Синоніми:

Кардіоспазм
Аперістальтика стравоходу
Мегезофаг
Дисинергія стравоходу

Опис захворювання:

Ахалазія - рідкісне захворювання стравоходу, яке характеризується аномальним розширенням стравоходу і обумовлене руховим розладом гладких м’язів стравоходу, при якому відбувається надмірне скорочення нижнього стравохідного сфінктера (кільцеподібний м’яз), який не розслабляється при ковтанні та при ненормальних скороченнях, що замінюють перистальтику (перистальтика - це здатність стравоходу проштовхувати їжу вниз у шлунок) нормальне тіло стравоходу.

ахалазія

Наслідком є ​​прогресуюча дилатація стравоходу, яка може набувати великих розмірів, перевищуючи функціональну перешкоду, представлену неспокійним нижнім стравохідним сфінктером, з гіпертрофією (посиленим розвитком органу) м’язового шару, тоді як сфінктерна частина залишається стенозованою . (стеноз - це патологічне звуження протоки).

Хоча це може траплятися в будь-якому віці, воно частіше трапляється у віці від 40 до 60 років і з подібною частотою захворюваності у обох статей - від 4 до 6/100 000 жителів.

Клінічно він характеризується підступним початком, який прогресує протягом декількох місяців і навіть років.

Основним симптомом є дисфагія (утруднене ковтання), бажано у твердих речовинах з різним ступенем дисфагії в рідинах; що збільшується при попаданні в організм холодних рідин та емоційних стресах.

У 60% пацієнтів спостерігається регургітація неперетравленої їжі через накопичення вмісту їжі над стенозом.

Цій регургітації, відомій як гастроезофагеальний рефлюкс, сприяє пролежень з подальшою небезпекою бронхолегеневої аспірації (проходження шлункового вмісту до бронхіального дерева).

30-50% пацієнтів скаржаться на раптовий початок грудної болі в грудному відділі, що триває кілька хвилин і рухається до грудей, шиї та спини.

Змінна втрата ваги може бути показником тяжкості процесу, особливо у дітей.

Види ахалазії

За своїм походженням ми можемо класифікувати ахалазію як первинну або вторинну.

а. - первинна ахалазія: це результат одного або декількох нервових дефектів внаслідок зменшення або втрати гангліозних клітин міентерального сплетення, механізмами, запропонованими для патогенезу нервово-м'язових аномалій, є:

1. - аутоімунітет: пропонується взаємозв'язок між ахалазією та антигеном класу гістосумісності II класу DQW1.

2. - інфекція: подібність між ідіопатичною ахалазією (первинного походження або без відомих причин) та руховою дисфункцією стравоходу, що спостерігається у пацієнтів із хворобою Шагаса.

Існує більша частота антитіл до вірусу вітряної віспи, деякі дослідження показують збільшення титрів антитіл проти вірусу кору.

3.-первинна дегенерація центральних та периферичних нейронів. Спостерігається взаємозв'язок між ахалазією та іншими неврологічними захворюваннями, такими як хвороба Паркінсона та спадкова мозочкова атаксія.

б. - вторинна ахалазія:

- Неопластичні захворювання: карцинома шлунка та лімфома.

- Хвороба Шагаса, спричинена трипаносомою крузі.

- Хронічний невропатичний кишковий синдром псевдообструкції.

- Певні токсини та певні ліки.

Діагностика

Діагностика захворювання вимагає проведення ендоскопії, яка представляє інтерес для вирішення типу лікування, оскільки при наявності дивертикулів стравоходу або грижі діафрагми розширення стравоходу протипоказане.

Для діагностичного підтвердження необхідна манометрія стравоходу: внутрішньосвітловий тиск стравоходу та тиск спокою нижнього стравохідного сфінктера підвищені.

З’являються слабкі непропульсивні, неефективні хвилі, що замінюють хвилі нормальної перистальтики, і дані, що підтверджують відмову розслаблення нижнього стравохідного сфінктера.

Рентгенологічне дослідження може надати неспецифічні дані, такі як розширення середостіння (середостіння - це область грудної порожнини, розташоване між плевральними мішечками, що містять два легені), наявність рівня повітря-рідина в стравоході, відсутність бульбашок повітря в шлунковій камері та легенева патологія внаслідок хронічної аспірації.

При транзиті барію оцінюється типове зображення з розширеним тілом стравоходу з рівномірним звуженням до нижнього стравохідного сфінктера ("олівцевий кінчик" або "щурячий хвіст").

Іноді тіло стравоходу може бути нормальним або лише з мінімальним розширенням і спазмом і скороченням 3? (непульсивний) на початку патологічного процесу. Зазвичай відсутній прохід контрасту з шлунком.

Диференціальний діагноз слід проводити з синдромами псевдоахалазії, які можуть виникати при новоутвореннях стравоходу (пухлини) або як частина паранеопластичного синдрому (який виникає, пов’язаний з пухлинами).

Лікування ахалазії

В даний час не існує спеціального лікування, яке могло б відновити нормальну діяльність стравоходу. Основними цілями терапії є зниження тиску на нижній сфінктер стравоходу, щоб забезпечити проходження їжі з стравоходу в шлунок.

Для цього можна використовувати три методи:

1.- Фармакологічне лікування: використовувались релаксанти гладких м’язів, але з низькими результатами.

Антагоністи кальцієвих каналів дуже ефективні для полегшення симптомів, головним чином у людей з тимчасовою або легкою ахалазією; лікування пацієнтами повинно бути призначене для пацієнтів з мінімальними симптомами, як доповнення до розширення або міотомії, у випадках, коли операція протипоказана.

Ботулотоксин застосовується нещодавно і, схоже, викликає прийнятну відповідь, але в короткостроковій перспективі, приблизно через рік.

Як недоліки, це представляє необхідність багаторазових ін’єкцій у короткостроковій перспективі, відсутність відповіді у 33% пацієнтів та зниження реакції у наступних сеансах, головним показанням для яких є пацієнти, протипоказані до розширення та операції.

2. - Розширення стравоходу: складається з збільшення діаметра нижнього сфінктера стравоходу шляхом введення зонда з надувним балоном.

Необхідно розширити до діаметра 3 см, щоб отримати довгострокові переваги.

60% випадків реагують на розширення, хоча 50% випадків повторюються (поява захворювання у особи, яка вже певний час страждала нею).

Пацієнти, які реагують на перше розширення, зазвичай реагують на другу спробу. Показниками поганої реакції на розширення вважаються вік менше 40 років і тривалість симптомів більше 5 років.

Найкращим показником довготривалої клінічної відповіді є тиск у стравохідному сфінктері менше 10 мм рт.

Після розширення необхідно спостерігати за пацієнтом протягом мінімум 6 годин, оскільки найчастіші ускладнення виникають саме в цей період часу.

Ускладнення

Найбільш частими ускладненнями є:

а.- перфорація: зустрічається приблизно в 1%;

б. - гастроезофагеальний рефлюкс: спостерігається приблизно у 2%. Зазвичай він добре реагує на лікування;

в. - інтрамуральна гематома та крововиливи: вони схильні реагувати на консервативні заходи.

В основному він складається з міотомії останніх 8-10 сантиметрів нижнього сфінктера стравоходу. Показаннями до операції є:

1. - до 40 років через поганий результат пневматичних дилатацій (менше 50% хороших віддалених результатів);

2. - пацієнти з рецидивуючими симптомами після розширень або лікування ботулотоксином;

3. - пацієнти з високим ризиком перфорації з розширенням, звивистим стравоходом, дивертикулами або попередньою операцією.

Хронічно підтримувана ахалазія значно підвищує ризик розвитку раку стравоходу.

У дітей ахалазія є винятковою, і коли вона виникає, вона частіше асоціюється з інфекціями дихальних шляхів та затримкою росту, тому хірургічні показання слід робити якомога раніше.