ВИЗНАЧЕННЯ ТА ЕТІОПАТОГЕНЕЗ Топ

неповне

Це найпоширеніша первинна рухова хвороба стравоходу (> 70%). Етіологія його невизначена. Характеризується дисфункцією релаксаційної здатності нижнього стравохідного сфінктера (LES), пов’язаною з відсутністю первинної перистальтичної хвилі від тіла стравоходу. Можна спостерігати підвищення базального тиску ЛЕС. Дисфункція розслаблення LES, ймовірно, зумовлена ​​значною запальною активністю на рівні міоентеріального сплетення та зменшенням кількості постгангліонарних нейронів міоентеричного сплетення (сплетення Ауербаха), відповідальних за розслаблення LES. З розвитком хвороби відбувається дистальна непрохідність стравоходу з проксимальним розширенням просвіту разом зі значним витонченням стінки.

КЛІНІЧНА КАРТИНА ТА ПРИРОДНА ІСТОРІЯ Верх

Найбільш характерним симптомом є дисфагія, спочатку до твердої та рідкої їжі. Дисфагія може супроводжуватися регургітацією вмісту їжі в рот, болем у грудях, хронічним кашлем та епізодами аспірації. Це призводить до втрати ваги та недоїдання. Відрижка їжі може спричинити аспіраційну пневмонію та абсцес легені. Іншими ускладненнями є: запалення слизової оболонки стравоходу, дивертикул дистальної третини стравоходу, шлунково-кишкові кровотечі (рідко). Через 15-25 років ризик розвитку плоскоклітинного раку стравоходу є

В 30 разів вищий, ніж серед загальної сукупності.

1. Рентген з контрастом (езофагографія): стравохід спостерігається розширеним, ЛЕС звужений у формі «пташиного дзьоба» з згладженими контурами стінок та ниткоподібним проходженням контрасту, відсутність шлункової повітряної камери.

2. Ендоскопія необхідна для виключення інших причин стриктури, особливо раку стравоходу. Це також пояснює, якщо захворювання пов’язане з грижею діафрагми, що є важливим перед операцією. При запущеній ахалазії можна спостерігати атонічний, розширений і звивистий стравохід, зі змінами слизової як наслідком хронічного подразнення утриманою їжею (еритема, ламкість, виразки, кандидоз). LES залишається закритим і не відкривається після впливу повітряної інсуфляції, але відкривається під невеликим тиском, дозволяючи ендоскопу пройти в шлунок. Стійкість і скутість говорять про іншу причину (постіспаліальна стриктура, рак).

3. Манометрія стравоходу виявляє відсутність перистальтики тіла стравоходу (у> 90% пацієнтів) та зміни тиску ЛЕС із збільшенням його тиску в спокої (> 45 мм рт. Ст.) Та порушення функції релаксації (неповне розслаблення LES із залишковим тиском> 8 мм рт.ст. у звичайній манометрії; інтегрований тиск релаксації IRP-4s> 15 мм рт. ст. у манометрії високої роздільної здатності).

Діагноз встановлюють на підставі даних, отриманих на рентгенографії верхніх відділів шлунково-кишкового тракту з контрастом та ендоскопічного дослідження. Для підтвердження цього буде проведена манометрія стравоходу. Не потрібно визначати підвищений тиск для постановки діагнозу.

Інші причини дисфагії → Розділ. 1.10. Основна інформація надається в анамнезі та ендоскопічному дослідженні.

1) Обмежте споживання продуктів, які важко ковтати. Іноді вказується змішана дієта.

2) Уникайте станів емоційного стресу, які сприяють серцевому спазму.

3) Підніміть голову ліжка, щоб уникнути аспірації вмісту стравоходу.

Як доповнення до інвазивних методів можуть застосовуватися препарати, що надають розслаблюючу дію на LES, зазвичай ізосорбід динітрат у дозі 5-20 мг VSl за 10-30 хв до їди

1,5 год). Як правило, не корисно.

1. Процедури механічного розширення стравоходу: проводяться з премедикацією та під рентгенологічним контролем. Ефективність декількох повторних процедур становить у середньому 80%. Ускладнення: перфорація стравоходу (при підозрі зробити водорозчинний контрастний рентген або КТ), кровотеча з верхніх відділів шлунково-кишкового тракту, рефлюкс-езофагіт та аспіраційна пневмонія.

2. Ендоскопічна ін’єкція ботулотоксину: пригнічує вивільнення ацетилхоліну, зменшуючи тим самим спазм ЛЕС. Це рекомендований метод, коли інші методи протипоказані або неефективні. Повторні ін’єкції ефективні при рецидивах у середньому 50% через 6 місяців.

3. Ендоскопічна міотомія (POEM): поздовжній розріз стравохідного м’яза скальпелем, спеціально розробленим для гастроскопічного застосування. Втручання проводиться під загальним наркозом з ендотрахеальною інтубацією.

Кардіоміотомія складається з поздовжнього розрізу обох м’язових шарів нижньої частини стравоходу та кардії. Ефективність подібна до пневматичної дилатації. Показання: недостатність дилатації, вік LES). Ускладнення: шлунково-стравохідний рефлюкс. У деяких випадках (наприклад, велике розширення стравоходу) може бути показана езофагектомія.

Більшості пацієнтів потрібні повторні ендоскопічні процедури (розширення стравоходу або ін’єкція ботулотоксину) або міотомія (ендоскопічна або хірургічна), результат часто буває неповним. Навіть після ефективного хірургічного лікування ризик розвитку карциноми стравоходу, ймовірно, залишається підвищеним, саме тому деякі автори рекомендують періодичний ендоскопічний моніторинг.