, Доктор медицини, Університет Вірджинії, система охорони здоров'я

merck

  • Аудіо (0)
  • Калькулятори (0)
  • Зображення (4)
  • 3D-моделі (0)
  • Столи (3)
  • Відео (0)

Аменорея (відсутність менструацій) може бути первинною або вторинною.

первинна аменорея Це відсутність менструацій у віці 15 років у пацієнтів з нормальним зростанням та вторинними статевими ознаками. Однак, якщо пацієнтки не мали менструацій до 13 років і не мають ознак статевого дозрівання (наприклад, будь-якого типу розвитку грудей), тоді їх слід оцінювати за алгоритмом первинної аменореї.

вторинна аменорея Це відсутність менструації протягом ≥ 6 місяців або тривалість 3 циклів після встановлення регулярних менструальних циклів (1). Однак пацієнти з попередніми регулярними циклами проходять обстеження на вторинну аменорею, якщо менструація відсутня протягом ≥ 3 місяців, а пацієнтів з раніше нерегулярними циклами - на вторинну аменорею, якщо менструація відсутня протягом ≥ 6 місяців.

Загальна довідка

1. Американський коледж акушерів-гінекологів (ACOG): Активізація: визначення даних про гінекологію, 2018. Доступ 8/8/19.

Патофізіологія

Зазвичай гіпоталамус генерує імпульси гонадотропін-рилізинг-гормону (GnRH). GnRH стимулює гіпофіз виробляти гонадотропіни (фолікулостимулюючий гормон [FSH] і лютеїнізуючий гормон [LH] - див. Малюнок Ідеалізовані циклічні зміни гіпофізарних гонадотропінів, естрадіолу (E2), прогестерону (P) та маточного ендометрію під час нормального менструального циклу ), які виділяються в кров. Гонадотропіни стимулюють яєчники виробляти естрогени (переважно естрадіол), андрогени (переважно тестостерон) та прогестерон. Ці гормони мають такі дії:

фолікулостимулюючий гормон діють на ароматазу в гранульозних клітинах, що оточують розвиваються ооцити, для перетворення андрогенів в естрадіол .

естрогени стимулювати ендометрій і змусити його розмножуватися.

лютеїнізуючий гормон, коли він починає збільшуватися під час менструального циклу, він сприяє дозріванню домінантного ооцита, вивільненню ооцита та утворенню жовтого тіла, яке виробляє прогестерон .

прогестерон перетворює ендометрій в секреторну структуру і готує його до імплантації яйцеклітини (децидуалізація ендометрію).

Якщо настає вагітність, вироблення естрогену і прогестерону зменшується, а ендометрій стає некротичним і слабким під час менструації. Менструація настає через 14 днів після овуляції в типових циклах.

Ідеалізовані циклічні зміни гонадотропінів гіпофіза, естрадіолу (Е2), прогестерону (Р) та маточного ендометрію під час нормального менструального циклу

Коли частина цієї системи не працює, виникає дисфункція овуляції; цикл стимульованого гонадотропіном вироблення естрогену та змін ендометрія порушується, викликаючи ановуляторну аменорею, і менструальний кровотеча може не відбутися. Більшість аменорей, особливо вторинних, є ановуляторними.

Однак аменорея може виникати при нормальній овуляції, як при анатомічних аномаліях статевих органів (наприклад, вроджені аномалії, що призводять до обструкції потоку, внутрішньоутробні спайки [синдром Ашермана]), при яких менструальний цикл заважає, незважаючи на нормальну гормональну стимуляцію.

Етіологія

Аменорею можна класифікувати на основі ряду різних критеріїв, таких як

Первинна або вторинна

Анатомічні причини (включаючи вагітність), хронічна ановуляція або недостатність яєчників

Взагалі, анатомічні причини можна виявити за допомогою фізичного огляду.

Для загальної клінічної оцінки корисно класифікувати аменорею наступним чином:

Кожен тип аменореї має безліч причин, але в цілому найпоширеніші причини аменореї включають

Вагітність (найчастіша причина у жінок репродуктивного віку)

Конституційна затримка статевого дозрівання

Функціональна ановуляція гіпоталамуса (наприклад, через надмірні фізичні навантаження, розлади харчування або стрес)

Зловживання наркотиками (наприклад, оральні контрацептиви, депопрогестерон, антидепресанти, нейролептики)

Контрацептиви можуть спричинити витончення ендометрію, що іноді викликає аменорею; періоди зазвичай починаються приблизно через 3 місяці після припинення прийому оральних контрацептивів.

Антидепресанти та нейролептики можуть підвищувати рівень пролактину, що стимулює вироблення молока грудьми та може спричинити аменорею.

Деякі порушення можуть спричинити овуляторну або ановуляторну аменорею. Вроджені анатомічні відхилення викликають лише первинну аменорею. Всі розлади, які можуть спричинити вторинну аменорею, можуть також спричинити первинну аменорею.

Ановуляторна аменорея

Дисфункція гіпоталамуса (особливо функціональна ановуляція гіпоталамусу)

Ендокринні розлади, що викликають надлишок андрогенів (особливо синдром полікістозних яєчників)

Як правило, ановуляторна аменорея є вторинною, але вона може бути первинною, якщо овуляція ніколи не починається (наприклад, через генетичні порушення). Якщо овуляція ніколи не починається, статеве дозрівання та розвиток вторинних статевих ознак є ненормальними. Генетичні розлади, що надають Y-хромосому, збільшують ризик розвитку зародкових клітин раку яєчників.

Центральна нервова система-гіпоталамо-гіпофізарно-гонадна вісь та органи-мішені

Деякі причини ановуляторної аменореї

Структурна дисфункція гіпоталамуса

Генетичні порушення (наприклад, вроджена дефіцит гонадотропін-рилізинг-гормону, мутація генів рецептора GnRH, що призводить до низького рівня ФСГ та естрадіолу та підвищення рівня ЛГ, синдром Прадера-Віллі)

Опромінення гіпоталамуса

Пухлини гіпоталамуса

Функціональна дисфункція гіпоталамуса

Хронічні розлади, особливо розлади дихання, травлення, крові, нирок або печінки (наприклад, хвороба Крона, муковісцидоз, серповидно-клітинна анемія, таласемія велика)

Тривала і сувора дієта

Вправа, якщо надмірне

Аневризми гіпофіза

Ідіопатичний гіпогонадотропний гіпогонадизм

Інфільтративні розлади гіпофіза (наприклад, гемохроматоз, гранулематоз клітин Лангерганса, саркоїдоз, туберкульоз)

Ізольована гонадотрофічна недостатність

Синдром Каллмана (гіпогонадотропний гіпогонадизм з аносмією)

Післяродовий некроз гіпофіза (синдром Шихана)

Пухлини головного мозку (наприклад, менінгіома, краніофарингіома, гліоми)

Пухлини гіпофіза (наприклад, мікроаденома)

Аутоімунні розлади (наприклад, аутоімунний оофорит, який може виникати при міастенії, тиреоїдиті або вітіліго)

Хіміотерапія (наприклад, високі дози підщелачуючих речовин)

Генетичні аномалії, включаючи хромосомні аномалії (наприклад, вроджена аплазія тимусу, крихкий синдром X, синдром Тернера [45, X], прискорена ідіопатична фолікулярна атрезія яєчників)

Дисгенезія гонад (неповний розвиток яєчника, іноді вторинний до генетичних порушень)

Опромінення малого тазу

Вірусні інфекції (наприклад, паротит)

Інші ендокринні дисфункції

Синдром нечутливості до андрогену (фемінізація яєчок)

Вроджений вірилізм надниркових залоз (вроджена гіперплазія надниркових залоз, наприклад, через дефіцит 17-гідроксилази або 17,20-ліази) або вірилізм надниркових залоз у дорослих †

Індукована наркотиками вірилізація (наприклад, андрогенами, антидепресантами, даназолом або гестагенами у високих дозах) †

Ожиріння (спричиняє надмірне утворення надглизистого естрогену)

Андрогенпродукуючі пухлини (як правило, яєчників або надниркових залоз) †

Естрогенопродукуючі пухлини або пухлини, що продукують хоріонічний гонадотропін людини (гестаційна трофобластична хвороба)

* Гіперпролактинемія внаслідок інших розладів (наприклад, гіпотиреоз, вживання певних препаратів) також може спричинити аменорею.

† Жінки з цими розладами можуть мати вірилізацію або неоднозначні статеві органи.

‡ Вірилізація може відбуватися при синдромі Кушинга, вторинному для пухлини надниркових залоз.

ФСГ = фолікулостимулюючий гормон; GnRH = гонадотропін-рилізинг гормон; ЛГ = лютеїнізуючий гормон.

Овуляторна аменорея

Вроджені анатомічні відхилення статевих органів, які перешкоджають менструальному витоку

Деякі причини овуляторної аменореї

Вроджені аномалії статевих органів

Стеноз шийки матки (рідко)

Поперечна вагінальна перегородка

Вагінальна або маткова аплазія (наприклад, агенезія Мюллерових проток)

Набуті аномалії матки

Синдром Ашермана

Фіброз та обструктивні поліпи

Загалом, обструктивні порушення супроводжуються нормальними гормональними функціями. Ця перешкода може спричинити

Hematocolpos (скупчення менструальної крові у піхві), що може зробити піхву помітною

Гематометра (збір крові в матці), яка може спричинити розтягнення матки, маткову масу або випинання шийки матки

Оскільки функція яєчників нормальна, зовнішні статеві органи та інші вторинні статеві ознаки розвиваються нормально. Деякі вроджені розлади (наприклад, такі, що супроводжують вагінальну аплазію або вагінальну перегородку) також викликають порушення роботи скелета або сечовивідних шляхів.

Деякі набуті анатомічні відхилення, такі як синехії матки ендометрія після інструментальних засобів для крововиливу або післяпологової інфекції (синдром Ашермана), викликають вторинну овуляторну аменорею.

Оцінка

Дівчаток обстежують за допомогою первинного алгоритму аменореї, якщо

Відсутність ознак статевого дозрівання (наприклад, розвиток грудей, стрибок росту) до 13 років.

Менархе не спостерігалося протягом 15 років у пацієнтів із зростанням та розвитком вторинних статевих ознак.

Дівчатам та жінкам репродуктивного віку слід пройти обстеження на вторинну аменорею, якщо вони раніше мали менструації та мали

Відсутність менструального циклу протягом ≥ 3 місяців, якщо раніше у них були регулярні менструальні цикли, або ≥ 6 місяців, якщо раніше у них були нерегулярні менструальні цикли (1)

9 періодів на рік

Раптові зміни менструального циклу

Оцінка вторинної аменореї завжди повинна включати тест на вагітність.

Довідка про оцінку

1. Rebar R: Оцінка аменореї, ановуляції та аномальної кровотечі. В Ендотексті [Інтернет]. під редакцією К. Р. Фейнгольда, Б Анавальта, Бойса та ін. Південний Дартмут (Массачусетс), MDText.com Inc, 2000.

Анамнез

Історія поточної хвороби: Включає наступне:

Включає, чи відбувалися менструації (щоб відрізнити первинну від вторинної аменореї) і, якщо так, коли естрогенна менархе

Пацієнтів з первинною аменореєю слід запитати про симптоми статевого дозрівання (наприклад, розвиток грудей, ріст, наявність пахвових та лобкових волосся), щоб допомогти визначити, чи відбулася овуляція.

Медична історія вони повинні вказати на фактори ризику для наступного:

Функціональна гіпоталамічна ановуляція, така як стрес, хронічні захворювання, нові ліки та нещодавня зміна ваги, дієти або інтенсивності фізичних вправ

У пацієнтів із вторинною аменореєю, синдромом Ашермана (наприклад, дилатація та кюретаж [D&L], абляція ендометрію, ендометрит, акушерські травми, хірургічна операція на матці)

історія наркотиків повинні включати конкретні питання щодо вживання наркотиків, такі як такі:

Препарати, що впливають на дофамін (наприклад, антигіпертензивні засоби, нейролептики, опіоїди, трициклічні антидепресанти)

Хіміотерапія раку (наприклад, бусульфан, хлорамбуцил, циклофосфамід)

Статеві гормони, які можуть спричинити вірилізацію (наприклад, андрогени, естрогени, гестагени у високих дозах, анаболічні стероїди, що продаються без рецепта)

Контрацептиви, особливо недавнього застосування

Безрецептурні продукти та добавки, деякі з яких містять бичачі гормони або взаємодіють з іншими препаратами

сімейні обставини повинен включати зріст членів сім'ї та будь-які випадки затримки статевого дозрівання або генетичних розладів у членів сім'ї, включаючи синдром крихкого Х.

Фізичний іспит

Лікарі повинні реєструвати життєво важливі показники і склад тіла, а також зріст і вагу тіла, а також слід розраховувати індекс маси тіла (ІМТ). Повинні бути оцінені вторинні статеві ознаки; Розвиток грудей та волосся на лобку встановлюють за допомогою методу Таннера. Якщо є пахвові та лобкові волосся, адренорецептор стався.

Коли пацієнтка сидить, клініцисти повинні перевірити наявність виділень з грудей, надаючи тиск на всі відділи молочної залози, починаючи від грудей і рухаючись до соска. Може спостерігатися галакторея (виділення з грудей, тимчасово не пов’язані з лактацією); можна відрізнити від інших типів виділень із сосків, знайшовши в рідині кулі жиру під мікроскопом малої потужності.

тазовий іспит проводиться для виявлення анатомічних відхилень статевих органів; виступаюча дівоча пліва може бути спричинена гематокольпосами, що свідчить про перешкоджання потоку статевих органів. Результати обстеження малого тазу також допомагають визначити, чи був рівень естрогену недостатнім. У постпубертатних дівчат тонка бліда слизова оболонка піхви без грубих складок і рН> 6,0 свідчить про дефіцит естрогену. Наявність цервікального слизу з філанцією (волокниста та еластична якість), як правило, свідчить про адекватний рівень естрогенів .

загальний іспит фокусується на пошуку ознак вірилізації, включаючи гірсутизм, тимчасове облисіння, вугрі, поглиблення голосу, збільшення м’язової маси, кліторомегалію (збільшення клітора) та дефемінізацію (зменшення раніше нормальних вторинних статевих ознак, таких як зменшення розміру грудей та атрофія піхви). Гіпертрихоз (надмірний ріст волосся на кінцівках, голові та спині), який часто зустрічається у деяких сім’ях, відрізняється від справжнього гірсутизму, який характеризується надлишком волосся на верхній губі чи підборідді та між грудьми. Будь-які зміни кольору шкіри слід реєструвати (наприклад, жовтий через жовтяницю або каротинемію, чорні плями через acanthosis nigricans).

Попереджувальні знаки

Наступні висновки мають особливе значення: