отримували системну хіміотерапію.

Постраждалих, які пройшли лікування за допомогою системної хіміотерапії або опромінення, слід контролювати на предмет гострих та пізніх наслідків терапії. Серйозні хронічні захворювання спостерігаються протягом приблизно 25 років після встановлення діагнозу у приблизно 25% тих, хто вижив, згідно з дослідженням, що вижив у дітей. Ці стани включають другий рак (підвищений ризик після опромінення), застійну серцеву недостатність (вплив доксорубіцину), безпліддя або ускладнення під час вагітності, а також ниркову недостатність або ниркову недостатність на кінцевій стадії.

-
Переглянуто: червень 2018 р

ПЕТ (позитронно-емісійна томографія)

ПЕТ-сканування (позитронно-емісійна томографія) вимірює активність клітин в організмі. Ці тести допомагають лікарям діагностувати та контролювати деякі дитячі ракові захворювання.

Дізнайтеся більше про ПЕТ.

Дефіцит гормону росту

У деяких людей, які пережили дитячий рак, можуть бути проблеми із зростанням в результаті лікування раку. Проблеми з ростом можуть виникнути, коли певні залози в ендокринній системі не виробляють достатньої кількості гормонів.

Спадковий ризик та генетичне тестування

Схильність до раку означає, що деякі люди частіше хворіють на рак через генетичну проблему.

Дізнайтеся більше про схильність до раку